IQWiG2024Rheumatologie

Risdiplam bei SMA: Registerstudie und Datenerhebung

KI-generierte Zusammenfassung|Quelle: IQWiG (2024)|Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung

Hintergrund

Der Gemeinsame Bundesausschuss (G-BA) hat eine anwendungsbegleitende Datenerhebung (AbD) für den Wirkstoff Risdiplam in der Indikation der spinalen Muskelatrophie (SMA) gefordert. Der vorliegende IQWiG-Bericht A23-87 bewertet das hierfür eingereichte Studienprotokoll und den statistischen Analyseplan.

Als primäre Datenquelle für die vergleichende Registerstudie ist das SMArtCARE-Register vorgesehen. Die Auswertung soll als nicht-randomisierter Vergleich von Risdiplam mit Nusinersen und Onasemnogen-Abeparvovec erfolgen.

Das IQWiG prüft, ob die methodische Planung sachgerecht ist und die Anforderungen des G-BA erfüllt werden. Dabei werden verschiedene Aspekte wie Endpunkte, Confounder-Adjustierung und statistische Methoden kritisch bewertet.

Empfehlungen

Der Bericht formuliert folgende methodische Bewertungen und Anpassungsforderungen:

Studienpopulation und Beobachtungszeitraum

Die geplante Definition des Indexdatums (6 Wochen vor bis 3 Wochen nach der ersten Applikation) wird als nicht sachgerecht eingestuft. Es wird empfohlen, den Tag der Therapieentscheidung als Indexdatum heranzuziehen (Target Trial Emulation).

Zudem wird kritisiert, dass das geplante Studienende eine Nachbeobachtungszeit von 36 Monaten für neu eingeschlossene Personen nicht zulässt. Hier müssen laut Bericht entsprechende Anpassungen vorgenommen werden.

Endpunkte und Instrumente

Das IQWiG bemängelt die Vielzahl der Endpunkte zur motorischen Funktion und fordert eine klare Hierarchisierung. Zudem wird eine methodische Vereinheitlichung mit der parallel laufenden Datenerhebung zu Onasemnogen-Abeparvovec angemahnt.

Für die Erhebung der motorischen Funktion plant das Studienprotokoll den Einsatz folgender Instrumente:

InstrumentZielgruppe
CHOP-INTENDSMA Typ 1
HFMSESMA Typ 2 und 3
RULMSMA Typ 2 und 3
Bayley III (Grobmotorik)Präsymptomatisch und SMA Typ 1
6-Minuten-Gehtest (6MWT)SMA Typ 3

Der Bericht betont, dass der altersgerechte Einsatz dieser Instrumente zwingend sichergestellt werden muss. Dies betrifft insbesondere Instrumente wie den 6-Minuten-Gehtest, der erst ab einem Alter von 4 Jahren geeignet ist.

Statistische Methodik und Confounder

Als primärer Estimand wird die Treatment Policy Strategy mit einer Auswertung nach dem Intention-to-Treat-Prinzip (ITT) gefordert. Die vom pharmazeutischen Unternehmer geplante Hypothetical Strategy für Nebenwirkungs-Endpunkte wird als unangemessen bewertet.

Zur Adjustierung von Confoundern wird das Vorgehen grundsätzlich als sachgerecht eingestuft. Es muss jedoch systematisch geprüft werden, ob für die Subgruppe mit SMA Typ 3 weitere spezifische Confounder berücksichtigt werden müssen.

Der geplante Umgang mit fehlenden Datumsangaben wird teilweise kritisiert. Die Ersetzung eines fehlenden Monats bei Personen mit aufgetretenem Ereignis durch das Datum der letzten Ereignisfreiheit führt laut Bericht zu Verzerrungen.

ClariMed durchsucht 14.000+ weitere Leitlinien
Häufige Fragen dazu

💡Praxis-Tipp

Bei der Planung von Registerstudien wird nachdrücklich darauf hingewiesen, das Indexdatum auf den Tag der Therapieentscheidung festzulegen. Eine Definition über ein breites Zeitfenster rund um die erste Medikamentengabe wird als methodisch nicht sachgerecht eingestuft. Zudem wird vor einer fehlerhaften Imputation fehlender Datumsangaben bei aufgetretenen Ereignissen gewarnt, da dies zu erheblichen statistischen Verzerrungen führen kann.

Häufig gestellte Fragen

Laut IQWiG-Bericht ist das SMArtCARE-Register als primäre Datenquelle für die anwendungsbegleitende Datenerhebung vorgesehen. Es erfüllt grundsätzlich die notwendigen Qualitätskriterien des G-BA.

Für symptomatische Personen mit SMA Typ 2 und 3 ist der Einsatz der Hammersmith Functional Motor Scale Expanded (HFMSE) sowie des Revised Upper Limb Module (RULM) geplant. Bei Typ 3 wird zusätzlich der 6-Minuten-Gehtest herangezogen.

Der G-BA fordert eine Nachbeobachtungszeit von 36 Monaten. Das IQWiG bemängelt, dass der aktuelle Studienzeitplan diese Dauer für neu aufgenommene Personen nicht gewährleisten kann und fordert entsprechende Anpassungen.

Der Bericht kritisiert die hohe Anzahl an motorischen Endpunkten und fordert eine klare Hierarchisierung. Zudem wird eine methodische Vereinheitlichung der Operationalisierungen mit der parallel laufenden Datenerhebung zu Onasemnogen-Abeparvovec angemahnt.

War diese Zusammenfassung hilfreich?

Quelle: IQWiG A23-87: Anwendungsbegleitende Datenerhebung zu Risdiplam: Prüfung des Studienprotokolls (Version 1.0) und des statistischen Analyseplans (Version 1.0) - 2. Addendum zum Auftrag A21-131 (IQWiG, 2024). Originaldokument ansehen

KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.

Verwandte Leitlinien

Über Google hier gelandet?

ClariMed durchsucht alle medizinischen Leitlinien

AWMF, NVL, NICE, WHO, ESC, KDIGO - Quellenzitiert, kostenlos. Speichern Sie Ihren Verlauf auf allen Geräten mit einem kostenlosen Konto.

Kostenloses Konto erstellen
Keine Kreditkarte. DSGVO-konform. In Deutschland gehostet.