AL-Amyloidose: Diagnostik und stadiengerechte Therapie
Hintergrund
Die Onkopedia-Leitlinie beschreibt die Leichtketten-Amyloidose (AL-Amyloidose) als eine seltene Proteinfaltungskrankheit. Dabei lagern sich unlösliche fibrilläre Aggregate ab, was zu lebensbedrohlichen Organschäden führen kann.
Ursächlich ist in den meisten Fällen eine zugrundeliegende Plasmazelldyskrasie, häufig eine monoklonale Gammopathie. Das verantwortliche Paraprotein ist zu etwa 80 Prozent lambda-Leichtketten-positiv.
Eine frühe Diagnosestellung wird als essenziell erachtet. Zu diesem Zeitpunkt besteht meist noch die Möglichkeit einer Immun-Chemotherapie, wodurch weitere Funktionsverschlechterungen der Organe vermieden werden können.
💡Praxis-Tipp
Es wird darauf hingewiesen, dass bei Amyloidosen mit einem höheren Blutungsrisiko bei Biopsien zu rechnen ist, auch wenn die plasmatische Gerinnung sowie die Thrombozytenzahl und -funktion unauffällig sind.
Häufig gestellte Fragen
Die Diagnose erfordert zwingend eine Gewebsbiopsie mit dem Nachweis von Kongorot-positiven Amyloidablagerungen. Als Screening eignen sich Biopsien aus subkutanem Fett, Haut, Knochenmark oder dem Magen-Darm-Trakt.
Zur Abschätzung der Überlebensprognose und Stadieneinteilung werden primär die kardialen Biomarker NT-proBNP und kardiales Troponin T (cTnT) herangezogen. Für das renale Risiko werden die eGFR und die Proteinurie bestimmt.
Bei Betroffenen mit mittlerem Risikoprofil gilt die Kombination aus Daratumumab, Cyclophosphamid, Bortezomib und Dexamethason (Dara-CyBorD) als Standard. Bei einer signifikanten Polyneuropathie kann Bortezomib weggelassen werden.
Eine Verwechslung muss vermieden werden, da Betroffene mit Wildtyp-ATTR-Amyloidose sonst durch eine unnötige Chemotherapie belastet würden. Zur sicheren Abgrenzung wird eine Immunhistologie oder eine humangenetische Diagnostik empfohlen.
War diese Zusammenfassung hilfreich?
Quelle: Amyloidose (Leichtketten (AL) - Amyloidose) (Onkopedia). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
Verwandte Leitlinien
Onkopedia: Amyloidose (Leichtketten (AL) - Amyloidose)
Versorgung von Patienten mit kardialer Amyloidose Konsensuspapier der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung e. V.
Multiples Myelom
Diagnostik, Therapie und Nachsorge für Patienten mit monoklonaler Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS) oder Multiplem Myelom
AWMF 018-035: Diagnostik, Therapie und Nachsorge für Patienten mit monoklonaler Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS) oder Multiplem Myelom
ClariMed durchsucht alle medizinischen Leitlinien
AWMF, NVL, NICE, WHO, ESC, KDIGO - Quellenzitiert, kostenlos. Speichern Sie Ihren Verlauf auf allen Geräten mit einem kostenlosen Konto.
Kostenloses Konto erstellen