Zerebralparese bei Erwachsenen: Leitlinien-Empfehlung
Hintergrund
Die NICE-Leitlinie NG119 befasst sich mit der Versorgung und Behandlung von Erwachsenen mit Zerebralparese. Da sich die Überlebensraten deutlich verbessert haben, leben heute mehr Erwachsene als Kinder mit dieser Erkrankung.
Zerebralparese ist eine lebenslange Erkrankung, deren motorische Symptome im Erwachsenenalter zwar oft weniger schwanken, jedoch durch Faktoren wie Schmerzen, veränderte Muskelspannung oder Schwäche zu einer Abnahme der Mobilität führen können.
Die Leitlinie betont, dass sich die Bedürfnisse der Betroffenen im Laufe des Lebens verändern. Es wird ein multidisziplinärer Ansatz empfohlen, um die funktionelle Unabhängigkeit, die soziale Teilhabe und die Lebensqualität bestmöglich zu erhalten.
Empfehlungen
Die Leitlinie formuliert folgende Kernempfehlungen für die Betreuung von Erwachsenen mit Zerebralparese:
Diagnostik und regelmäßiges Monitoring
Es wird empfohlen, regelmäßige Überprüfungen der klinischen und funktionellen Bedürfnisse anzubieten. Für Personen mit komplexen Bedürfnissen (z. B. GMFCS-Level IV und V) oder multiplen Begleiterkrankungen sollte laut Leitlinie ein jährliches Review durch einen Neurodisabilitäts-Experten erfolgen.
Bei jeder Vorstellung sollte nach Veränderungen in den Bereichen Hören, Sprechen, Ernährung, Darmfunktion sowie nach Schmerzen und psychischen Auffälligkeiten gefragt werden.
Zur Schmerzerfassung bei Erwachsenen mit Kommunikationsschwierigkeiten empfiehlt die Leitlinie die Nutzung von:
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Beobachtungs- oder deskriptiven Schmerzskalen
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Visuellen Analogskalen oder Gesichterskalen
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Körperkarten (Body Maps) zur Lokalisation
Management von Spastik
Die Leitlinie empfiehlt einen stufenweisen Ansatz zur Behandlung der Spastik. Zunächst sollten modifizierbare Auslöser (wie Harnwegsinfekte, Obstipation oder Schmerzen) identifiziert und behandelt werden.
Als medikamentöse Erstlinientherapie bei generalisierter Spastik, die zu funktionellen Beeinträchtigungen oder Schmerzen führt, wird enterales Baclofen empfohlen. Die Dosis sollte über etwa vier Wochen schrittweise gesteigert werden.
Bei fokaler Spastik, die die Pflege erschwert oder Schmerzen verursacht, sollte eine Behandlung mit Botulinumtoxin Typ A erwogen werden. Bei unzureichendem Ansprechen auf Medikamente können neurochirurgische Verfahren wie eine intrathekale Baclofen-Pumpe oder eine selektive dorsale Rhizotomie in spezialisierten Zentren evaluiert werden.
Management von Dystonie
Erwachsene mit problematischer Dystonie sollten an einen Spezialisten für Tonusmanagement überwiesen werden. Bei fokaler Dystonie kann laut Leitlinie Botulinumtoxin Typ A als Teil eines umfassenden Therapieprogramms erwogen werden.
Bei schweren und schmerzhaften Dystonien, die nicht auf Medikamente ansprechen, wird die Überweisung an ein Zentrum für tiefe Hirnstimulation empfohlen.
Atemwegs- und Knochenkomplikationen
Erwachsene mit Zerebralparese haben ein erhöhtes Risiko für respiratorische Insuffizienz und Osteoporose. Bei Verdacht auf ein hohes Risiko für Atemwegsstörungen wird eine spirometrische Untersuchung empfohlen.
Zur Beurteilung des Frakturrisikos infolge einer Osteoporose sollte eine DXA-Messung (Dual-Energy X-ray Absorptiometry) erwogen werden, wenn zwei oder mehr Risikofaktoren vorliegen. Dazu zählen unter anderem eine geringe Mobilität, ein niedriger BMI oder die Einnahme von Antikonvulsiva.
Kontraindikationen
Die Leitlinie formuliert folgende Warnhinweise und Kontraindikationen bezüglich der medikamentösen Therapie:
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Diazepam: Sollte nicht routinemäßig bei Spastik eingesetzt werden, außer in akuten Situationen bei starken Schmerzen oder Angstzuständen.
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Levodopa: Wird nicht zur Behandlung der Dystonie empfohlen, es sei denn als therapeutischer Versuch zur Identifikation einer Dopa-responsiven Dystonie.
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Medikamentenentzug: Muskelrelaxanzien und Anti-Dystonika dürfen nicht abrupt abgesetzt werden, insbesondere wenn sie länger als 2 Monate oder in hoher Dosierung eingenommen wurden, um schwere Entzugssymptome zu vermeiden.
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Prophylaktische Antibiotika: Sollen bei tiefen Atemwegsinfektionen nicht routinemäßig angeboten werden, außer auf Anraten eines Spezialisten bei hohem Risiko für Atemwegsstörungen.
💡Praxis-Tipp
Ein wichtiger Hinweis der Leitlinie ist, dass einige Erwachsene mit Zerebralparese ihre Spastik oder Dystonie funktionell nutzen, beispielsweise um die Körperhaltung zu stabilisieren oder Transfers durchzuführen. Es wird dringend empfohlen, vor Beginn einer tonussenkenden Therapie das Gleichgewicht zwischen Nutzen und potenziellen Schäden (wie dem Verlust von motorischen Fähigkeiten) sorgfältig abzuwägen und individuelle Behandlungsziele zu dokumentieren.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie wird enterales Baclofen als Erstlinientherapie bei generalisierter Spastik empfohlen, wenn diese Schmerzen verursacht oder die Funktion einschränkt. Die Dosis sollte schrittweise über vier Wochen gesteigert werden.
Die Leitlinie empfiehlt, eine DXA-Messung zu erwägen, wenn mindestens zwei Risikofaktoren für Osteoporose vorliegen. Dazu gehören unter anderem ein niedriger BMI, eine Historie von Niedrigenergiefrakturen oder die Notwendigkeit von Hebehilfen.
Es wird davon abgeraten, prophylaktische Antibiotika routinemäßig bei tiefen Atemwegsinfektionen einzusetzen. Eine Ausnahme besteht laut Leitlinie nur, wenn ein hohes Risiko für Atemwegsstörungen vorliegt und ein Spezialist dies ausdrücklich empfiehlt.
Bei Patienten mit Kommunikationsschwierigkeiten wird empfohlen, Beobachtungsskalen oder deskriptive Schmerzskalen zu verwenden. Zudem sollten Angehörige oder Betreuer in die Schmerzerkennung einbezogen und entsprechende Strategien im Pflegeplan dokumentiert werden.
Botulinumtoxin Typ A wird gemäß Leitlinie bei fokaler Spastik oder fokaler Dystonie empfohlen, wenn diese die Pflege erschwert, Schmerzen verursacht oder die Teilhabe beeinträchtigt. Die Behandlung sollte durch einen Spezialisten für Tonusmanagement erfolgen.
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Quelle: NG119: Cerebral palsy in adults (NICE). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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