SPEN des Pankreas: StatPearls Leitlinie

Hintergrund

Die StatPearls-Leitlinie befasst sich mit soliden pseudopapillären epithelialen Neoplasien (SPEN) des Pankreas. Diese seltenen Tumoren werden als geringgradig maligne eingestuft und weisen eine sehr hohe Überlebensrate auf.

Sie treten überwiegend bei jungen Frauen auf, wobei das Durchschnittsalter bei Diagnosestellung bei etwa 28 Jahren liegt. Bei Erwachsenen manifestieren sich die Läsionen häufiger im Korpus oder Schwanz des Pankreas, während bei Kindern oft der Pankreaskopf betroffen ist.

Die Ätiologie ist nicht vollständig geklärt, jedoch weisen die meisten SPEN Mutationen im CTNNB1-Gen auf. Dies führt zu einer Akkumulation von Beta-Catenin im Zellkern, was als zentraler Pathomechanismus beschrieben wird.

Empfehlungen

Die StatPearls-Leitlinie formuliert folgende Kernaspekte zur Diagnostik und Therapie:

Klinische Präsentation und Bildgebung

Die Leitlinie beschreibt, dass SPEN oft lange asymptomatisch bleiben und häufig als Zufallsbefund entdeckt werden. Treten Symptome auf, resultieren diese meist aus der Kompression benachbarter Organe und äußern sich unspezifisch durch Bauchschmerzen, Übelkeit oder seltener Ikterus.

Für die radiologische Diagnostik wird die Magnetresonanztomografie (MRT) als überlegen gegenüber der Computertomografie (CT) eingestuft. Die Leitlinie fasst die bildgebenden Charakteristika wie folgt zusammen:

Bildgebungsmodalität	Charakteristische Befunde bei SPEN
Computertomografie (CT)	Dickwandig, abgekapselt, periphere solide und zentrale zystische Anteile, parenchymähnliches Enhancement
Magnetresonanztomografie (MRT)	Heterogenes Signal (T1-Wichtung), hohe Signalintensität (T2-Wichtung), dünner hypointenser Kapselsaum
Angiografie	Darstellung der Gefäßverhältnisse zur Beurteilung der Resektabilität

Diagnostik und Pathologie

Als diagnostischer Goldstandard wird eine endoskopisch ultraschallgesteuerte Biopsie empfohlen. Aufgrund der Heterogenität des Tumors wird darauf hingewiesen, Proben aus verschiedenen Arealen zu entnehmen, um eine korrekte Diagnose zu sichern.

Histopathologisch gelten pseudopapilläre Formationen und zercariforme Zellen als pathognomonisch. In der Immunhistochemie zeigt sich typischerweise eine Positivität für Beta-Catenin, CD99 (punktförmig) und Vimentin.

Klassische Tumormarker wie CA 19-9 oder das Carcinoembryonale Antigen (CEA) sind laut Leitlinie bei diesen Neoplasien nicht erhöht.

Chirurgische und systemische Therapie

Die bevorzugte und oft kurative Therapie ist laut Leitlinie die chirurgische, parenchymsparende Enukleation. Auch bei großen Tumoren wird eine Resektion angestrebt, da Lokalrezidive oder Metastasen nach vollständiger Entfernung selten sind.

Bei inoperablen, metastasierten oder rezidivierenden Befunden werden folgende alternative Verfahren beschrieben:

• Lokale Verfahren wie Radiofrequenzablation, arterielle Embolisation oder Strahlentherapie

• Systemische Chemotherapie (z. B. Floxuridin und Oxaliplatin, Etoposid und Cisplatin oder S-1)

• Hormontherapie mit Tamoxifen, da etwa 75 % der Tumoren Östrogen- und Progesteronrezeptoren exprimieren

Praxis-Tipp

Ein zentraler Hinweis der Leitlinie ist die Notwendigkeit multipler Biopsien bei der endoskopisch ultraschallgesteuerten Punktion. Da SPEN eine ausgeprägte histologische Heterogenität aufweisen, kann die Entnahme aus nur einem Tumorareal zu einer unvollständigen Diagnose führen. Zudem wird betont, dass bei zystischen Pankreastumoren bei jungen Frauen differenzialdiagnostisch immer an eine SPEN gedacht werden sollte.

Häufig gestellte Fragen

Wie ist die Prognose bei einem SPEN des Pankreas?

Die Leitlinie beschreibt die Prognose als sehr günstig, da der Tumor nur eine geringe Aggressivität aufweist. Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt bei etwa 97 %, auch wenn in 10 bis 15 % der Fälle Metastasierungen auftreten können.

Welche Tumormarker sind bei SPEN erhöht?

Laut StatPearls-Leitlinie führen solide pseudopapilläre epitheliale Neoplasien nicht zu einer Erhöhung klassischer Tumormarker. Werte wie das Carcinoembryonale Antigen (CEA) oder Cancer Antigen 19-9 (CA 19-9) bleiben typischerweise im Normbereich.

Wohin metastasiert ein SPEN am häufigsten?

Im Falle einer malignen Transformation ist die Leber der häufigste Metastasierungsort. Weitere mögliche Lokalisationen umfassen laut Leitlinie regionale Lymphknoten, das Mesenterium, das Omentum und das Peritoneum.

Welche Rolle spielt Tamoxifen bei der Behandlung von SPEN?

Da etwa 75 % dieser Tumoren Hormonrezeptoren exprimieren, wird Tamoxifen als mögliche systemische Therapie bei inoperablen Befunden beschrieben. Die Leitlinie weist jedoch darauf hin, dass die Evidenz hierfür bisher nur auf Fallberichten basiert.