Herztumoren im Kindesalter: Diagnostik und Therapie
Hintergrund
Herztumoren im Kindes- und Jugendalter sind sehr seltene Erkrankungen. Die AWMF-Leitlinie betont, dass etwa 90 Prozent der kindlichen Herztumoren primären Ursprungs sind, wovon wiederum 96 bis 97 Prozent benigne ausfallen.
Der weitaus häufigste primäre benigne Herztumor in dieser Altersgruppe ist das Rhabdomyom, gefolgt von Fibromen, Teratomen und Myxomen. Primär maligne Tumoren sind extrem selten, weshalb maligne Befunde meist sekundärer beziehungsweise metastatischer Natur sind.
Etwa ein Drittel aller kindlichen Herztumoren wird bereits pränatal diagnostiziert. Häufig besteht eine genetische Assoziation, wie beispielsweise zwischen multiplen Rhabdomyomen und der tuberösen Sklerose.
Klinischer Kontext
Primäre Herztumoren im Kindes- und Jugendalter sind extrem seltene Erkrankungen, wobei benigne Tumoren weitaus häufiger auftreten als maligne. Das Rhabdomyom ist der häufigste primäre Herztumor in dieser Altersgruppe, gefolgt von Fibromen, Teratomen und Myxomen.
Viele dieser Tumoren, insbesondere Rhabdomyome, gelten als Hamartome und weisen eine starke Assoziation mit genetischen Syndromen wie der tuberösen Sklerose auf. Sie können das Reizleitungssystem infiltrieren oder durch mechanische Obstruktion den Blutfluss behindern.
Die klinische Präsentation reicht von asymptomatischen Zufallsbefunden über Arrhythmien bis hin zur schweren Herzinsuffizienz. Die Echokardiografie stellt die primäre diagnostische Modalität dar, während die kardiale Magnetresonanztomografie zur genauen Gewebecharakterisierung und Operationsplanung eingesetzt wird.
Wissenswertes
Der häufigste primäre Herztumor im Kindesalter ist das Rhabdomyom. Es handelt sich dabei um einen benignen Tumor, der häufig bereits pränatal im Ultraschall auffällt und eine starke Assoziation zur tuberösen Sklerose aufweist.
Die bekannteste Assoziation besteht zwischen kardialen Rhabdomyomen und der tuberösen Sklerose. Zudem können kardiale Fibrome im Rahmen des Gorlin-Goltz-Syndroms auftreten.
Kardiale Rhabdomyome zeigen in der Regel eine hohe Spontanregressionsrate in den ersten Lebensjahren. Daher wird bei asymptomatischen Patienten meist ein konservatives Vorgehen mit regelmäßigen echokardiografischen Kontrollen gewählt.
Viele Tumoren bleiben asymptomatisch und sind Zufallsbefunde. Bei symptomatischer Ausprägung stehen Herzrhythmusstörungen, Zeichen der Herzinsuffizienz oder Synkopen durch eine Obstruktion der Ausfluss- oder Einflusstrakte im Vordergrund.
Die kardiale Magnetresonanztomografie wird zur detaillierten Gewebecharakterisierung und zur genauen anatomischen Darstellung eingesetzt. Sie ist besonders wichtig, wenn die Echokardiografie nicht ausreicht oder eine chirurgische Resektion geplant wird.
Maligne primäre Herztumoren sind im Kindesalter extrem selten. Wenn sie auftreten, handelt es sich meist um Sarkome, wie beispielsweise das Angiosarkom oder das Rhabdomyosarkom, die eine sehr schlechte Prognose aufweisen.
Ärzte fragen zu diesem Thema
💡Praxis-Tipp
Die Leitlinie hebt hervor, dass Rhabdomyome in bis zu 80 Prozent der Fälle im Verlauf des Kindesalters eine spontane Größenregression bis hin zur völligen Remission zeigen. Es wird daher geraten, diesen natürlichen Verlauf bei der Planung eventueller operativer Maßnahmen zwingend zu berücksichtigen, um unnötige Eingriffe zu vermeiden.
Häufig gestellte Fragen
Der weitaus häufigste Herztumor im Kindesalter ist das Rhabdomyom, welches 60 bis 80 Prozent der Fälle ausmacht. An zweiter Stelle folgt laut Leitlinie das Fibrom.
Eine Operation wird meist bei klinischen Symptomen wie rezidivierenden Ergüssen, hämodynamisch relevanter Obstruktion oder schweren Arrhythmien empfohlen. Bei Myxomen besteht aufgrund des Embolierisikos eine dringliche Operationsindikation.
Rhabdomyome sind in 70 bis 90 Prozent der Fälle mit einer tuberösen Sklerose vergesellschaftet. Bei Feten und Neugeborenen mit multiplen Rhabdomyomen liegt diese Assoziation laut Leitlinie sogar bei bis zu 95 Prozent.
Die Echokardiografie ist die primäre bildgebende Methode zur Erstdiagnostik. Für eine genauere artspezifische Zuordnung und Gewebedifferenzierung wird ergänzend eine kardiale MRT empfohlen.
Bei hämodynamisch relevanten Rhabdomyomen im Säuglingsalter beschreibt die Leitlinie den Einsatz von Everolimus. Dieser Wirkstoff kann eine überproportional rasche Größenreduktion des Tumors bewirken.
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Quelle: Herztumoren im Kindes- und Jugendalter (AWMF). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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