Exogen-allergische Alveolitis (EAA): HRCT und Therapie

Hintergrund

Die exogen-allergische Alveolitis (EAA) ist eine immunologisch bedingte interstitielle Lungenerkrankung. Sie wird durch die Inhalation von Antigenen wie Vogelproteinen oder Schimmelpilzen bei zuvor sensibilisierten Personen ausgelöst. Zu den bekanntesten Formen zählen die Vogelhalter- und die Farmerlunge.

Gemäß der Leitlinie wird die Erkrankung klinisch in eine akute und eine chronische Form unterteilt. Die chronische EAA wird zusätzlich in eine nicht-fibrotische und eine fibrotische Verlaufsform differenziert. Diese Einteilung ist entscheidend für die Prognose und die Wahl der therapeutischen Strategie.

Die EAA tritt überwiegend im Erwachsenenalter und im Gegensatz zu anderen interstitiellen Lungenerkrankungen meist bei Nichtrauchern auf. Genetische Faktoren sowie vorangegangene Virusinfektionen können das Risiko für die Entstehung einer Lungenfibrose bei EAA erhöhen.

Empfehlungen

Die Leitlinie formuliert folgende Kernempfehlungen zur Diagnostik und Therapie der EAA:

Anamnese und Labordiagnostik

Zur Erkennung einer möglichen Antigenexposition wird eine umfassende klinische Anamnese empfohlen. Die Leitlinie rät zum Einsatz standardisierter Fragebögen, um potenzielle Auslöser im häuslichen oder beruflichen Umfeld zu identifizieren.

Zusätzlich wird die Bestimmung spezifischer IgG-Antikörper empfohlen. Dabei sollten laut Leitlinie Verfahren mit publizierten Grenzwerten verwendet werden, die sich nach der wahrscheinlichen Antigenquelle richten.

Bildgebung (HRCT)

Die dünnschichtige Volumen-Computertomografie (HRCT) ist die bildgebende Methode der Wahl. Die Leitlinie empfiehlt, den radiologischen Befund in eine rein inflammatorische oder eine fibrotische Form zu klassifizieren.

Bei der fibrotischen EAA soll im Befund festgehalten werden, ob eine inflammatorische Komponente vorliegt. Eine projektionsradiografische Thoraxübersicht ist aufgrund geringer Sensitivität und Spezifität verzichtbar.

Bronchoalveoläre Lavage (BAL) und Biopsie

Bei Verdacht auf eine EAA wird eine BAL mit Zelldifferenzierung empfohlen. Ein erhöhter Lymphozytenanteil von über 30 % sollte gemäß Leitlinie eine weiterführende EAA-Diagnostik nach sich ziehen.

Ist eine Lungenbiopsie erforderlich, empfiehlt die Leitlinie folgendes Vorgehen:

• Bei akuter/nicht-fibrotischer EAA: Transbronchiale Zangenbiopsie (TBZ) oder Kryobiopsie (TBK)

• Bei chronisch-fibrotischer EAA: Primär transbronchiale Kryobiopsie (TBK)

• Bei nicht verwertbarer TBK: Chirurgische Lungenbiopsie (SLB)

Therapie der akuten und nicht-fibrotischen EAA

Die wichtigste therapeutische Maßnahme ist die strikte Antigenkarenz. Bei mittelschweren bis schweren klinischen Symptomen und funktionellen Einschränkungen wird zusätzlich eine Therapie mit oralen Kortikosteroiden empfohlen.

Therapie der chronisch-fibrotischen EAA

Auch bei der chronischen Form steht die Antigenkarenz an erster Stelle. Wenn relevante Hinweise für eine inflammatorische Komponente vorliegen, wird eine antiinflammatorische Behandlung empfohlen.

Bei einem progredient-fibrotischen Verlauf empfiehlt die Leitlinie:

• Den Einsatz des Antifibrotikums Nintedanib

• Alternativ Pirfenidon (Off-Label), falls Nintedanib unzureichend wirksam ist oder abgebrochen werden muss

• Eine frühzeitige Evaluation für eine Lungentransplantation

Dosierung

Medikament	Initiale Dosis	Erhaltungsdosis	Indikation
Orale Kortikosteroide (z.B. Prednisolon)	max. 0,5 mg/kgKG/Tag	< 10 mg/Tag	Akute/nicht-fibrotische EAA mit schweren Symptomen sowie chronische EAA mit inflammatorischer Komponente

Kontraindikationen

Laut Leitlinie kann bei Kontraindikationen gegen eine Steroidtherapie (wie schwere Osteoporose oder Typ-1-Diabetes mellitus) auf individueller Basis eine Monotherapie mit einem Immunmodulator erwogen werden.

Praxis-Tipp

Die Leitlinie betont, dass der CD4/CD8-Quotient in der BAL-Analyse nicht mehr zur Diagnosestellung einer EAA herangezogen werden soll. Zudem beweist der Nachweis spezifischer IgG-Antikörper lediglich eine Sensibilisierung und keine Erkrankung, da diese auch bei asymptomatischen Exponierten vorkommen. Eine fehlende Lymphozytose schließt eine akute EAA jedoch mit hoher Wahrscheinlichkeit aus.

Häufig gestellte Fragen

Wie unterscheidet man EAA von IPF im HRCT?

Laut Leitlinie sprechen bei einer fibrotischen EAA begleitende inflammatorische Zeichen wie zentrilobuläre Noduli oder ein 3-Dichte-Zeichen für die Erkrankung. Zudem ist die Honigwabenbildung bei der EAA seltener und oft asymmetrisch auch in den Oberlappen verteilt.

Welcher BAL-Befund spricht für eine EAA?

Die Leitlinie gibt an, dass ein erhöhter Lymphozytenanteil von über 30 % in der bronchoalveolären Lavage (BAL) typisch für eine EAA ist. Dieser Wert hilft insbesondere bei der Abgrenzung zur idiopathischen Lungenfibrose (IPF).

Welche Medikamente werden bei chronisch-fibrotischer EAA empfohlen?

Bei einem progredient-fibrotischen Verlauf empfiehlt die Leitlinie den Einsatz des Antifibrotikums Nintedanib. Als Alternative kann Pirfenidon im Off-Label-Use eingesetzt werden, falls Nintedanib nicht vertragen wird.

Ist die EAA eine anerkannte Berufskrankheit?

Ja, die EAA wird in Deutschland unter der BK-Nummer 4201 als Berufskrankheit geführt. Laut Leitlinie besteht bei begründetem Verdacht eine ärztliche Meldepflicht an den zuständigen Unfallversicherungsträger.

Welche Biopsie-Methode wird bei EAA empfohlen?

Zur Diagnosesicherung einer chronisch-fibrotischen EAA wird gemäß Leitlinie primär die transbronchiale Kryobiopsie (TBK) empfohlen. Eine chirurgische Lungenbiopsie sollte nur erfolgen, wenn die TBK keinen verwertbaren Befund liefert.

Über Google hier gelandet?

ClariMed durchsucht alle medizinischen Leitlinien

AWMF, NVL, NICE, WHO, ESC, KDIGO - Quellenzitiert, kostenlos. Speichern Sie Ihren Verlauf auf allen Geräten mit einem kostenlosen Konto.

Kostenloses Konto erstellen

Keine Kreditkarte. DSGVO-konform. In Deutschland gehostet.