CUP-Syndrom: Diagnostik und zielgerichtete Therapie
Hintergrund
Das CUP-Syndrom (Cancer of Unknown Primary) bezeichnet eine heterogene Gruppe von Krebserkrankungen, bei denen trotz standardisierter Basisdiagnostik kein Primärtumor identifiziert werden kann. Es macht etwa 1 bis 3 Prozent aller Tumorerkrankungen aus und ist mit einer hohen Mortalität assoziiert.
Die Onkopedia-Leitlinie betont, dass es sich beim CUP-Syndrom nicht um eine fehlende Diagnose, sondern um eine eigenständige Tumorerkrankung mit spezifischen diagnostischen und therapeutischen Algorithmen handelt.
Entscheidend für die Prognose und das therapeutische Vorgehen ist die Unterscheidung zwischen prognostisch günstigen Subgruppen, die einer spezifischen oder kurativen Therapie zugänglich sind, und der Mehrheit der Fälle mit ungünstiger Prognose.
💡Praxis-Tipp
Die Leitlinie weist darauf hin, dass bestimmte Tumorentitäten wie Melanome, Sarkome, extragonadale Keimzelltumoren und neuroendokrine Tumoren (NET/NEC) nicht mehr zum CUP-Syndrom gezählt werden. Es wird betont, dass diese durch eine präzise immunhistochemische Aufarbeitung sicher differenziert und einer spezifischen Therapie zugeführt werden müssen. Zudem wird davor gewarnt, bei der empirischen Chemotherapie lediglich den vermeintlich wahrscheinlichsten Primärtumor zu behandeln, da dies die Therapieerfolgschancen mindern kann.
Häufig gestellte Fragen
Laut Onkopedia-Leitlinie umfasst das Basisprogramm Anamnese, körperliche Untersuchung, eine Gewebeprobe für Histologie und Immunhistologie, CT von Thorax und Abdomen/Becken sowie Basislabor inklusive Tumormarkern. Eine routinemäßige PET-CT wird nicht für alle Betroffenen empfohlen.
Die Leitlinie empfiehlt ein PET-CT insbesondere bei zervikaler Lymphknotenmetastasierung vor einer Panendoskopie. Zudem wird es bei singulären Metastasen oder Oligometastasierung empfohlen, wenn eine lokal ablative Therapie in kurativer Intention geplant ist.
Es wird eine breite molekulare NGS-Sequenzierung empfohlen, um therapeutisch relevante Treibermutationen oder immunogene Marker zu identifizieren. Laut Leitlinie weisen über 85 Prozent der Fälle genetische Alterationen auf, die in molekularen Tumorboards zu zielgerichteten Therapieempfehlungen führen können.
Finden sich keine Ansätze für eine zielgerichtete Therapie oder Immuncheckpointblockade, wird eine empirische Chemotherapie empfohlen. Die Leitlinie nennt hierbei platinbasierte Kombinationstherapien, wie beispielsweise Carboplatin mit Paclitaxel, als Standard.
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Quelle: CUP Syndrom - Krebserkrankungen mit unbekanntem Primärtumor (Onkopedia). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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