CLL: Diagnostik, Risikostratifizierung und Therapie
Hintergrund
Die chronische lymphatische Leukämie (CLL) ist die häufigste leukämische Erkrankung in den westlichen Industrieländern. Das mediane Erkrankungsalter liegt bei etwa 70 Jahren, wobei Männer fast doppelt so häufig betroffen sind wie Frauen.
Der Erkrankung geht ein meist asymptomatisches Vorstadium voraus, die sogenannte monoklonale B-Zell-Lymphozytose (MBL). Zentrale Elemente der Pathogenese sind eine gestörte Apoptose und eine dysregulierte Proliferation der B-Zellen, wobei insbesondere der B-Zellrezeptor-Signalweg eine therapeutisch nutzbare Rolle spielt.
Klinisch ist die CLL durch eine Lymphozytose charakterisiert, die oft als Zufallsbefund entdeckt wird. Im weiteren Verlauf können Lymphknotenschwellungen, Organomegalien, Zeichen einer Knochenmarkinsuffizienz sowie eine ausgeprägte Infektneigung und B-Symptomatik auftreten.
💡Praxis-Tipp
Die Leitlinie betont, dass Chemoimmuntherapien bei der CLL weitgehend obsolet sind und durch zielgerichtete Inhibitoren abgelöst wurden. Es wird dringend darauf hingewiesen, dass vor jedem Therapiebeginn zwingend der TP53- und IGHV-Mutationsstatus bestimmt werden muss, da diese Parameter die Wahl zwischen zeitlich befristeten BCL2-Inhibitoren und kontinuierlichen BTK-Inhibitoren maßgeblich diktieren.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie wird eine Therapie erst bei symptomatischer Erkrankung ("active disease") oder im Stadium Binet C eingeleitet. Asymptomatische Patienten in frühen Stadien werden engmaschig überwacht (Watch & Wait).
Es wird zwingend die Bestimmung von del(17p) mittels FISH, der TP53-Mutationsstatus sowie der IGHV-Mutationsstatus empfohlen. Diese Faktoren sind entscheidend für die Wahl der Erstlinientherapie.
Die Leitlinie empfiehlt bei genetischem Hochrisiko primär eine kontinuierliche Therapie mit einem BTK-Inhibitor der zweiten Generation (Acalabrutinib oder Zanubrutinib). Alternativ kann eine Venetoclax-basierte Therapie erwogen werden.
Es wird in der Regel ein Wechsel der Substanzklasse empfohlen. Nach Versagen eines BTK-Inhibitors kommt bevorzugt Venetoclax oder Pirtobrutinib zum Einsatz, nach Venetoclax-Versagen ein BTK-Inhibitor.
Chemoimmuntherapien wie FCR oder Bendamustin/Rituximab sind laut Leitlinie weitgehend obsolet. Sie werden nur noch in absoluten Ausnahmefällen eingesetzt, wenn zielgerichtete Inhibitoren nicht gewünscht oder kontraindiziert sind.
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Quelle: Chronische Lymphatische Leukämie (CLL) (Onkopedia). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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