Graham-Little-Piccardi-Lasseur-Syndrom: StatPearls
Hintergrund
Das Graham-Little-Piccardi-Lasseur-Syndrom (GLPLS) ist eine seltene Variante des Lichen planopilaris. Laut der StatPearls-Leitlinie betrifft die Erkrankung überwiegend weiße Frauen im Alter zwischen 30 und 70 Jahren.
Die genaue Ätiologie ist ungeklärt, es wird jedoch ein T-Zell-vermittelter Autoimmunprozess vermutet. Eine Dysregulation des Interferon-gamma-Signalwegs und Autoantikörper gegen das Protein INCENP spielen laut Leitlinie eine pathophysiologische Rolle.
Klinisch ist das Syndrom durch eine Trias gekennzeichnet. Diese umfasst eine multifokale, vernarbende Alopezie der Kopfhaut, eine nicht-vernarbende Alopezie in den Axillen und im Perineum sowie eine follikuläre Hyperkeratose an Rumpf und Extremitäten.
Empfehlungen
Klinische Untersuchung und Diagnostik
Die Diagnose des GLPLS stützt sich auf die klinische Präsentation und histopathologische Befunde. Es wird eine vollständige Hautuntersuchung empfohlen, um das typische Verteilungsmuster der Alopezie und der hyperkeratotischen Papeln zu erfassen.
Ein Anagen-Haar-Zupftest fällt laut Leitlinie häufig positiv aus, da die Haarfollikel in den betroffenen Arealen nur schwach verankert sind.
Dermoskopisch zeigen sich in den alopezischen Bereichen typischerweise ein perifollikuläres Erythem und eine Schuppung.
Zur Sicherung der Diagnose wird eine Hautbiopsie herangezogen. Histologisch zeigt sich ein erweitertes Follikellumen mit einem dichten hyperkeratotischen Pfropf und einem lymphozytären Infiltrat.
Folgende Differenzialdiagnosen sollten ausgeschlossen werden:
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Klassischer Lichen planopilaris und frontale fibrosierende Alopezie
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Pseudopelade Brocq und Lichen spinulosus
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Androgenresistenz-Syndrom und Morbus Addison
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Diskoider Lupus erythematodes und sekundäre Syphilis
Therapeutisches Management
Die Behandlung zielt darauf ab, die immunologische Reaktion zu dämpfen, bevor eine follikuläre Vernarbung eintritt. Ein standardisiertes Therapieregime existiert laut Leitlinie derzeit nicht.
Folgende Therapieoptionen werden zur Symptomkontrolle beschrieben:
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Topische, intraläsionale oder systemische Glukokortikoide
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Calcineurininhibitoren (z. B. Tacrolimus-Salbe) und systemische Retinoide
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Ciclosporin
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Schmalband-UVB-Phototherapie oder PUVA-Therapie
Neuere Forschungsansätze deuten auf eine Wirksamkeit von Januskinase-Inhibitoren hin. In einer Fallserie führte Tofacitinib zu einer deutlichen Besserung der Krankheitsschwere.
Patientenaufklärung und Prognose
Es wird eine umfassende Aufklärung über die Prognose empfohlen, um realistische Erwartungen zu etablieren. Die Leitlinie betont, dass aktuelle Therapien die vernarbende Alopezie in der Regel nicht rückgängig machen können.
Eine frühzeitige Intervention kann jedoch das Fortschreiten des Haarverlusts und die Bildung neuer Papeln verlangsamen.
Dosierung
Die Leitlinie zitiert Fallberichte und kleine Serien mit folgenden Dosierungsansätzen, weist jedoch darauf hin, dass kein dominantes Therapieregime existiert:
| Wirkstoff | Dosierung | Indikation / Kontext |
|---|---|---|
| Tofacitinib | 5 mg zweimal täglich | Off-Label-Einsatz bei Lichen planopilaris (Fallserie) |
| Prednison | 30 mg für 2 Wochen, danach Reduktion auf 20 mg | In Kombination mit PUVA-Therapie (Fallbericht) |
💡Praxis-Tipp
Die Leitlinie hebt hervor, dass die hyperkeratotischen Papeln an Rumpf und Extremitäten der Alopezie häufig zeitlich vorausgehen. Es wird betont, dass eine frühzeitige Intervention entscheidend ist, um das Fortschreiten der irreversiblen, vernarbenden Alopezie zu verlangsamen. Zudem wird darauf hingewiesen, dass ein positiver Anagen-Haar-Zupftest ein typisches klinisches Zeichen für die schwache Verankerung der Follikel bei dieser Erkrankung ist.
Häufig gestellte Fragen
Das Syndrom präsentiert sich mit einer vernarbenden Alopezie der Kopfhaut und einer nicht-vernarbenden Alopezie in Achseln und Perineum. Zusätzlich treten laut Leitlinie follikuläre, hyperkeratotische Papeln an Rumpf und Extremitäten auf.
Die Erkrankung betrifft überwiegend weiße Frauen. Das typische Erkrankungsalter liegt laut StatPearls-Leitlinie zwischen 30 und 70 Jahren.
Die vernarbende Alopezie der Kopfhaut ist irreversibel, da die Haarfollikel dauerhaft zerstört werden. Eine frühzeitige Therapie kann jedoch das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen.
Es gibt keine Standardtherapie, jedoch werden topische und systemische Glukokortikoide, Calcineurininhibitoren sowie systemische Retinoide eingesetzt. In neueren Fallserien wird auch der Off-Label-Einsatz von Januskinase-Inhibitoren wie Tofacitinib beschrieben.
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Quelle: StatPearls: Graham-Little-Piccardi-Lasseur Syndrome (StatPearls, 2026). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.