Sweet-Syndrom: StatPearls Zusammenfassung
Hintergrund
Das Sweet-Syndrom, auch als akute febrile neutrophile Dermatose bekannt, ist eine seltene entzündliche Erkrankung. Die StatPearls-Zusammenfassung beschreibt sie als plötzliches Auftreten von schmerzhaften, erythematösen Plaques oder Knoten, die oft von Fieber und Arthralgien begleitet werden.
Die Erkrankung betrifft Frauen viermal häufiger als Männer und tritt typischerweise zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr auf. Die genaue Pathogenese ist ungeklärt, vermutet werden jedoch Überempfindlichkeitsreaktionen und eine Zytokin-vermittelte Neutrophilenaktivierung.
Das Syndrom kann idiopathisch auftreten oder mit zugrunde liegenden Erkrankungen assoziiert sein. Dazu zählen hämatologische Malignome, solide Tumoren, entzündliche Darmerkrankungen, Autoimmunerkrankungen, Infektionen, Schwangerschaften oder Medikamentenreaktionen.
Empfehlungen
Diagnostik und Kriterien
Die Leitlinie fordert für die Diagnose das Vorliegen von zwei Hauptkriterien und mindestens zwei Nebenkriterien.
Als Hauptkriterien gelten:
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Ein plötzliches Auftreten von schmerzhaften Plaques oder Knoten
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Ein neutrophiles Infiltrat in der Dermis ohne echte Vaskulitis
Als Nebenkriterien werden definiert:
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Fieber über 38 °C
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Ein vorausgegangener Infekt oder eine Assoziation mit Malignomen, Schwangerschaft oder Entzündungskrankheiten
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Erhöhte Leukozytenzahlen mit Neutrophilie und erhöhten Entzündungsmarkern
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Ein positives Ansprechen auf Kortikosteroide
Klinische Evaluation und Screening
Es wird eine Hautbiopsie zur histopathologischen Sicherung der Diagnose empfohlen. Die typische Histologie zeigt ein dichtes neutrophiles Infiltrat in der retikulären Dermis.
Zusätzlich wird eine umfassende Labordiagnostik mit Blutbild, Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) und C-reaktivem Protein (CRP) angeraten.
Aufgrund der häufigen Assoziation mit Malignomen wird ein altersentsprechendes Tumor-Screening empfohlen. Dies umfasst laut Leitlinie unter anderem Koloskopie, Mammographie, gynäkologische oder urologische Untersuchungen sowie gegebenenfalls CT-Bildgebungen.
Therapie
Als Erstlinientherapie bei fehlender Malignom- oder Darmerkrankungsassoziation werden systemische Kortikosteroide empfohlen. Bei lokalisierten Läsionen können auch topische oder intraläsionale Kortikosteroide eingesetzt werden.
Bei Rezidiven nach einer Kortikosteroid-Reduktion nennt die Leitlinie verschiedene steroidsparende Alternativen:
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Kaliumiodid
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Kolchizin
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Dapson
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Immunsuppressiva wie Methotrexat oder Cyclosporin
Dosierung
| Medikament | Dosierung | Indikation |
|---|---|---|
| Prednison (oral) | 40 bis 60 mg täglich (Ausschleichen über 2 bis 4 Wochen) | Erstlinientherapie bei Sweet-Syndrom |
💡Praxis-Tipp
Die Leitlinie weist darauf hin, dass bei Personen mit einem zugrunde liegenden myelodysplastischen Syndrom (MDS) atypische Präsentationen auftreten können. In diesen Fällen zeigt das histologische Infiltrat häufig atypische mononukleäre Zellen anstelle der klassischen Neutrophilen. Es wird betont, dass eine Biopsie zur Diagnosesicherung stets unerlässlich ist.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie müssen zwei Hauptkriterien und mindestens zwei Nebenkriterien erfüllt sein. Zu den Hauptkriterien zählen plötzlich auftretende, schmerzhafte Hautläsionen und ein neutrophiles Infiltrat in der Biopsie ohne Vaskulitis.
Die Zusammenfassung nennt Granulozyten-Kolonie-stimulierende Faktoren (G-CSF) als häufigste Auslöser. Zudem wird das Syndrom mit verschiedenen Antibiotika, Antihypertensiva, NSAR und Immunsuppressiva in Verbindung gebracht.
Die Erstlinientherapie besteht laut Leitlinie aus systemischen Kortikosteroiden, die über zwei bis vier Wochen ausgeschlichen werden. Bei Kontraindikationen oder Rezidiven können steroidsparende Wirkstoffe wie Kolchizin oder Dapson eingesetzt werden.
Es wird beschrieben, dass das Syndrom häufig mit hämatologischen Malignomen wie Leukämien oder myelodysplastischen Syndromen assoziiert ist. Auch entzündliche Darmerkrankungen, Autoimmunerkrankungen und solide Tumoren werden als mögliche Ursachen aufgeführt.
Die Leitlinie betont, dass eine Biopsie zur Bestätigung der Diagnose immer notwendig ist. Nur so kann das charakteristische neutrophile Infiltrat nachgewiesen und von anderen Differenzialdiagnosen abgegrenzt werden.
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Quelle: StatPearls: Sweet Syndrome (StatPearls, 2026). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.