Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS): StatPearls Leitlinie
Hintergrund
Das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) ist eine thrombotische Mikroangiopathie (TMA). Es ist durch die Trias aus Thrombozytopenie, mikroangiopathischer hämolytischer Anämie und akuter Nierenschädigung gekennzeichnet.
Die StatPearls-Leitlinie unterscheidet primär zwischen dem typischen und dem atypischen HUS. Das typische HUS macht 90 bis 95 Prozent der Fälle aus und wird meist durch Shiga-Toxin-produzierende Escherichia coli (STEC) verursacht. Es betrifft vorwiegend Kinder unter fünf Jahren und geht oft mit blutigen Durchfällen einher.
Das atypische HUS (aHUS) ist seltener, aber mit einer deutlich höheren Morbidität und Mortalität verbunden. Es basiert auf einer genetischen Dysregulation des alternativen Komplementsystems, die häufig durch Infektionen getriggert wird. Zudem existieren sekundäre Formen, beispielsweise ausgelöst durch Streptococcus pneumoniae, Schwangerschaften oder Medikamente.
Empfehlungen
Die Leitlinie formuliert folgende Kernaspekte zur Diagnostik und Therapie des HUS:
Klassifikation und Differenzierung
Zur Unterscheidung der beiden Hauptformen des HUS werden folgende Charakteristika herangezogen:
| Merkmal | Typisches HUS | Atypisches HUS (aHUS) |
|---|---|---|
| Häufigkeit | 90-95 % der Fälle | 5-10 % der Fälle |
| Ursache | Shiga-Toxin (meist STEC) | Genetische Komplement-Dysregulation |
| Klinischer Beginn | Meist nach blutiger Diarrhö | Unspezifisch, oft durch Infekt getriggert |
| Therapieansatz | Supportiv, Volumengabe | Eculizumab, Plasmaaustausch |
| Prognose | Meist gut, 5 % Mortalität | Hohes Risiko für terminale Niereninsuffizienz |
Diagnostik
Die Leitlinie empfiehlt bei klinischem Verdacht eine umfassende Labordiagnostik inklusive Blutbild, metabolischem Panel und Hämolyseparametern. Im peripheren Blutausstrich wird auf das Vorhandensein von Schistozyten geprüft.
Zur weiteren Differenzierung werden folgende Schritte angeraten:
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Bestimmung der ADAMTS13-Aktivität zum Ausschluss einer thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP)
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Durchführung eines Coombs-Tests (meist negativ, außer bei S. pneumoniae-assoziiertem HUS)
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Stuhluntersuchung auf Shiga-Toxin bei Vorliegen von Diarrhö
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Gerinnungsdiagnostik zum Ausschluss einer disseminierten intravasalen Gerinnung (DIC)
Therapie des typischen HUS
Die Behandlung des STEC-assoziierten typischen HUS erfolgt primär supportiv. Es wird eine adäquate Volumentherapie empfohlen, da ein Volumenmangel mit einem erhöhten Bedarf an Nierenersatzverfahren korreliert.
Bluttransfusionen werden bei klinischer Notwendigkeit eingesetzt. Thrombozytentransfusionen sollten laut Leitlinie nur sehr zurückhaltend erfolgen, um weitere thrombotische Komplikationen zu vermeiden.
Therapie des atypischen HUS
Für das aHUS wird ein frühzeitiger Therapiebeginn empfohlen, um eine terminale Niereninsuffizienz zu verhindern. Als Erstlinientherapie empfiehlt die Leitlinie den C5-Inhibitor Eculizumab oder das länger wirksame Ravulizumab.
Als Zweitlinientherapie oder bei Nichtverfügbarkeit der Antikörper wird ein Plasmaaustausch angeraten. Aufgrund des erhöhten Infektionsrisikos unter Eculizumab wird eine Impfung gegen bekapselte Bakterien sowie ein engmaschiges Monitoring empfohlen.
Kontraindikationen
Die Leitlinie nennt folgende Kontraindikationen und Warnhinweise:
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Antibiotika und Motilitätshemmer: Diese sind beim typischen STEC-assoziierten HUS kontraindiziert. Ihr Einsatz korreliert mit schlechteren klinischen Verläufen, da sie die Freisetzung und Exposition von Shiga-Toxin erhöhen.
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Thrombozytentransfusionen: Diese sollten beim HUS generell vermieden und nur bei strenger Indikation verabreicht werden, da sie das Risiko für thrombotische Komplikationen weiter erhöhen können.
💡Praxis-Tipp
Ein entscheidender Fallstrick in der Praxis ist die unbedachte Gabe von Antibiotika oder Loperamid bei Kindern mit blutigen Durchfällen. Laut Leitlinie verschlechtert dies beim typischen STEC-HUS die Prognose erheblich. Zudem ist bei einem Coombs-positiven HUS an eine Infektion mit Streptococcus pneumoniae zu denken, welche im Gegensatz zum STEC-HUS zwingend eine frühzeitige antibiotische Therapie erfordert.
Häufig gestellte Fragen
Die Leitlinie empfiehlt zur Abgrenzung die Bestimmung der ADAMTS13-Aktivität. Bei einer thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP) liegt ein Mangel oder eine Mutation dieses Enzyms vor, was beim HUS nicht der Fall ist.
Als Erstlinientherapie des atypischen HUS (aHUS) wird der Einsatz von rekombinanten monoklonalen Antikörpern wie Eculizumab oder Ravulizumab empfohlen. Diese hemmen die C5-Komponente des Komplementsystems.
Laut Leitlinie beginnt das typische HUS meist 5 bis 13 Tage nach dem Einsetzen der blutigen Diarrhö. Die Durchfälle selbst treten etwa 1 bis 10 Tage nach der Exposition gegenüber dem Erreger auf.
Es wird eine Impfung gegen bekapselte Bakterien empfohlen. Dazu gehören insbesondere Streptococcus pneumoniae und Haemophilus influenzae, da die Komplementhemmung das Risiko für diese Infektionen deutlich erhöht.
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Quelle: StatPearls: Hemolytic Uremic Syndrome (StatPearls, 2026). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.