Nintedanib bei SSc-ILD (Kinder): Indikation und Nutzen
Hintergrund
Das Institut für Qualität und Wirtschaftlichkeit im Gesundheitswesen (IQWiG) hat 2025 eine Nutzenbewertung für Nintedanib durchgeführt. Diese bezieht sich auf die Behandlung der interstitiellen Lungenerkrankung bei systemischer Sklerose (SSc-ILD) für Kinder und Jugendliche im Alter von 6 bis 17 Jahren.
Als zweckmäßige Vergleichstherapie wurde vom Gemeinsamen Bundesausschuss (G-BA) Best Supportive Care (BSC) festgelegt. Darunter wird eine bestmögliche, patientenindividuell optimierte, unterstützende Behandlung zur Linderung von Symptomen und Verbesserung der Lebensqualität verstanden.
Interstitielle Lungenerkrankungen im Kindesalter gehen trotz patientenindividueller Versorgung mit einer hohen Krankheitslast und Mortalität einher. Die Zielpopulation in der gesetzlichen Krankenversicherung in Deutschland ist mit schätzungsweise null bis acht betroffenen Kindern extrem klein.
Empfehlungen
Studienlage und Evidenz
Laut IQWiG-Dossierbewertung stützt sich die Datenlage auf die InPedILD-Studie. Dies war eine randomisierte, doppelblinde Parallelgruppenstudie zum Vergleich von Nintedanib mit Placebo, jeweils zusätzlich zu einer Standardtherapie.
In dieser Studie wurden insgesamt 39 Patientinnen und Patienten mit fibrosierenden interstitiellen Lungenerkrankungen untersucht. Die spezifische Teilpopulation mit SSc-ILD umfasste jedoch lediglich sieben Personen (vier im Interventionsarm, drei im Kontrollarm).
Bewertung des Zusatznutzens
Aufgrund der sehr geringen Patientenzahl in der relevanten Subgruppe kommt das IQWiG zu folgendem Schluss:
-
Es liegen keine geeigneten Daten für die Beantwortung der Fragestellung vor.
-
Relevante Effekte in dieser kleinen Teilpopulation sind auf Basis der Studienunterlagen nicht zu erwarten.
-
Ein Zusatznutzen von Nintedanib zusätzlich zu Best Supportive Care gegenüber der alleinigen Best Supportive Care ist nicht belegt.
Anforderungen an die Anwendung
Die Einleitung einer Therapie wird laut Dokumenten nur nach Einbeziehung eines multidisziplinären Teams (Ärzte, Radiologen, Pathologen) empfohlen. Dieses Team sollte Erfahrung in der Diagnose und Behandlung von fibrosierenden interstitiellen Lungenerkrankungen aufweisen.
Dosierung
Die empfohlene Dosis basiert auf dem Körpergewicht und wird zweimal täglich im Abstand von etwa 12 Stunden eingenommen. Bei einem Gewicht unter 13,5 kg wird eine Unterbrechung der Behandlung empfohlen.
| Gewichtsbereich | Standarddosis Nintedanib | Reduzierte Dosis* |
|---|---|---|
| 13,5 - 22,9 kg | 50 mg (2x 25 mg) | 25 mg (1x 25 mg) |
| 23,0 - 33,4 kg | 75 mg (3x 25 mg) | 50 mg (2x 25 mg) |
| 33,5 - 57,4 kg | 100 mg (1x 100 mg oder 4x 25 mg) | 75 mg (3x 25 mg) |
| ab 57,5 kg | 150 mg (1x 150 mg oder 6x 25 mg) | 100 mg (1x 100 mg oder 4x 25 mg) |
*Eine reduzierte Dosis wird bei leichter Leberfunktionsstörung (Child Pugh A) sowie zum Management von Nebenwirkungen empfohlen.
Kontraindikationen
Laut Fachinformation und IQWiG-Bericht gelten folgende Kontraindikationen und Warnhinweise:
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Überempfindlichkeit: Gegen Nintedanib, Erdnuss, Soja oder einen der Kapselbestandteile.
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Leberfunktion: Nicht empfohlen bei mittelschwerer und schwerer Leberfunktionsstörung (Child Pugh B und C).
-
Pulmonale Hypertonie: Keine Anwendung bei schwerwiegender pulmonaler Hypertonie. Bei leichter bis mittelschwerer Form wird eine engmaschige Überwachung empfohlen.
💡Praxis-Tipp
Der IQWiG-Bericht verweist auf die Notwendigkeit einer strengen pädiatrischen Überwachung unter Nintedanib. Es wird empfohlen, das Wachstum regelmäßig zu kontrollieren und bei offenen Epiphysenfugen jährliche Knochenuntersuchungen mittels Bildgebung durchzuführen. Zudem sind bis zum Abschluss der Zahnentwicklung mindestens halbjährliche zahnärztliche Kontrollen vorgesehen.
Häufig gestellte Fragen
Laut IQWiG-Nutzenbewertung ist ein Zusatznutzen von Nintedanib bei Kindern und Jugendlichen (6 bis 17 Jahre) mit SSc-ILD nicht belegt. Die verfügbare Studienpopulation war mit nur sieben betroffenen Patienten zu klein, um belastbare Aussagen zu treffen.
Die Dosierung erfolgt gewichtsadaptiert und wird zweimal täglich im Abstand von etwa 12 Stunden verabreicht. Fällt das Körpergewicht unter 13,5 kg, wird laut Herstellerangaben eine Unterbrechung der Therapie empfohlen.
Es wird eine regelmäßige Kontrolle des Wachstums sowie bei offenen Epiphysenfugen eine jährliche bildgebende Knochenuntersuchung empfohlen. Darüber hinaus sind bis zum Abschluss der Zahnentwicklung halbjährliche zahnärztliche Kontrollen vorgesehen.
Bei schwerwiegender pulmonaler Hypertonie wird von einer Anwendung abgeraten. Liegt eine leichte bis mittelschwere pulmonale Hypertonie vor, wird eine engmaschige Überwachung der Behandelten empfohlen.
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Quelle: IQWiG A25-29 : Nintedanib (interstitielle Lungenerkrankung mit systemischer Sklerose, 6 bis < 18 Jahre) - Nutzenbewertung gemäß § 35a SGB V (IQWiG, 2025). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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