IQWiG2022Hämatologie

Burosumab bei TIO: Indikation und Therapie-Empfehlung

Diese Leitlinie stammt aus 2022 und ist möglicherweise nicht mehr aktuell. Aktualität beim Herausgeber prüfen
KI-generierte Zusammenfassung|Quelle: IQWiG (2022)|Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung

Hintergrund

Der vorliegende Bericht des Instituts für Qualität und Wirtschaftlichkeit im Gesundheitswesen (IQWiG) bewertet den Zusatznutzen von Burosumab. Das Anwendungsgebiet umfasst die Behandlung der FGF23-bedingten Hypophosphatämie bei tumorinduzierter Osteomalazie (TIO).

Dies betrifft Patientinnen und Patienten ab einem Alter von einem Jahr mit phosphaturischen mesenchymalen Tumoren. Voraussetzung für die Therapie ist, dass diese Tumore nicht durch eine Operation kurativ behandelt oder nicht lokalisiert werden können.

Als zweckmäßige Vergleichstherapie wurde vom Gemeinsamen Bundesausschuss (G-BA) eine Phosphatsubstitution in Verbindung mit einer Vitamin-D-Substitution festgelegt. Der pharmazeutische Unternehmer reichte für die Bewertung Daten aus zwei einarmigen Studien ein, die jedoch keinen direkten Vergleich zuließen.

Empfehlungen

Nutzenbewertung und Evidenzlage

Laut Bericht ist ein Zusatznutzen von Burosumab nicht belegt. Die vom pharmazeutischen Unternehmer vorgelegten Daten aus den einarmigen Studien UX023T-CL201 und KRN23-002 erlauben keinen direkten Vergleich mit der zweckmäßigen Vergleichstherapie.

Es wurde keine randomisierte kontrollierte Studie (RCT) identifiziert, die Burosumab direkt einer Phosphatsubstitution gegenüberstellt. Daher gelten die vorgelegten Daten als nicht geeignet für den Beleg eines Zusatznutzens.

Anwendung und Therapiesteuerung

Die Therapie muss von ärztlichem Personal eingeleitet werden, das Erfahrung in der Behandlung von Knochenstoffwechselerkrankungen besitzt.

Zur Vermeidung einer ektopischen Mineralisierung wird empfohlen, einen Nüchtern-Serumphosphatwert im unteren Bereich des altersbezogenen Normwerts anzustreben.

Es wird darauf hingewiesen, dass die Behandlung mit Burosumab unterbrochen werden muss, wenn sich Betroffene einer Behandlung des zugrunde liegenden Tumors unterziehen. Eine Wiederaufnahme soll erst erfolgen, wenn der Serumphosphatwert unterhalb der Untergrenze des Normalbereichs bleibt.

Monitoring

Der Bericht nennt folgende Parameter für die regelmäßige Kontrolle unter der Therapie:

  • Postprandiales Serumphosphat

  • Serumparathormon (aufgrund eines möglichen Anstiegs)

  • Nüchtern-Serumphosphat zur Dosisanpassung

Dosierung

Der Bericht zitiert Vorgaben zur Dosierung und Anwendung aus der Fachinformation. Die Applikation erfolgt subkutan in die Regionen Oberarm, Bauch, Gesäß oder Oberschenkel.

Die Höchstmenge pro Injektionsstelle beträgt 1,5 ml. Bei größeren Mengen muss das Arzneimittel auf zwei Dosen aufgeteilt und an verschiedenen Stellen injiziert werden.

MedikamentDosierung / ZielwertMaximale Dosis
BurosumabDosisanpassung nach Nüchtern-Serumphosphat2,0 mg/kg Körpergewicht alle 4 Wochen (max. 180 mg)
Burosumab (bei anhaltend niedrigem Phosphat)Dosisanpassung nach Nüchtern-Serumphosphatmax. 180 mg alle 2 Wochen

Kontraindikationen

Die gleichzeitige Anwendung von Burosumab mit oralen Phosphatpräparaten und Vitamin-D-Derivaten ist kontraindiziert. Dies kann das Risiko für eine Hyperphosphatämie und Hyperkalzämie erhöhen.

Entsprechende Präparate müssen mindestens eine Woche vor Einleitung der Burosumab-Behandlung abgesetzt werden.

Zudem wird Burosumab während der Schwangerschaft und bei Frauen im gebärfähigen Alter, die nicht verhüten, nicht empfohlen. Bei der Kombination mit kalzimimetischen Arzneimitteln ist aufgrund einer möglichen Hypokalzämie Vorsicht geboten.

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Häufige Fragen dazu

💡Praxis-Tipp

Laut Bericht ist streng darauf zu achten, dass bestehende Therapien mit oralem Phosphat und aktivem Vitamin D mindestens eine Woche vor dem Start mit Burosumab vollständig abgesetzt werden. Eine parallele Gabe ist kontraindiziert und birgt ein hohes Risiko für ektopische Mineralisierungen sowie Hyperkalzämien.

Häufig gestellte Fragen

Burosumab wird bei Kindern ab 1 Jahr, Jugendlichen und Erwachsenen mit FGF23-bedingter Hypophosphatämie bei tumorinduzierter Osteomalazie angewendet. Voraussetzung ist laut Bericht, dass der zugrunde liegende Tumor nicht operativ kurativ behandelt oder lokalisiert werden kann.

Das Medikament wird subkutan in Oberarm, Bauch, Gesäß oder Oberschenkel injiziert. Die maximale Menge pro Injektionsstelle ist auf 1,5 ml begrenzt, größere Volumina müssen aufgeteilt werden.

Es wird empfohlen, einen Nüchtern-Serumphosphatwert im unteren Bereich des altersbezogenen Normwerts anzustreben. Dies dient der Senkung des Risikos einer ektopischen Mineralisierung.

Nein, laut IQWiG-Bericht ist ein Zusatznutzen nicht belegt. Die vom Hersteller eingereichten einarmigen Studien ließen keinen direkten Vergleich mit der zweckmäßigen Vergleichstherapie zu.

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Quelle: IQWiG A22-88: Burosumab (FGF23-bedingter Hypophosphatämie) – Nutzenbewertung gemäß § 35a SGB V (IQWiG, 2022). Originaldokument ansehen

KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.

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