IQWiG2022

Burosumab bei XLH: Zusatznutzen und Therapieempfehlung

Diese Leitlinie stammt aus 2022 und ist möglicherweise nicht mehr aktuell. Aktualität beim Herausgeber prüfen
KI-generierte Zusammenfassung|Quelle: IQWiG (2022)|Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung

Hintergrund

Der IQWiG-Bericht A22-12 bewertet den Zusatznutzen von Burosumab bei erwachsenen Personen mit X-chromosomaler Hypophosphatämie (XLH).

Als zweckmäßige Vergleichstherapie legte der Gemeinsame Bundesausschuss (G-BA) eine Phosphatsubstitution in Verbindung mit einer Vitamin-D-Substitution (Calcitriol oder Alfacalcidol) fest.

Der pharmazeutische Unternehmer reichte für die Bewertung Daten aus der placebokontrollierten Studie UX023-CL303 ein.

Empfehlungen

Bewertung der Studiendaten

Laut IQWiG ist die vom Hersteller vorgelegte Studie UX023-CL303 für die Nutzenbewertung nicht geeignet.

In der Studie war die vom G-BA geforderte zweckmäßige Vergleichstherapie (Substitution von Phosphat und aktivem Vitamin D) explizit ausgeschlossen.

Fazit zum Zusatznutzen

Da keine geeigneten Daten für den direkten Vergleich vorliegen, gibt es laut Bericht keinen Anhaltspunkt für einen Zusatznutzen von Burosumab gegenüber der zweckmäßigen Vergleichstherapie.

Der Zusatznutzen ist damit nicht belegt.

Abweichende G-BA-Entscheidung

Der Bericht weist darauf hin, dass der G-BA im Rahmen der Zulassungserweiterung 2021 aufgrund der Sondersituation für Orphan Drugs einen geringen Zusatznutzen festgestellt hatte.

Diese Feststellung galt unabhängig von den zugrunde liegenden Daten allein durch die Zulassung als belegt.

Dosierung

WirkstoffDosierungAnmerkung
Burosumab1 mg/kg KG alle 4 Wochen s.c.Maximaldosis 90 mg; Dosisanpassung bei Hyperphosphatämie
Alfacalcidol1–3 µg/Tag (initial)Erhaltungsdosis 0,25–1 µg/Tag

Kontraindikationen

Die gleichzeitige Anwendung von Burosumab mit oralen Phosphatpräparaten und Vitamin-D-Derivaten ist kontraindiziert.

Es wird gewarnt, dass diese Kombination das Risiko für Hyperphosphatämie und Hyperkalzämie erhöhen kann.

Orale Phosphatpräparate und aktives Vitamin D müssen mindestens eine Woche vor Einleitung der Burosumab-Behandlung abgesetzt werden.

Während der Schwangerschaft und bei Frauen im gebärfähigen Alter ohne Verhütung wird Burosumab nicht empfohlen.

ClariMed durchsucht 14.000+ weitere Leitlinien
Häufige Fragen dazu

💡Praxis-Tipp

Der Bericht betont, dass eine bestehende Therapie mit oralem Phosphat und aktivem Vitamin D zwingend mindestens eine Woche vor dem Start einer Burosumab-Therapie beendet werden muss. Dies wird empfohlen, um das Risiko einer ektopischen Mineralisierung und Hyperphosphatämie zu minimieren.

Häufig gestellte Fragen

Laut Fachinformation wird Burosumab mit 1 mg/kg Körpergewicht alle vier Wochen subkutan injiziert. Die empfohlene Maximaldosis liegt bei 90 mg.

Der G-BA definiert eine Phosphatsubstitution in Kombination mit einer Vitamin-D-Substitution (Calcitriol oder Alfacalcidol) als zweckmäßige Vergleichstherapie.

Das IQWiG sieht den Zusatznutzen aufgrund fehlender geeigneter Vergleichsstudien als nicht belegt an. Der G-BA hatte zuvor jedoch aufgrund des Orphan-Drug-Status einen geringen Zusatznutzen festgestellt.

Nein, die gleichzeitige Anwendung von Burosumab mit oralen Phosphatpräparaten und Vitamin-D-Derivaten ist kontraindiziert. Diese Medikamente müssen vor Therapiebeginn abgesetzt werden.

War diese Zusammenfassung hilfreich?

Quelle: IQWiG A22-12: Burosumab (X-chromosomale Hypophosphatämie, = 18 Jahre) – Nutzenbewertung gemäß § 35a SGB V (IQWiG, 2022). Originaldokument ansehen

KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.

Verwandte Leitlinien

Über Google hier gelandet?

ClariMed durchsucht alle medizinischen Leitlinien

AWMF, NVL, NICE, WHO, ESC, KDIGO - Quellenzitiert, kostenlos. Speichern Sie Ihren Verlauf auf allen Geräten mit einem kostenlosen Konto.

Kostenloses Konto erstellen
Keine Kreditkarte. DSGVO-konform. In Deutschland gehostet.