AWMF 006-001: Morbus Hirschsprung des Rektosigmoids

Zusammenfassung

1 Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie Morbus Hirschsprung des Rektosigmoids A.S chulze, G. Fitze Definition und Epidemiologie Der Morbus Hirschsprung (Synonym: Aganglionose; wird in der angloamerikanischen Literatur häufig als HSCR abgekürzt) ist eine angeborene Fehlbildung des enteralen Nervensystems, die durch das fehlende Einwandern der enteralen Nervenzellen des Plexus submucosus (Meißner) und des Plexus my

Kerninformationen

10-15%) oder das gesamte Kolon (Zülzer-Wilson-Syndrom, ca. 5%) bzw. kann sehr selten auch weiter nach oral reichende Darmabschnitte und im Extremfall den gesamten Gastrointestinaltrakt (1%) betreffen. Die Entität des sogenannten Ultrakurzen Morbus Hirschsprung wird in dieser Leitlinie nicht thematis...

der Morbus Hirschsprung zu einem großen Teil genetisch determiniert ist, wobei eine multigenische Vererbung angenommen wird. Als Hauptgenort ist das RET-Protoonkogen auf dem Chromosom 10 beschrieben. In diesem Gen werden bei bis zu 50 % der familiären und bei bis zu 20 % der sporadischen Fälle Keimb...

ch rektaler Untersuchung Nach der Neugeborenenperiode hinzukommend (meist ab Nahrungsumstellung): - schwere chronische Obstipation - Gedeihstörung - klinisches Bild eines Ileus- bzw. Subileus mit ggf. toxischem Megakolon Diagnostik Zur diagnostischen Abklärung eines Morbus Hirschsprung kommen versch...

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