Biliäre Karzinome: Diagnostik, Resektion und Therapie

Hintergrund

Biliäre Karzinome umfassen maligne Tumoren der intra- und extrahepatischen Gallengänge sowie der Gallenblase. Sie sind mit einem Anteil von unter zwei Prozent aller Krebserkrankungen selten, weisen jedoch in westlichen Ländern eine steigende Inzidenz bei den intrahepatischen Tumoren auf.

Zu den Hauptrisikofaktoren zählen chronische Entzündungen der Gallenwege, die primär sklerosierende Cholangitis, Leberzirrhose sowie Virushepatitiden. Bei Gallenblasenkarzinomen spielen Cholezystolithiasis und Gallenblasenpolypen eine wesentliche pathogenetische Rolle.

Die Prognose der Erkrankung ist stark stadienabhängig. In lokal begrenzten Stadien ist eine Heilung durch vollständige chirurgische Resektion möglich. In fortgeschrittenen oder metastasierten Stadien stehen palliative Systemtherapien und die Behandlung der tumorbedingten Cholestase im Vordergrund.

Praxis-Tipp

Ein wesentlicher Praxisaspekt ist die frühzeitige molekularpathologische Testung bei fortgeschrittenen biliären Karzinomen. Da mittlerweile für bis zu 50 Prozent der Betroffenen zielgerichtete Therapien zur Verfügung stehen, wird empfohlen, diese Diagnostik bereits vor oder während der Erstlinientherapie einzuleiten. Zudem wird betont, dass vor jeder fluoropyrimidinhaltigen Chemotherapie zwingend eine DPD-Testung erfolgen muss.

Häufig gestellte Fragen

Wie wird ein biliäres Karzinom im Frühstadium nachbehandelt?

Nach einer erfolgreichen Operation wird laut Leitlinie eine adjuvante Chemotherapie mit Capecitabin für sechs Monate empfohlen. Zuvor muss zwingend eine DPD-Defizienz ausgeschlossen werden.

Was ist die Standardtherapie im metastasierten Stadium?

In der Erstlinie wird eine Chemoimmuntherapie aus Gemcitabin, Cisplatin und Durvalumab oder Pembrolizumab empfohlen. Bei eingeschränkter Nierenfunktion kann auf Oxaliplatin ausgewichen werden.

Welche molekularen Marker sollten beim Cholangiokarzinom bestimmt werden?

Die Leitlinie empfiehlt die Testung auf FGFR2-Genfusionen, IDH1-Mutationen, NTRK-Fusionen, BRAF-Mutationen, HER2-Überexpression und Mikrosatelliteninstabilität (MSI-H). Diese Marker eröffnen Optionen für zielgerichtete Zweitlinientherapien.

Wann ist eine Operation bei Klatskin-Tumoren kontraindiziert?

Eine lokale Kontraindikation ergibt sich meist aus der Beteiligung arterieller Gefäße. Ein Bismuth-Typ-IV-Stadium allein stellt heutzutage bei modernen Operationsverfahren keine zwingende Kontraindikation mehr dar.

Wie wird ein tumorbedingter Ikterus behandelt?

Bei einer symptomatischen Cholestase wird die Anlage einer endoskopischen Stentimplantation (ERC) oder einer perkutanen Drainage (PTCD) empfohlen. Dies dient der Vermeidung von Cholangitiden und der Stabilisierung der Leberfunktion.

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