Herztransplantation bei Kindern & EMAH: Leitlinie (AWMF)

📋Auf einen Blick

•Kinder unter 16 Jahren erhalten bei Eurotransplant automatisch den internationalen High-Urgent (HU) Status.
•Die orthotope Herztransplantation in bicavaler Technik ist die chirurgische Standardmethode.
•Die Standard-Dauerimmunsuppression besteht aus einem Calcineurininhibitor, einem Antimetaboliten oder mTor-Inhibitor und Glukokortikoiden.
•Lebendimpfungen sind nach der Herztransplantation kontraindiziert, Totimpfstoffe werden empfohlen.
•Zu den wichtigsten Langzeitkomplikationen zählen die Transplantatvaskulopathie (TVP), Nephrotoxizität und lymphoproliferative Erkrankungen (PTLD).

Hintergrund

Die Herztransplantation (HTx) bei Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern (EMAH) ist die Therapie der Wahl bei terminaler Herz- oder Kreislaufinsuffizienz, die anderweitig nicht behandelbar ist. Ziel ist die Verbesserung von Überleben und Lebensqualität.

Indikationen zur HTx:

Terminales myokardiales Versagen (z.B. Kardiomyopathien, Myokarditis)
Angeborene Herzfehler im terminalen Versagen (inkl. "Failing Fontan")
Lebensbedrohliche, therapierefraktäre Arrhythmien
Inoperable, funktionsmindernde kardiale Tumoren
Terminales Transplantatversagen (Retransplantation)

Kontraindikationen:

Nicht kurativ behandelte maligne Erkrankungen
Klinisch manifeste oder aggravierende Infektionserkrankungen
Fixierte pulmonale Hypertonie (PVR ≥8 WU x m², Transpulmonaler Gradient >15 mmHg)
Irreversibles Multiorganversagen oder schwere Hirnschädigung
Unzureichende Adhärenz trotz psychosozialer Intervention

Allokation und Listung

Die Organzuteilung in Deutschland erfolgt über Eurotransplant (ET). Die Listung wird interdisziplinär in der Transplantationskonferenz beschlossen.

Besonderheiten der pädiatrischen Allokation:

Kinder <16 Jahre erhalten automatisch den internationalen High Urgent (HU) Status.
Patienten ≥16 bis <18 Jahre können den pädiatrischen Status durch Nachweis eines kindlichen Knochenalters behalten.
Kinder <2 Jahre können bei niedrigen Isoagglutinintitern für eine blutgruppenfremde (AB0-inkompatible) Transplantation gelistet werden.

Chirurgische Techniken

Technik	Beschreibung	Bemerkung
Orthotop (bicaval)	Anastomosen an linkem Vorhof, beiden Hohlvenen, Aorta und Pulmonalarterie	Heutiger Standard, weniger Rhythmusstörungen und Klappeninsuffizienzen
Orthotop (biatrial)	Anastomosen der Vorhöfe, Aorta und Pulmonalarterie	Selten, v.a. bei komplexer Anatomie oder Säuglingen
Heterotop	Spenderherz wird als zusätzliches Herz im Nebenschluss implantiert	Ultima Ratio bei fixiertem pulmonalem Hypertonus oder Größen-Missmatch

Immunsuppression

Eine lebenslange, individuell adaptierte Immunsuppression ist obligat. Sie gliedert sich in eine fakultative Induktionstherapie und eine dauerhafte Erhaltungstherapie.

Medikamentengruppe	Wirkstoffe	Indikation / Bemerkung
Induktionstherapie	Antithymozytenglobulin (ATG), Basiliximab	Fakultativ vor/während OP bei hohem immunologischem Risiko
Calcineurininhibitoren (CNI)	Tacrolimus, Cyclosporin A	Basis der Dauertherapie. Nephrotoxisch, regelmäßige Spiegelkontrollen nötig
Antimetabolite	Mycophenolat-Mofetil (MMF), Azathioprin	Kombination mit CNI. MMF ist Standard
mTor-Inhibitoren	Everolimus, Sirolimus	Einsatz frühestens ab 4. Monat (Wundheilungsstörungen). Nierenschonender als CNI
Glukokortikoide	Prednison, Prednisolon	Initial obligat, sollte im 1. Jahr ausgeschlichen werden

Medikamenteninteraktionen

Vor jeder zusätzlichen Medikamentengabe muss das Transplantationszentrum kontaktiert werden!

