Hypertrophe Kardiomyopathie (ASA): StatPearls Leitlinie

Hintergrund

Die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) ist eine erbliche Herzerkrankung, die durch eine linksventrikuläre Hypertrophie ohne andere zugrunde liegende Ursachen gekennzeichnet ist. Die Diagnose erfolgt bildgebend bei einer enddiastolischen Wanddicke von mindestens 1,5 cm oder 1,3 bis 1,4 cm bei positiver Familienanamnese.

Bei symptomatischen Patienten kommt es häufig zu einer dynamischen Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstrakts (LVOT). Dies wird durch eine septale Hypertrophie und eine systolische Vorwärtsbewegung der Mitralklappe (SAM) verursacht.

Wenn die medikamentöse Therapie nicht ausreicht, wird laut der StatPearls-Leitlinie eine Septumreduktionstherapie (SRT) empfohlen. Als perkutanes Verfahren steht hierfür die kathetergestützte Alkohol-Septumablation (ASA) zur Verfügung.

Empfehlungen

Indikationsstellung

Die Leitlinie empfiehlt die Alkohol-Septumablation (ASA) als Alternative zur chirurgischen Myomektomie bei Patienten mit hohem Operationsrisiko, fortgeschrittenem Alter oder bei Ablehnung einer offenen Herzoperation.

Folgende Kriterien werden für eine ASA vorausgesetzt:

• Schwere klinische Symptome (NYHA III/IV) oder belastungsabhängige Synkopen trotz maximaler medikamentöser Therapie

• Ein maximaler LVOT-Gradient von mindestens 50 mmHg in Ruhe oder unter Provokation

• Eine Zieldicke des anterioren Septums von über 15 mm (Dicken über 30 mm führen zu suboptimalen Ergebnissen)

• Ein identifizierbarer Septumperforator, der ausschließlich das Zielgebiet versorgt

Durchführung

Es wird empfohlen, den Eingriff in einem spezialisierten HCM-Zentrum durch erfahrene interventionelle Kardiologen durchzuführen. Ein Operateur sollte laut Leitlinie mindestens 20 ASA-Eingriffe absolviert haben.

Während des Eingriffs wird die Anlage eines temporären transvenösen Herzschrittmachers empfohlen. Dieser sollte für zwei bis drei Tage nach der Intervention belassen werden.

Die Leitlinie beschreibt die Injektion von ein bis zwei Millilitern absolutem Alkohol in den Septumperforator unter echokardiografischer Kontrolle. Bei einer Gradientenreduktion von unter 50 Prozent kann die Injektion wiederholt werden.

Postinterventionelles Monitoring

Nach dem Eingriff wird eine Überwachung auf der Intensivstation für vier bis sieben Tage empfohlen.

Dabei sollte auf folgende Komplikationen geachtet werden:

• Arrhythmien und komplette Herzblöcke

• Komplikationen an der Gefäßzugangsstelle (z.B. Hämatome)

• Hämodynamische Instabilität und Myokardischämien

• Schlaganfälle oder transitorische ischämische Attacken

Vor der Entlassung wird eine transthorakale Echokardiografie (TTE) zur Beurteilung des LVOT-Gradienten und der Mitralklappeninsuffizienz empfohlen. Eine weitere echokardiografische Kontrolle sollte nach drei bis sechs Monaten erfolgen.

Kontraindikationen

Laut Leitlinie ist die Alkohol-Septumablation in folgenden Fällen nicht bevorzugt oder kontraindiziert:

• Asymptomatische Patienten mit guter Belastungskapazität

• Kinder und junge Erwachsene mit einem Ruhegradienten von mindestens 100 mmHg (hier wird die chirurgische Myomektomie bevorzugt)

• Ein maximaler LVOT-Gradient von über 100 mmHg (führt zu suboptimalen Ergebnissen)

• Eine Septumdicke von unter 15 mm (erhöhtes Risiko für einen Ventrikelseptumdefekt)

• Fehlen eines großen Septumperforators oder Versorgung anderer Myokardbereiche durch das Zielgefäß

• LVOT-Obstruktionen, die primär durch eine Mitralklappenpathologie verursacht werden

• Begleitende Herzerkrankungen, die ohnehin eine chirurgische Intervention erfordern (z.B. Aortenstenose, koronare Herzkrankheit)

Praxis-Tipp

Die Leitlinie warnt davor, eine Alkohol-Septumablation bei einer Septumdicke von unter 15 mm durchzuführen, da dies das Risiko für einen iatrogenen Ventrikelseptumdefekt signifikant erhöht. Zudem wird betont, dass bei Patienten mit einem LVOT-Gradienten von über 100 mmHg chirurgische Verfahren bevorzugt werden sollten, da die Katheterablation hier häufig suboptimale Ergebnisse liefert.

Häufig gestellte Fragen

Wann ist eine Alkohol-Septumablation bei HCM indiziert?

Laut Leitlinie wird das Verfahren bei symptomatischen Patienten (NYHA III/IV) mit einem LVOT-Gradienten von mindestens 50 mmHg empfohlen, wenn medikamentöse Therapien nicht ausreichen. Es dient als Alternative zur Operation bei hohem chirurgischem Risiko.

Wie lange muss der Patient nach einer Septumablation überwacht werden?

Es wird eine Überwachung auf der Intensivstation für vier bis sieben Tage nach dem Eingriff empfohlen. Der temporäre Herzschrittmacher sollte für zwei bis drei Tage belassen werden.

Welche Komplikationen können bei einer Alkohol-Septumablation auftreten?

Die Leitlinie nennt unter anderem komplette Herzblöcke, Ventrikelseptumdefekte und Verletzungen der RIVA (LAD) durch Alkohol-Rückfluss als mögliche Komplikationen. Auch Gefäßzugangskomplikationen und Schlaganfälle können auftreten.

Wer sollte den Eingriff durchführen?

Es wird empfohlen, dass der Eingriff in einem spezialisierten Zentrum von erfahrenen Kardiologen durchgeführt wird. Ein Operateur sollte laut Leitlinie mindestens 20 solcher Eingriffe nachweisen können.