Einkapselnde Peritonealsklerose (EPS): StatPearls
Hintergrund
Die einkapselnde Peritonealsklerose (EPS) ist ein seltenes, aber schwerwiegendes klinisches Syndrom. Es ist durch eine verdickte, fibrokollagene Peritonealmembran gekennzeichnet, die Teile des Dünndarms umschließt und zu wiederkehrenden Darmverschlüssen sowie Mangelernährung führt.
Die Erkrankung tritt am häufigsten als Spätkomplikation einer langfristigen Peritonealdialyse auf. Das Risiko steigt mit der Dauer der Dialysebehandlung signifikant an und kann nach sieben Jahren bis zu 22,2 Prozent betragen.
Weitere assoziierte Faktoren umfassen Autoimmunerkrankungen, intraabdominelle Infektionen, Malignome oder den Zustand nach einer Nierentransplantation. Die Pathogenese beruht auf chronischer peritonealer Entzündung, Fibrose und Angiogenese.
Empfehlungen
Die StatPearls-Zusammenfassung formuliert folgende Kernaspekte zur Diagnostik und Therapie der einkapselnden Peritonealsklerose:
Diagnostik
Da keine spezifischen Labortests existieren, wird zur Bestätigung der Diagnose eine radiologische Bildgebung empfohlen.
Die Computertomografie (CT) gilt als definitive Bildgebungsmodalität der Wahl. Zu den typischen CT-Befunden gehören:
-
Peritoneale Kontrastmittelaufnahme, Verdickung und Verkalkungen
-
Fixierung (Tethering), Verdickung und Dilatation des Darms
-
Flüssigkeitsseptierungen und -gekammerungen
Die Leitlinie betont, dass in frühen Stadien oft nur Aszites sichtbar ist und ein hoher klinischer Verdacht erforderlich bleibt. Die laparoskopische Sicherung ist zwar am sensitivsten, wird aber aufgrund der Invasivität selten zur reinen Diagnostik empfohlen.
Konservative und medizinische Therapie
Als erster Schritt wird empfohlen, die Beendigung der Peritonealdialyse und einen Wechsel zur Hämodialyse zu prüfen. Nach Entfernung des Peritonealdialyse-Katheters sollte das Peritoneum gespült und eine Darmruhe von 4 bis 12 Wochen eingehalten werden.
Zur medikamentösen Therapie der Entzündung und Fibrinbildung werden laut Leitlinie folgende Optionen eingesetzt:
-
Kortikosteroide (z.B. Prednisolon) als effektive Therapie in frühen Stadien, mit einem Ausschleichschema über mindestens ein Jahr
-
Tamoxifen als Alternative oder in Kombination mit Steroiden, insbesondere unter Berücksichtigung der Steroid-Nebenwirkungen
Chirurgisches Management und Ernährung
Chirurgische Eingriffe wie eine Peritonektomie mit Adhäsiolyse werden für Personen empfohlen, bei denen die konservative Therapie versagt oder die akute Obstruktionssymptome aufweisen.
Es wird eine aggressive Ernährungsunterstützung in der prä- und postoperativen Phase empfohlen. Die Leitlinie weist darauf hin, dass eine totale parenterale Ernährung (TPN) vor der Operation die chirurgischen Ergebnisse verbessern kann.
Dosierung
| Medikament | Dosierung | Indikation / Anmerkung |
|---|---|---|
| Prednisolon | 0,5 bis 1,0 mg/kg/Tag | Frühe Stadien der EPS, Ausschleichen über 1 Jahr |
| Methylprednisolon | 500 bis 1000 mg/Tag für 2 bis 3 Tage | Als Pulstherapie in frühen Stadien |
| Tamoxifen | 10 bis 40 mg/Tag für 2 bis 6 Monate | Alternative oder Kombinationstherapie |
| Dialysat (1,36 %) + Heparin (3500 IE) | 100 bis 200 mL, zweimal wöchentlich | Spülung des Peritoneums nach Katheterentfernung |
Kontraindikationen
Die Leitlinie warnt vor den weitreichenden Nebenwirkungen der medikamentösen Therapie. Bei Tamoxifen wird auf ein erhöhtes Risiko für Endometriumkarzinome, Uterussarkome, Lungenembolien und Schlaganfälle bei weiblichen Personen hingewiesen.
Bei der chirurgischen Intervention wird vor einem hohen Risiko für Komplikationen wie Darmperforationen, Sepsis, Blutungen und Fistelbildungen gewarnt. Zudem besteht ein hohes Risiko für ein Refeeding-Syndrom bei chirurgischen Eingriffen.
💡Praxis-Tipp
Die Leitlinie weist nachdrücklich darauf hin, dass die einkapselnde Peritonealsklerose häufig erst nach der Beendigung der Peritonealdialyse auftritt und sich bis zu fünf Jahre später manifestieren kann. Es wird betont, dass bei einer Vorgeschichte von langfristiger Peritonealdialyse auch Jahre nach dem Wechsel der Nierenersatztherapie bei unklaren gastrointestinalen Beschwerden an eine EPS gedacht werden sollte.
Häufig gestellte Fragen
In der frühen entzündlichen Phase treten laut Leitlinie unspezifische Symptome wie Fieber, Anämie, Hypoalbuminämie, Übelkeit und ein erhöhtes C-reaktives Protein auf. Später kommt es zu Zeichen eines Ileus mit Erbrechen, Bauchschmerzen und Gewichtsverlust.
Die Diagnose wird primär durch eine Computertomografie (CT) des Abdomens in Kombination mit dem klinischen Bild gestellt. Die Leitlinie nennt peritoneale Verdickungen, Verkalkungen und eine Fixierung der Darmschlingen als typische radiologische Zeichen.
Es wird der Einsatz von Kortikosteroiden wie Prednisolon zur Hemmung der Entzündung und Fibrinbildung empfohlen. Als Alternative oder in Kombinationstherapie nennt die Leitlinie Tamoxifen.
Eine chirurgische Adhäsiolyse oder Peritonektomie wird laut Leitlinie bei akutem Darmverschluss empfohlen. Auch bei Personen, die nicht auf eine konservative und medikamentöse Therapie ansprechen, ist eine Operation indiziert.
Die Erkrankung geht mit einer hohen Mortalität einher, die innerhalb von 12 Monaten nach Diagnose bis zu 50 Prozent betragen kann. Bei schweren Verläufen mit Sepsis oder Ischämie beschreibt die Leitlinie eine Sterblichkeitsrate von bis zu 74 Prozent.
War diese Zusammenfassung hilfreich?
Quelle: StatPearls: Encapsulating Peritoneal Sclerosis (StatPearls, 2026). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.