Effekt auf CNI/mTor-Spiegel	Auslösende Substanzen
Spiegelanstieg (Toxizität)	Makrolidantibiotika (Erythromycin), Antimykotika (Fluconazol), Calciumantagonisten, Grapefruit
Spiegelabfall (Abstoßung)	Barbiturate, Johanniskraut, Rifampicin
Verstärkte Nephrotoxizität	NSAR (Ibuprofen, Diclofenac), Aminoglykoside, Aciclovir

Infektionsprophylaxe

Vor der Transplantation muss ein vollständiger Impfstatus (inkl. Pneumokokken, Meningokokken) erreicht werden. Lebendimpfungen sind nach der HTx kontraindiziert. Totimpfstoffe (z.B. Influenza) werden dringend empfohlen.

Postoperativ erfolgen spezifische Prophylaxen:

Pneumocystis jiroveci: Cotrimoxazol im 1. Jahr.
Pilzinfektionen: Amphotericin B / Nystatin für ca. 3 Monate.
CMV-Prophylaxe: Abhängig vom Spender/Empfänger-Status (Ganciclovir/Valganciclovir für 3 Monate).

Komplikationen und Nachsorge

Im ersten Jahr dominieren akute Abstoßungen und Infektionen, im Langzeitverlauf die Transplantatvaskulopathie und Malignome.

Akute zelluläre Abstoßung

Eine akute Abstoßung ist ein kardiologischer Notfall.

Klinik: Schwäche, Fieber, Rhythmusstörungen, Herzinsuffizienzzeichen.
Diagnostik: Echokardiographie (reduzierte Funktion, Perikarderguss), EKG (Voltage-Abfall >20%, neue Arrhythmien), Labor (Troponin/BNP erhöht).
Sicherung: Endomyokardiale Biopsie.

Histologische Klassifikation (ISHLT):

Grad	Definition	Therapie
0	Keine Abstoßung	Keine Änderung
1R	Milde Abstoßung (bis zu 1 Fokus)	Meist nur Optimierung der Immunsuppression
2R	Moderate Abstoßung (≥2 Foci)	Steroidstoßtherapie über 3 Tage
3R	Schwere Abstoßung (diffuse Infiltrate)	Steroidstoß, ggf. ATG/Basiliximab bei Hämodynamik-Relevanz

Langzeitkomplikationen

Transplantatvaskulopathie (TVP): Beschleunigte Koronarsklerose. Diagnostik via Angiographie/IVUS. Therapie: Statine, Umstellung auf mTor-Inhibitoren.
Nephrotoxizität: CNI-induziert. Regelmäßige GFR- und Urinkontrollen.
Malignome: Erhöhtes Risiko für Hautkrebs und Post-Transplant-Lymphoproliferative Erkrankungen (PTLD). PTLD ist oft EBV-assoziiert (regelmäßige EBV-PCR-Kontrollen!).

Lebensführung nach HTx

Sport: Ausdauersport und leichtes Krafttraining werden ausdrücklich empfohlen. Schulsport ist möglich.
Schwangerschaft: Grundsätzlich möglich, erfordert aber interdisziplinäre Planung und Anpassung der teratogenen Medikation (z.B. MMF absetzen). Stillen wird nicht empfohlen (Übertritt von Immunsuppressiva).

💡Praxis-Tipp

Achten Sie streng auf Medikamenteninteraktionen: Makrolidantibiotika, Azol-Antimykotika und Grapefruit führen zu einem gefährlichen Spiegelanstieg der Calcineurininhibitoren.

Häufig gestellte Fragen

Bei terminaler Herz- oder Kreislaufinsuffizienz, therapierefraktären Arrhythmien, inoperablen kardialen Tumoren oder terminalem Transplantatversagen.

Ein Calcineurininhibitor (Tacrolimus/Cyclosporin) kombiniert mit einem Antimetaboliten (MMF/Azathioprin) oder mTor-Inhibitor sowie initial Glukokortikoiden.

Totimpfstoffe (inkl. Grippe) werden nach STIKO empfohlen. Lebendimpfungen (z.B. Masern, Varizellen) sind unter Immunsuppression strikt kontraindiziert.

Klinisch zeigen sich Schwäche, Fieber oder Herzinsuffizienz. Apparativ fallen eine reduzierte Pumpfunktion im Echo und ein Voltage-Abfall im EKG auf.

Originaldokument ansehen