Hepatische Enzephalopathie (HE): Stadien und Therapie
Hintergrund
Die hepatische Enzephalopathie ist ein neuropsychiatrisches Syndrom, das durch die Akkumulation von Neurotoxinen wie Ammoniak im Blutkreislauf entsteht. Dies tritt typischerweise bei Leberdysfunktion oder portosystemischen Shunts auf, wenn das Blut die Leber umgeht.
Das klinische Bild reicht von subtilen kognitiven Veränderungen bis hin zu schwerer Verwirrtheit, Lethargie und Koma. Die Erkrankung wird als Ausschlussdiagnose betrachtet und erfordert eine sorgfältige Abgrenzung zu anderen neurologischen oder metabolischen Störungen.
Häufige Auslöser sind gastrointestinale Blutungen, Infektionen, Elektrolytstörungen oder Obstipation. Die Prognose ist ernst, da die Mortalitätsrate bei Patienten mit Zirrhose und schwerer Enzephalopathie im ersten Jahr oft 50 Prozent übersteigt.
Empfehlungen
Die StatPearls-Leitlinie formuliert folgende Kernempfehlungen zur hepatischen Enzephalopathie:
Diagnostik und Evaluation
Die Diagnose wird klinisch gestellt und erfordert den Ausschluss anderer Ursachen wie intrakranieller Läsionen oder Intoxikationen. Laut Leitlinie sollte bei Verdachtsfällen eine Bestimmung der arteriellen Blutgase, des Blutzuckers und der Ammoniakspiegel erfolgen.
Ein normaler Ammoniakwert hat einen hohen negativ prädiktiven Wert. Die Leitlinie betont jedoch, dass die klinische Beurteilung des Patientenverlaufs wichtiger ist als serielle Ammoniakmessungen.
Für die Erkennung einer minimalen hepatischen Enzephalopathie wird der Einsatz psychometrischer Tests empfohlen. Hierzu zählt beispielsweise der Zahlenverbindungstest (Number Connection Test).
Identifikation von Auslösern
Es wird eine sofortige Suche nach auslösenden Faktoren empfohlen. Zu den häufigsten Triggern, die adressiert werden müssen, gehören:
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Gastrointestinale Blutungen und Obstipation
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Infektionen (z.B. spontan bakterielle Peritonitis) und Dehydration
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Elektrolytstörungen (wie Hyponatriämie oder Hypokaliämie)
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Medikamente (insbesondere Benzodiazepine und Opiate)
Allgemeine Therapiemaßnahmen
Die Leitlinie rät ausdrücklich von einer Proteinrestriktion ab. Stattdessen wird eine adäquate Kalorienzufuhr (35 bis 40 kcal/kg/Tag) mit einem Proteinanteil von 1,2 bis 1,5 g/kg/Tag empfohlen.
Um Nüchternphasen zu vermeiden, sollten über den Tag verteilt kleine Mahlzeiten eingenommen werden. Bei Proteinintoleranz kann auf pflanzliche Proteine oder verzweigtkettige Aminosäuren (BCAA) ausgewichen werden.
Medikamentöse Therapie
Zur Ammoniaksenkung wird primär der Einsatz von Disacchariden wie Laktulose empfohlen. Ziel ist das Erreichen von zwei bis drei weichen Stuhlgängen pro Tag.
Bei unzureichendem Ansprechen oder Unverträglichkeit gegenüber Laktulose wird die Gabe des Antibiotikums Rifaximin empfohlen. Rifaximin reduziert die ammoniakproduzierenden Bakterien im Kolon.
Klassifikation nach West-Haven
Die Leitlinie nutzt die West-Haven-Kriterien zur Einteilung des Schweregrads der Erkrankung:
| Grad | Klinische Merkmale | Bewusstseinslage |
|---|---|---|
| Grad 1 | Verkürzte Aufmerksamkeitsspanne, Euphorie oder Angst | Triviale Wahrnehmungsdefizite |
| Grad 2 | Minimale Desorientierung, inadäquates Verhalten | Lethargie oder Apathie |
| Grad 3 | Verwirrtheit, grobe Desorientierung | Somnolenz bis Semi-Stupor (ansprechbar) |
| Grad 4 | Keine Reaktion auf Reize | Koma |
Dosierung
Die Leitlinie nennt folgende Dosierungsschemata für die medikamentöse Therapie:
| Medikament | Dosierung | Indikation / Ziel |
|---|---|---|
| Laktulose | 20 bis 30 g, 2- bis 4-mal täglich (oral) | Erreichen von 2 bis 3 weichen Stuhlgängen pro Tag |
| Rifaximin | 550 mg 2-mal täglich ODER 400 mg 3-mal täglich (oral) | Bei Non-Response oder Intoleranz gegenüber Laktulose |
Kontraindikationen
Die Leitlinie warnt vor dem Einsatz von sedierenden Medikamenten wie Benzodiazepinen. Diese können die Enzephalopathie verschlechtern und die Erholung verzögern.
Zudem wird von einer Proteinrestriktion in der Ernährung ausdrücklich abgeraten. Eine Einschränkung der Proteinzufuhr kann den Ernährungszustand verschlechtern und eine Sarkopenie fördern, was wiederum das Risiko für eine hepatische Enzephalopathie erhöht.
💡Praxis-Tipp
Die Leitlinie betont, dass erhöhte Ammoniakspiegel allein ohne entsprechende klinische Symptome keine ammoniaksenkende Therapie rechtfertigen. Zudem wird davor gewarnt, bei unruhigen oder agitierten Patienten vorschnell Sedativa einzusetzen, da diese das Krankheitsbild maskieren und verschlimmern können.
Häufig gestellte Fragen
Die Diagnose wird primär klinisch und als Ausschlussdiagnose gestellt. Laut Leitlinie sollten andere Ursachen wie intrakranielle Blutungen, Schlaganfälle oder Infektionen durch Bildgebung und Laboruntersuchungen ausgeschlossen werden.
Ja, die Leitlinie rät ausdrücklich von einer Proteinrestriktion ab. Es wird eine tägliche Proteinzufuhr von 1,2 bis 1,5 g/kg Körpergewicht empfohlen, idealerweise verteilt auf mehrere kleine Mahlzeiten.
Zu den häufigsten Triggern zählen gastrointestinale Blutungen, Infektionen, Obstipation und Dehydration. Auch Elektrolytstörungen oder die Einnahme von Benzodiazepinen werden in der Leitlinie als klassische Auslöser genannt.
Es wird eine Dosis von 20 bis 30 Gramm Laktulose zwei- bis viermal täglich empfohlen. Das Therapieziel ist laut Leitlinie das Erreichen von zwei bis drei weichen Stuhlgängen pro Tag.
Rifaximin wird empfohlen, wenn Patienten nicht ausreichend auf Laktulose ansprechen oder diese nicht vertragen. Es kann auch zur Prävention weiterer Episoden nach einem ersten Rezidiv als Kombinationstherapie hinzugefügt werden.
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Quelle: StatPearls: Hepatic Encephalopathy (StatPearls, 2026). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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