Exotropie Diagnostik und Therapie: StatPearls Leitlinie

Hintergrund

Exotropie ist die weltweit am häufigsten berichtete Form des Strabismus und beschreibt eine Auswärtsabweichung eines oder beider Augen. Die Erkrankung verläuft oft progredient von einer Exophorie im Anfangsstadium über eine intermittierende Exotropie bis hin zu einer konstanten Exotropie im fortgeschrittenen Stadium.

Es wird zwischen komitanten (begleitenden) und inkomitanten Formen unterschieden. Zu den komitanten Formen zählen die kongenitale, primäre, sensorische und konsekutive Exotropie. Inkomitante Formen entstehen häufig durch paralytische oder restriktive Ursachen, wie beispielsweise eine Parese des Nervus oculomotorius oder das Duane-Retraktionssyndrom.

Die genaue Pathophysiologie der kongenitalen Exotropie ist nicht vollständig geklärt, jedoch wird eine familiäre Häufung mit autosomal-dominantem Erbgang beobachtet. Die Auswärtsabweichung entsteht durch einen übermäßigen Divergenztonus, der den Konvergenztonus übersteigt und zum Driften der Augen führt.

Empfehlungen

Die StatPearls-Leitlinie formuliert folgende Kernempfehlungen zur Evaluation und Behandlung der Exotropie:

Klinische Evaluation und Diagnostik

Laut Leitlinie wird eine umfassende augenärztliche Untersuchung empfohlen. Diese umfasst die Bestimmung der Sehschärfe, eine zykloplegische Refraktion (idealerweise alle sechs Monate) sowie die Beurteilung der okulären Ausrichtung.

Zur genauen Beurteilung des Schielwinkels und der Binokularfunktion werden folgende Untersuchungen empfohlen:

• Hirschberg-Test und Abdecktest (Cover-Test) bei 1/3 Meter, 6 Metern und in der weiten Ferne

• Prismen-Abdecktest in allen kardinalen Blickrichtungen zur Erkennung von A- oder V-Mustern sowie einer lateralen Blickinkomitanz

• Prüfung des binokularen Einfachsehens (Worth-Vier-Lichter-Test) und der Stereopsis in der phorischen Phase

• Okklusionstest (mindestens 45 Minuten) zur Differenzierung zwischen echtem und simuliertem Divergenzexzess

• +3-Dioptrien-Sphärenlinsentest zur Schätzung des AC/A-Verhältnisses

Klassifikation und Scoring

Für die Einteilung der intermittierenden Exotropie wird die modifizierte Klassifikation nach Kushner herangezogen.

Typ	Charakteristik
Basistyp	Abweichungen in Nähe und Ferne sind gleich
Hartnäckige proximale Fusion	Fernabweichung übersteigt Nahabweichung initial, Nahabweichung steigt nach Okklusionstest
Hohes AC/A-Verhältnis	Fernabweichung übersteigt Nahabweichung, hohes AC/A-Verhältnis liegt vor
Proximale Konvergenz	Fernabweichung übersteigt Nahabweichung (bleibt nach Patch-Test gleich), normales AC/A-Verhältnis
Niedriges AC/A-Verhältnis	Nahabweichung übersteigt Fernabweichung, niedriges AC/A-Verhältnis
Fusionskonvergenz-Insuffizienz	Nahabweichung übersteigt Fernabweichung, niedrige Fusionskonvergenzamplituden
Pseudo-Konvergenz-Insuffizienz	Nahabweichung übersteigt Fernabweichung, Fernabweichung steigt nach Okklusionstest

Zur Beurteilung der Kontrolle bei intermittierender Exotropie wird der Newcastle Control Score empfohlen. Dieser setzt sich aus drei Komponenten zusammen.

Score-Komponente	Kriterien
Häusliche Kontrolle	Häufigkeit des Schielens/Zukneifens eines Auges (nie, gelegentlich, häufig in der Ferne, häufig in Ferne und Nähe)
Klinische Kontrolle (Nähe)	Schielen nach Abdecktest (mit/ohne Blinzeln fusionierend), fehlende Fusion nach Unterbrechung, spontanes Schielen
Klinische Kontrolle (Ferne)	Schielen nach Abdecktest (mit/ohne Blinzeln fusionierend), fehlende Fusion nach Unterbrechung, spontanes Schielen

Konservative Therapie

Bei der intermittierenden Exotropie wird zunächst ein konservativer Ansatz empfohlen, um die Fusionskontrolle zu verbessern.

• Korrektur von Refraktionsfehlern (insbesondere Myopie, Hyperopie, Astigmatismus) zur Förderung der Fusion

• Über-Minus-Therapie zur Stimulation der akkommodativen Konvergenz (besonders bei hohem AC/A-Verhältnis)

• Anti-Suppressions-Übungen (z. B. zeitweise Okklusion) bei jungen Kindern

• Orthoptische Übungen zur Förderung der Fusionskonvergenzamplituden

Operative Therapie

Eine chirurgische Intervention wird laut Leitlinie erwogen, wenn die Exodeviation in mehr als 50 % der Wachzeit auftritt. Weitere Indikationen sind ein fortschreitender Kontrollverlust, eine Zunahme der Primärabweichung oder eine Verschlechterung der Fernstereopsis.

Bei der kongenitalen Exotropie wird ein chirurgischer Eingriff nach dem sechsten Lebensmonat, idealerweise vor dem 24. Lebensmonat, empfohlen. Bei sensorischer Exotropie erfolgt die Operation primär aus kosmetischen Gründen zur Verbesserung der Lebensqualität.

Praxis-Tipp

Ein fortschreitender Verlust der Fernstereopsis ist ein wichtiges Frühwarnzeichen und stellt eine frühe Indikation für eine chirurgische Intervention dar. Es wird empfohlen, die Stereopsis in der phorischen Phase bei jedem Besuch zu testen und den Verlauf präzise zu dokumentieren.

Häufig gestellte Fragen

Wie unterscheidet man einen echten von einem simulierten Divergenzexzess?

Laut Leitlinie wird hierfür ein Okklusionstest über mindestens 45 Minuten durchgeführt. Steigt der Nahschielwinkel nach der Okklusion deutlich an, handelt es sich um eine simulierte Exotropie mit Divergenzexzess.

Wann ist eine Operation bei kongenitaler Exotropie indiziert?

Die chirurgische Behandlung sollte gemäß den Empfehlungen nach dem sechsten Lebensmonat geplant werden. Idealerweise erfolgt der Eingriff vor dem 24. Lebensmonat, um eine optimale binokulare Funktion zu erreichen.

Welche Rolle spielen Prismen bei der Behandlung der intermittierenden Exotropie?

Prismen haben laut Leitlinie nur eine begrenzte Rolle und werden primär zur Förderung der Fusionskonvergenz eingesetzt. Sie können auch in der unmittelbaren postoperativen Phase als vorübergehende Maßnahme bei störender Diplopie hilfreich sein.

Was ist der Newcastle Control Score?

Der Newcastle Control Score ist ein Bewertungssystem zur Beurteilung der Kontrolle bei intermittierender Exotropie. Er berechnet sich aus der Summe der Punkte für die häusliche Beobachtung sowie der klinischen Kontrolle für Nähe und Ferne.

Welche Komplikationen können bei unbehandelter Exotropie auftreten?

Unbehandelt kann die Erkrankung zu einem Verlust des binokularen Sehens, einer verminderten Stereopsis und letztlich zu Amblyopie führen. Zudem wird auf ein erhöhtes Risiko für psychosoziale Probleme und Lernschwierigkeiten hingewiesen.