Perioperatives Management angeborener Herzfehler: StatPearls
Hintergrund
Die StatPearls-Leitlinie behandelt das perioperative Management von Patienten mit angeborenen Herzfehlern (CHD). Diese strukturellen und funktionellen Herzerkrankungen betreffen etwa ein Prozent aller Neugeborenen in den USA.
Ein tiefgreifendes Verständnis der fetalen und adulten Zirkulation wird als essenziell für die Narkoseführung beschrieben. Der Übergang von der parallelen fetalen zur seriellen adulten Zirkulation ist eine instabile Phase, die durch Faktoren wie Hypoxie, Azidose oder Sepsis verlängert werden kann.
Dank Fortschritten in der Diagnostik, bei kardiopulmonalen Bypass-Techniken und im perioperativen Monitoring ist die Mortalität bei komplexen Eingriffen deutlich gesunken. Die Leitlinie betont die Notwendigkeit einer individualisierten, interdisziplinären Betreuung durch ein spezialisiertes Herz-Team.
Empfehlungen
Die Leitlinie formuliert folgende Kernempfehlungen für das perioperative Management:
Präoperative Evaluation
Die Leitlinie empfiehlt eine umfassende präoperative Evaluation, die Anamnese, körperliche Untersuchung und Labordiagnostik umfasst. Es wird geraten, besonders auf Zeichen einer Herzinsuffizienz, Zyanose und Begleitanomalien zu achten.
Zur apparativen Diagnostik werden folgende Modalitäten empfohlen:
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Echokardiografie zur Beurteilung von Morphologie und Funktion
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Herzkatheteruntersuchung für Druck- und Shunt-Messungen
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MRT zur Quantifizierung von Ventrikelvolumina und Blutfluss
Präoperative Vorbereitung
Für die präoperative Nüchternheit wird die 2-4-6-8-Regel empfohlen. Dies entspricht 2 Stunden für klare Flüssigkeiten, 4 Stunden für Muttermilch, 6 Stunden für Säuglingsnahrung und 8 Stunden für feste Nahrung.
Um eine Dehydratation zu vermeiden, wird eine adäquate intravenöse Flüssigkeitszufuhr empfohlen. Bei Neugeborenen und Säuglingen wird diese mit Glukose ergänzt, um neurologische Schäden während eines hypothermen Kreislaufstillstands zu vermeiden.
Intraoperatives Monitoring
Nach der Narkoseeinleitung wird eine invasive arterielle Blutdruckmessung sowie ein zentralvenöser Zugang empfohlen. Bei bestimmten Voroperationen muss laut Leitlinie auf die korrekte Platzierung der arteriellen Messung geachtet werden, da ipsilaterale Gefäße kompromittiert sein können.
Zusätzlich wird der Einsatz von Nahinfrarotspektroskopie (NIRS) zur Überwachung der regionalen Gewebeoxygenierung angeraten. Auch die transösophageale Echokardiografie (TEE) wird zur intraoperativen Beurteilung empfohlen.
Narkoseführung
Die Wahl des Anästhetikums sollte sich nach dem kardiopulmonalen Status richten. Bei stark eingeschränkter Ventrikelfunktion wird eine intravenöse Einleitung empfohlen.
Hierbei werden Opioide in Kombination mit Etomidat oder Ketamin bevorzugt, da diese den pulmonalarteriellen Druck und den peripheren Gefäßwiderstand kaum beeinträchtigen.
Management spezifischer Läsionen
Bei hypoxisch-zyanotischen Anfällen ("Tet Spells") im Rahmen einer Fallot-Tetralogie empfiehlt die Leitlinie folgende Akutmaßnahmen:
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Sedierung mit Ketamin, Opiaten oder Benzodiazepinen
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Sauerstoffgabe und Knie-Brust-Lagerung zur Erhöhung des peripheren Widerstands
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Volumengabe, Vasokonstriktoren und Betablocker
Dosierung
Die Leitlinie nennt folgende spezifische Dosierungen für das perioperative Management:
| Medikament | Dosierung | Indikation / Anmerkung |
|---|---|---|
| Midazolam | 1 mg/kg | Prämedikation zur Anxiolyse bei älteren Kindern |
| Prostaglandin E1 | 50 bis 100 ng/kg/min | Initiale Infusion zum Offenhalten des Ductus arteriosus |
| Cefazolin | 30 mg/kg (alle 8 Stunden) | Postoperative Antibiotikaprophylaxe |
| 10 % Dextrose | 2 ml/kg/h | Perioperative Erhaltungstherapie bei Neugeborenen |
Kontraindikationen
Thiopental und Propofol werden bei Patienten mit eingeschränkter Myokardfunktion nicht empfohlen, da sie die myokardiale Aktivität dämpfen.
Eine übermäßige Sauerstoffgabe wird bei bestimmten Herzfehlern (z.B. Truncus arteriosus, hypoplastisches Linksherzsyndrom) kritisch gesehen. Sie senkt den pulmonalen Gefäßwiderstand und kann zu einer Überflutung der Lungenstrombahn führen.
Bei Patienten mit bidirektionalem Glenn-Shunt oder Fontan-Zirkulation wird zur Vorsicht bei der nasalen Intubation geraten, da hier erhöhte venöse Drücke vorliegen.
💡Praxis-Tipp
Die Leitlinie warnt davor, dass bei Patienten mit intrakardialen Rechts-links-Shunts ein hohes Risiko für paradoxe Luftembolien besteht. Es wird nachdrücklich empfohlen, alle intravenösen Zugänge vor der Nutzung penibel zu entlüften. Zudem wird darauf hingewiesen, dass eine routinemäßige Sauerstoffgabe bei bestimmten Läsionen schädlich sein kann, da sie den pulmonalen Widerstand senkt und das Shunt-Volumen ungünstig beeinflusst.
Häufig gestellte Fragen
Die Leitlinie empfiehlt die 2-4-6-8-Regel. Das bedeutet 2 Stunden Nüchternheit für klare Flüssigkeiten, 4 Stunden für Muttermilch, 6 Stunden für Säuglingsnahrung und 8 Stunden für feste Nahrung.
Es wird eine intravenöse Einleitung mit einer Kombination aus Opioiden und Etomidat oder Ketamin empfohlen. Propofol und Thiopental sollten laut Leitlinie wegen ihrer myokarddepressiven Wirkung vermieden werden.
Die Leitlinie empfiehlt eine Sedierung, Sauerstoffgabe und das Anwinkeln der Beine an die Brust (Knie-Brust-Lagerung). Zusätzlich werden Volumengaben, Vasokonstriktoren und Betablocker angeraten.
Bei der Maskenbeatmung wird empfohlen, eine Mageninsufflation strikt zu vermeiden. Für Kinder unter drei Jahren rät die Leitlinie primär zur Verwendung nasaler Endotrachealtuben.
Es wird empfohlen, Diuretika, Digoxin und ACE-Hemmer am Tag der Operation zu pausieren, um überschießende Reaktionen durch Anästhetika zu vermeiden. Prostaglandin- und Inotropika-Infusionen werden hingegen intraoperativ fortgeführt.
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Quelle: StatPearls: Perioperative Management of Patients With Congenital Heart Disease (StatPearls, 2026). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.