Sweet-Syndrom (AFND): StatPearls Leitlinie
Hintergrund
Die akute febrile neutrophile Dermatose (AFND), auch als Sweet-Syndrom bekannt, ist eine seltene entzündliche Hauterkrankung. Sie ist durch schmerzhafte, erythematöse Plaques und Papeln in Kombination mit systemischen Symptomen wie Fieber und Krankheitsgefühl gekennzeichnet.
Die Erkrankung betrifft vorwiegend Frauen im Alter zwischen 30 und 60 Jahren. Histologisch zeigt sich typischerweise ein dichtes neutrophiles Infiltrat in der Dermis ohne Anzeichen einer primären Vaskulitis.
Ätiologisch wird das Syndrom in klassische, malignomassoziierte und medikamenteninduzierte Formen unterteilt. Häufige Auslöser sind Infektionen, hämatologische Neoplasien wie die akute myeloische Leukämie (AML) sowie Medikamente wie der Granulozyten-Kolonie-stimulierende Faktor (G-CSF).
Empfehlungen
Die StatPearls-Leitlinie formuliert folgende Kernempfehlungen zum Management des Sweet-Syndroms:
Klinische und laborchemische Diagnostik
Bei Verdacht auf ein Sweet-Syndrom wird eine umfassende laborchemische Aufarbeitung empfohlen. Dazu gehören ein Blutbild, Entzündungsparameter (BSG, CRP) sowie Nieren- und Leberwerte.
Laut Leitlinie ist eine 4-mm-Stanzbiopsie der Hautläsionen für die histologische Sicherung essenziell. Es wird zudem empfohlen, eine zweite Biopsie für mikrobiologische Kulturen (Bakterien, Pilze, Mykobakterien) zu entnehmen, um infektiöse Ursachen auszuschließen.
Diagnostische Kriterien
Die Diagnose wird anhand der Su-und-Liu-Kriterien gestellt. Für eine gesicherte Diagnose müssen beide Hauptkriterien und mindestens zwei Nebenkriterien erfüllt sein:
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Hauptkriterium 1: Abruptes Auftreten typischer Hautläsionen
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Hauptkriterium 2: Histopathologie passend zum Sweet-Syndrom
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Nebenkriterium 1: Vorangegangene Infektion, Impfung, Malignom, Medikamentenexposition oder Schwangerschaft
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Nebenkriterium 2: Fieber über 38 °C
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Nebenkriterium 3: Drei von vier abweichenden Laborwerten (BSG >20 mm/h, Leukozyten >8000/mm³, Neutrophile >70 %, erhöhtes CRP)
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Nebenkriterium 4: Dramatisches Ansprechen auf systemische Kortikosteroide oder Kaliumiodid
Malignom-Screening
Ein vollständiges Malignom-Screening wird empfohlen, wenn ein begründeter klinischer Verdacht besteht. Dies gilt insbesondere bei konstitutionellen Symptomen wie Gewichtsverlust und fehlenden anderen Erklärungen für das Syndrom.
Therapie
Systemische Glukokortikoide gelten als Therapie der Wahl und führen meist innerhalb von 48 Stunden zu einer Besserung. Bei lokalisierten Läsionen (unter 5 % der Körperoberfläche) kann initial eine topische oder intraläsionale Kortikosteroidtherapie erfolgen.
Bei schweren oder refraktären Verläufen wird eine intravenöse Pulstherapie mit Methylprednisolon beschrieben. Als steroidsparende Alternativen nennt die Leitlinie Dapson, Kaliumiodid oder Colchicin.
Dosierung
| Medikament | Dosis | Indikation und Anwendung |
|---|---|---|
| Prednison | 0,5–1 mg/kg/Tag oral | Erstlinientherapie, Ausschleichen über 4–6 Wochen |
| Clobetasol 0,05 % Salbe | 2-mal täglich für 2–3 Wochen | Topische Therapie bei lokalisiertem Befall |
| Methylprednisolon | 500–1000 mg/Tag i.v. für 3–5 Tage | Pulstherapie bei schweren oder refraktären Verläufen |
| Dapson | 50–100 mg/Tag oral | Steroidsparende Zweitlinientherapie |
| Kaliumiodid | 300 mg 3-mal täglich oral | Steroidsparende Zweitlinientherapie |
| Colchicin | 0,5 mg 3-mal täglich oral | Steroidsparende Zweitlinientherapie |
Kontraindikationen
Vor dem Beginn einer Therapie mit Dapson wird die Bestimmung der Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase (G6PD)-Aktivität empfohlen, um hämolytische Komplikationen zu vermeiden.
💡Praxis-Tipp
Das Sweet-Syndrom gilt als großer Imitator in der Dermatologie und kann klinisch einer bakteriellen Sepsis oder Zellulitis ähneln. Bei Personen mit einer behandelten Krebserkrankung ist besondere Vorsicht geboten, da ein erneutes Auftreten der Hautläsionen laut Leitlinie häufig ein Malignomrezidiv ankündigt.
Häufig gestellte Fragen
Der Granulozyten-Kolonie-stimulierende Faktor (G-CSF) ist das am häufigsten berichtete auslösende Medikament. Zudem beschreibt die Leitlinie Checkpoint-Inhibitoren wie Ipilimumab als mögliche Ursache.
Die Leitlinie empfiehlt eine 4-mm-Stanzbiopsie der Hautläsionen. Typischerweise zeigt sich ein diffuses neutrophiles Infiltrat in der Dermis ohne Anzeichen einer primären Vaskulitis.
Am häufigsten ist die akute myeloische Leukämie (AML) mit der Erkrankung assoziiert. Bei den soliden Tumoren werden Karzinome des Urogenitaltrakts, der Brust und des Verdauungstrakts am häufigsten beobachtet.
Laut Leitlinie kommt es nach Beginn einer systemischen Glukokortikoidtherapie meist innerhalb von 48 Stunden zu einer Besserung der Symptome. Die Hautläsionen heilen in der Regel innerhalb von ein bis zwei Wochen ab.
Bei dieser Variante befinden sich die neutrophilen Infiltrate im subkutanen Fettgewebe statt in der Dermis. Klinisch präsentieren sich diese Läsionen häufig als Erythema-nodosum-artige Knoten an den Unterschenkeln.
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Quelle: StatPearls: Acute Febrile Neutrophilic Dermatosis (StatPearls, 2026). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.