Absencen bei Kindern: StatPearls Leitlinie

Hintergrund

Absencen sind generalisierte, nicht-motorische Anfälle, die durch einen plötzlichen Bewusstseinsverlust und Verhaltensarrest gekennzeichnet sind. Sie treten häufig im Rahmen der kindlichen Absence-Epilepsie (CAE) zwischen dem 4. und 10. Lebensjahr auf.

Die Pathophysiologie basiert auf Störungen im kortiko-thalamo-kortikalen Netzwerk, insbesondere unter Beteiligung von T-Typ-Kalziumkanälen und GABA-Rezeptoren. Es besteht eine genetische Prädisposition mit einem polygenen Vererbungsmuster.

Obwohl sie oft als gutartig betrachtet werden, gehen Absencen bei bis zu 60 % der betroffenen Kinder mit neuropsychiatrischen Auffälligkeiten einher. Dazu zählen laut StatPearls-Zusammenfassung Probleme bei der Aufmerksamkeit, Kognition, Gedächtnisleistung und Stimmung.

Empfehlungen

Die StatPearls-Zusammenfassung formuliert folgende Kernempfehlungen zur Diagnostik und Therapie von Absencen:

Diagnostik

Als primäres diagnostisches Instrument wird das EEG empfohlen. Bei typischen Absencen zeigt sich ein charakteristisches Muster:

• Bilateral synchrone und symmetrische 3-Hz-Spike-Wave-Komplexe

• Abrupter Beginn und plötzliches Ende der Entladungen

• Gelegentlich maximal frontale Amplitude oder Beginn mit unilateralen fokalen Spikes

Zur Provokation von Anfällen während der Untersuchung wird eine Hyperventilation über mindestens zwei Minuten empfohlen. Bei einer Erstdiagnose ist laut Leitlinie eine zerebrale Bildgebung indiziert, um strukturelle Anomalien auszuschließen.

Therapie

Die medikamentöse Behandlung sollte erfolgen, um kognitive Beeinträchtigungen und Unfallrisiken zu minimieren. Als medikamentöse Therapie wird empfohlen:

• Ethosuximid als Erstlinientherapie

• Alternativ Valproinsäure, Lamotrigin oder Topiramat

• Als Zweitlinien- oder Zusatztherapie Zonisamid und Levetiracetam

Beratung und Sicherheit

Es wird empfohlen, Betreuungspersonen darüber aufzuklären, dass die meisten unklaren Blickkrämpfe (staring spells) nicht-epileptischer Natur sind. Eine endgültige Diagnose sollte erst nach einer EEG-Auswertung gestellt werden.

Zudem wird zu Sicherheitsvorkehrungen geraten. Aktivitäten wie Schwimmen oder das Bedienen von Maschinen sollten bei unzureichender Anfallskontrolle vermieden oder nur unter Aufsicht durchgeführt werden.

Dosierung

Die Leitlinie vergleicht die Stellenwerte der verschiedenen Antiepileptika zur Behandlung von Absencen:

Medikament	Stellenwert	Bemerkung
Ethosuximid	Erstlinientherapie	Mittel der Wahl; Einnahme zu den Mahlzeiten empfohlen
Valproinsäure	Alternative / Zweitlinientherapie	Kann Aufmerksamkeit stärker beeinträchtigen als Ethosuximid
Lamotrigin	Alternative	Geringere Anfallsfreiheit in Studien im Vergleich zu Ethosuximid
Levetiracetam	Zweitlinien- / Zusatztherapie	Wirksam bei relativ niedriger Dosis (< 40 mg/kg/Tag)
Zonisamid	Zweitlinien- / Zusatztherapie	Als Zusatztherapie einsetzbar

Kontraindikationen

Valproinsäure wird bei Frauen im gebärfähigen Alter ohne sichere Kontrazeption nicht empfohlen.

Bestimmte Natriumkanalblocker und andere Antiepileptika können Absencen verschlechtern und sind zu vermeiden. Dazu gehören:

• Phenytoin

• Carbamazepin

• Gabapentin

• Pregabalin

• Vigabatrin

Praxis-Tipp

Ein häufiger Fehler in der Praxis ist die vorschnelle Diagnose von Absencen bei Kindern mit unklaren Blickkrämpfen (staring spells). Die Leitlinie betont, dass die meisten dieser Episoden nicht-epileptischer Natur sind. Eine definitive Diagnose sollte erst nach einer bestätigenden EEG-Untersuchung gestellt werden.

Häufig gestellte Fragen

Wie lange dauert eine typische Absence?

Laut StatPearls dauern typische Absencen meist zwischen 4 und 30 Sekunden. Sie beginnen abrupt, enden plötzlich und weisen keine postiktale Phase auf.

Wie können Absencen in der Praxis provoziert werden?

Die Leitlinie empfiehlt, das Kind für mindestens zwei Minuten hyperventilieren zu lassen. Dies kann durch das Pusten gegen ein Windrad oder ein Stück Papier spielerisch unterstützt werden.

Welches Medikament ist die erste Wahl bei kindlichen Absencen?

Ethosuximid wird als Erstlinientherapie empfohlen. Es zeigt eine gute Wirksamkeit und beeinträchtigt die Aufmerksamkeit weniger als Valproinsäure.

Dürfen Kinder mit Absencen schwimmen gehen?

Es wird empfohlen, Aktivitäten wie Schwimmen oder Klettern bei unzureichender Anfallskontrolle nur unter strenger Aufsicht zu erlauben. Der vorübergehende Bewusstseinsverlust birgt ein hohes Unfallrisiko.

Welche Medikamente können Absencen verschlimmern?

Medikamente wie Carbamazepin, Phenytoin, Gabapentin und Pregabalin können das Krankheitsbild verschlechtern. Sie sollten bei Patienten mit Absencen vermieden werden.