AWMF 023-007: Valvuläre Pulmonalstenose im Kindes-, Jugend- und jungen Erwachsenenalter (EMAH-Patienten)

Zusammenfassung

DEUTSCHE GESELLSCHAFT FÜR PÄDIATRISCHE KARDIOLOGIE Leitlinien www.kinderkardiologie.org 1 / 13 22.01.18 Leitlinie Pädiatrische Kardiologie: Valvuläre Pulmonalstenose Autoren: Christian Jux (Gießen), Jochen Weil (München), Renate Oberhoffer (München), Gerardus Bennink (Köln) Beschlossen vom Vorstand der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie am 29.11.2017 Krankheitsbezeichnung: valvuläre Pulmonalstenose 1. Geltungsbereich: isolierte Pulmonalklappensteno

Kerninformationen

enosen des Kindesalters liegt meist eine Verschmelzung der Kommissuren zugrunde. Dabei ist der Klappenring in der Regel normal weit und der Hauptstamm der Arteria pulmonalis poststenostisch dilatiert. Eine bikuspide Pulmonalklappenstenose kommt insbesondere bei der Fallot ́schen Tetralogie vor; trit...

nose kann mit verschiedenen genetischen und chromosomalen Syndromen assoziiert sein, von denen das Noonan (insbesondere dysplastische Klappe Williams-Beuren und Alagille Syndrom am häufigsten sind. 4. Pathophysiologie, Hämodynamik Die Pulmonalklappenstenose stellt hämodynamisch eine Ausflussobstrukt...

Zyanose vor. 5. Körperliche Befunde und Leitsymptome Bei der kritischen Pulmonalstenose entsteht nach Duktusverschluss eine hochgradig verminderte Lungendurchblutung mit lebensbedrohlicher Hypoxämie. Die klinische www.kinderkardiologie.org 3 / 13 Untersuchung zeigt eine zentrale Zyanose und Herzinsu...

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