Pulmonale Hypertonie bei Kindern: ATS-Leitlinie 2024

Auf einen Blick

• Bei progredienter PH und Rechtsherzversagen wird eine ASD-Intervention (Anlage/Erweiterung) empfohlen.
• Ein pulmonal-systemischer Shunt wird bei suprasystemischem rechtsventrikulärem Druck empfohlen.
• Die Lungentransplantation ist bei progredienter PH und Rechtsherzversagen indiziert, auch unter ECMO-Therapie.
• Von der Anlage eines pulmonal-systemischen Shunts unter laufender ECMO-Therapie wird abgeraten.
• Eine frühzeitige Überweisung an spezialisierte Zentren ist aufgrund der Komplexität essenziell.

Hintergrund

Die pulmonale Hypertonie (PH) bei Kindern ist eine progrediente Erkrankung, die trotz optimaler medikamentöser Therapie zum Rechtsherzversagen (RV-Versagen) führen kann. Die American Thoracic Society (ATS) hat 2024 eine Leitlinie zu interventionellen Strategien für diese Hochrisikopatienten veröffentlicht. Da eine Heilung oft nicht möglich ist, zielen die Interventionen auf eine Palliation oder die Überbrückung zur Lungentransplantation ab.

Indikationen zur Überweisung (Lungentransplantation)

Aufgrund des Mangels an Spenderorganen und der Komplexität der Eingriffe wird eine frühzeitige Überweisung an ein Transplantationszentrum empfohlen. Folgende Kriterien sprechen für eine Evaluation:

Klinisches Kriterium	Beschreibung
Funktionsklasse	Progrediente Verschlechterung (WHO/NYHA III oder IV) unter eskalierender Therapie (2 Messungen im Abstand von ≥3 Monaten)
Hämodynamik	Progrediente hämodynamische Verschlechterung im Herzkatheter
Therapietoleranz	Unfähigkeit, maximale medizinische Therapie zu tolerieren (WHO IIIa/IIIb)
RV-Funktion	Zunehmende rechtsventrikuläre Dysfunktion (moderat oder schwerer)
Komplikationen	Lebensbedrohliche Ereignisse (z.B. rezidivierende Synkopen, Hämoptysen) trotz Therapie
Endorganschäden	Sekundäre Leber- oder Nierendysfunktion

Interventionelle Strategien und Empfehlungen

Die Leitlinie bewertet drei wesentliche interventionelle Verfahren. Alle Empfehlungen sind aufgrund der begrenzten Datenlage als bedingte Empfehlungen (sehr niedrige Evidenzqualität) eingestuft.

1. Atriumseptumdefekt (ASD) Intervention

• Empfehlung: Wir schlagen eine ASD-Intervention (Anlage und/oder Erweiterung) vor bei Kindern mit progredienter PH und RV-Versagen trotz optimaler Therapie.
• Rationale: Dient der Volumenentlastung des rechten Ventrikels. Führt zu einer Reduktion von Synkopen und verbessert das Herzzeitvolumen auf Kosten der systemischen Sauerstoffsättigung.

2. Pulmonal-systemischer Shunt

• Empfehlung: Wir schlagen die Anlage eines pulmonal-systemischen Shunts vor bei Kindern mit progredienter PH und suprasystemischem RV-Druck.
• Rationale: Dient der Druckentlastung des rechten Ventrikels. Kann früher im Krankheitsverlauf eingesetzt werden als die ASD-Intervention.

3. Lungentransplantation

• Empfehlung: Wir schlagen eine Lungentransplantation vor bei Kindern mit progredienter PH und RV-Versagen.
• Besonderheit: Die bilaterale Lungentransplantation ist der bevorzugte chirurgische Ansatz.

ECMO als Überbrückung (Bridge-to-Transplant)

Die extrakorporale Membranoxygenierung (ECMO) wird zunehmend bei kritisch kranken Kindern mit PH eingesetzt.

Intervention unter ECMO	Empfehlung	Bemerkung
Lungentransplantation	Bedingt empfohlen	Nur bei isoliertem Lungenversagen, neurologisch intaktem Patienten und fehlender reversibler Ursache.
Pulmonal-systemischer Shunt	Bedingt DAGEGEN empfohlen	Aufgrund extrem hoher Frühmortalität (ca. 65%) nicht als Routineeingriff unter ECMO empfohlen.

Besondere Patientengruppen

• WHO Gruppe 3 (Lungenerkrankungen/Hypoxämie): Häufig bei bronchopulmonaler Dysplasie (BPD). Shunts oder ASD-Interventionen können die Hypoxämie verschlechtern und sind oft kontraindiziert.
• WHO Gruppe 4 (CTEPH): Sehr selten bei Kindern. Pulmonale Endarteriektomie (PEA) ist die Therapie der ersten Wahl.
• Pulmonalvenenstenose (PVS): Erfordert ein aggressives, multidisziplinäres Vorgehen (Stents, Angioplastie, Sirolimus).

Praxis-Tipp

Überweisen Sie Kinder mit progredienter PH frühzeitig an ein Transplantationszentrum. So bleibt Zeit, modifizierbare Barrieren (z.B. Ernährungsstatus, ausstehende Impfungen) vor einer akuten klinischen Verschlechterung zu adressieren.

Häufig gestellte Fragen

Wann ist eine ASD-Intervention bei Kindern mit PH indiziert?

Bei progredienter PH und Rechtsherzversagen. Sie dient der Volumenentlastung des rechten Ventrikels und kann insbesondere bei rezidivierenden Synkopen helfen.

Wann sollte ein pulmonal-systemischer Shunt erwogen werden?

Bei suprasystemischen rechtsventrikulären Drücken. Im Gegensatz zum ASD bietet der Shunt eine direkte Druckentlastung für den rechten Ventrikel.

Ist eine ECMO-Therapie eine Kontraindikation für eine Lungentransplantation?

Nein. Die Leitlinie empfiehlt die Transplantation auch unter ECMO, sofern ein isoliertes Lungenversagen vorliegt, der Patient neurologisch intakt ist und keine reversible Ursache für die Verschlechterung besteht.

Sollte ein Shunt unter laufender ECMO angelegt werden?

Nein, die Leitlinie spricht sich explizit dagegen aus, da die Frühmortalität in dieser Konstellation extrem hoch ist.