BPDCN: Diagnostik, Therapie & Stammzelltransplantation
Hintergrund
Die blastische plasmazytoide dendritische Zellneoplasie (BPDCN) ist eine sehr seltene, aggressiv verlaufende hämatologische Neoplasie. Sie tritt gehäuft bei älteren Männern auf, wobei ein zweiter Altersgipfel bei Personen unter 20 Jahren besteht.
Klinisch manifestiert sich die Erkrankung bei den meisten Betroffenen primär durch asymptomatische, rasch progrediente Hautläsionen. Im weiteren Verlauf kommt es meist zu einer systemischen Ausbreitung in Knochenmark, Blut und lymphatische Organe.
Unbehandelt führt die BPDCN in kurzer Zeit zum Tod. Die Prognose ist mit einer medianen Gesamtüberlebenszeit von 16 bis 24 Monaten nach Diagnosestellung weiterhin ungünstig.
💡Praxis-Tipp
Die Leitlinie warnt vor erheblichen diagnostischen Verzögerungen, da sich die BPDCN initial oft nur durch unspezifische, kontusiforme Hautläsionen präsentiert. Es wird betont, dass bei Diagnosestellung trotz scheinbar isoliertem Hautbefall in etwa 90 Prozent der Fällen bereits eine Systemerkrankung vorliegt. Daher ist eine sofortige und umfassende Ausbreitungsdiagnostik inklusive Knochenmark- und Liquoruntersuchung essenziell.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie ist der Immunphänotyp durch die Expression von CD123, CD4, CD56, TCL1 und BDCA2 gekennzeichnet. Gleichzeitig fehlen linien-spezifische Marker für T-Zellen, B-Zellen oder myeloische Zellen.
Bei fitten Personen empfiehlt die Leitlinie eine intensive Polychemotherapie analog zu Leukämie-Protokollen. Daran sollte sich idealerweise eine allogene Stammzelltransplantation anschließen.
Ja, das zielgerichtete Fusionsprotein Tagraxofusp ist in der EU zugelassen. Die Leitlinie weist jedoch darauf hin, dass sich diese Zulassung ausschließlich auf die Erstlinientherapie beschränkt.
Es wird eine klinische Kontrolle mit Untersuchung der gesamten Körperoberfläche und Differenzialblutbild empfohlen. Diese findet laut Leitlinie in den ersten drei Monaten alle vier Wochen und danach alle drei Monate statt.
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Quelle: Blastische plasmazytoide dendritische Zellneoplasie (BPDCN) (Onkopedia). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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