Nephrotisches Syndrom (Kind): Diagnostik und Therapie
Hintergrund
Das idiopathische nephrotische Syndrom ist die häufigste glomeruläre Erkrankung im Kindesalter. Die KDIGO-Leitlinie (2025) bietet aktualisierte Empfehlungen für das Management von steroid-sensiblen (SSNS) und steroid-resistenten (SRNS) Verlaufsformen.
Die Prognose wird maßgeblich durch das initiale Ansprechen auf Glukokortikoide und die Rezidivhäufigkeit im ersten Jahr bestimmt. Eine Nierenbiopsie ist bei Erstmanifestation in der Regel nicht erforderlich, sondern bleibt atypischen Verläufen oder Therapieresistenzen vorbehalten.
Das primäre Behandlungsziel besteht darin, eine Remission zu erreichen und zu erhalten, während gleichzeitig die Toxizität der immunsuppressiven Therapie minimiert wird. Insbesondere bei häufigen Rezidiven oder Steroidabhängigkeit rücken steroidsparende Medikamente in den Fokus.
Empfehlungen
Diagnostik und Indikationen zur Nierenbiopsie
Laut Leitlinie wird die Diagnose eines nephrotischen Syndroms bei einer Proteinurie im nephrotischen Bereich und Vorliegen einer Hypoalbuminämie (< 30 g/l) oder von Ödemen gestellt.
Eine routinemäßige Nierenbiopsie bei Erstmanifestation wird nicht empfohlen. Die Leitlinie nennt jedoch spezifische Indikationen für eine Biopsie:
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Alter von ≥ 12 Jahren bei Erstmanifestation
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Steroid-resistentes nephrotisches Syndrom (SRNS)
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Atypische Präsentation (z. B. Makrohämaturie, erniedrigtes C3, Hypertonie)
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Nierenversagen unklarer Genese oder Verschlechterung unter Calcineurininhibitoren (CNI)
Zudem wird eine genetische Testung bei SRNS, kongenitalem Beginn (< 1 Jahr), syndromalen Auffälligkeiten oder positiver Familienanamnese empfohlen.
Initiale Therapie
Für die Erstbehandlung empfiehlt die Leitlinie eine orale Glukokortikoid-Therapie über insgesamt 8 oder 12 Wochen (starke Empfehlung, Evidenzgrad 1B).
Dabei erfolgt zunächst eine tägliche Gabe über 4 beziehungsweise 6 Wochen. Im Anschluss wird die Therapie auf eine alternierende Gabe (jeden zweiten Tag) für weitere 4 beziehungsweise 6 Wochen umgestellt.
Management von Rezidiven
Bei einem Rezidiv sollte laut Leitlinie zunächst eine tägliche Glukokortikoid-Gabe erfolgen, bis das Kind für mindestens 3 Tage in kompletter Remission ist. Danach wird eine alternierende Gabe für 4 Wochen empfohlen.
Zur reinen Rezidivprophylaxe bei Atemwegsinfekten wird von einer routinemäßigen täglichen Glukokortikoid-Gabe abgeraten (starke Empfehlung, Evidenzgrad 1C).
Bei Kindern mit häufig rezidivierendem (FRNS) oder steroidabhängigem nephrotischem Syndrom (SDNS) wird der Einsatz steroidsparender Substanzen empfohlen, um Glukokortikoid-Toxizität zu vermeiden (starke Empfehlung, Evidenzgrad 1B).
Therapie bei Steroidresistenz (SRNS)
Wird innerhalb von 4 Wochen keine komplette Remission erreicht, liegt ein SRNS vor. In diesem Fall wird der Einsatz von Cyclosporin oder Tacrolimus als initiale Zweitlinientherapie empfohlen (starke Empfehlung, Evidenzgrad 1C).
Die Leitlinie betont, dass CNI für mindestens 12 Monate fortgeführt werden sollten, sofern ein Ansprechen vorliegt. Bei fehlendem Ansprechen nach 6 Monaten sollte die CNI-Therapie beendet werden.
Dosierung
| Wirkstoff | Indikation | Dosierungsempfehlung laut Leitlinie |
|---|---|---|
| Prednison / Prednisolon | Initiale Therapie (Woche 1-4 oder 1-6) | 60 mg/m2/Tag oder 2 mg/kg/Tag (max. 60 mg/Tag) täglich |
| Prednison / Prednisolon | Initiale Therapie (Woche 5-8 oder 7-12) | 40 mg/m2 oder 1,5 mg/kg (max. 40 mg) jeden 2. Tag |
| Prednison / Prednisolon | Rezidivtherapie (bis 3 Tage Remission) | 60 mg/m2/Tag oder 2 mg/kg/Tag (max. 60 mg/Tag) täglich |
| Cyclosporin | Steroidsparend / SRNS | 4-5 mg/kg/Tag in 2 Einzeldosen (Ziel-Talspiegel: 60-150 ng/ml) |
| Tacrolimus | Steroidsparend / SRNS | 0,1 mg/kg/Tag in 2 Einzeldosen (Ziel-Talspiegel: 5-10 ng/ml) |
| Cyclophosphamid (oral) | Steroidsparend (bevorzugt bei FRNS) | 2 mg/kg/Tag für 12 Wochen (max. kumulative Dosis 168 mg/kg) |
| Levamisol (oral) | Steroidsparend (bevorzugt bei FRNS) | 2,5 mg/kg jeden 2. Tag (max. 150 mg) |
| Mycophenolat-Mofetil (MMF) | Steroidsparend (bevorzugt bei SDNS) | Startdosis 1200 mg/m2/Tag in 2 Einzeldosen |
| Rituximab | Steroidsparend (bevorzugt bei SDNS) | 375 mg/m2 i.v. (1-4 Dosen) |
Kontraindikationen
Die Leitlinie nennt folgende Warnhinweise und Einschränkungen für spezifische Therapien:
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Alkylanzien (Cyclophosphamid): Eine zweite Behandlungsperiode wird nicht empfohlen, da ab einer kumulativen Dosis von über 168 mg/kg ein hohes Risiko für Gonadentoxizität (Azoospermie) besteht.
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Tacrolimus: Der Einsatz sollte bei Patienten mit Adipositas, einem Risiko für Diabetes mellitus oder bestehender Glukoseintoleranz vermieden werden.
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Levamisol: Bei Auftreten von ANCA-Positivität, Hautausschlag oder Agranulozytose muss die Therapie unterbrochen werden.
💡Praxis-Tipp
Ein wesentlicher Praxisaspekt der aktuellen Leitlinie ist der Verzicht auf eine routinemäßige Dosissteigerung von Glukokortikoiden bei leichten Atemwegsinfekten zur Rezidivprophylaxe. Neuere Daten zeigen hier keinen signifikanten Nutzen für die Mehrheit der Kinder. Eine kurzzeitige Dosiserhöhung (für 3 Tage) kann lediglich bei Patienten erwogen werden, die bereits eine alternierende Erhaltungstherapie erhalten und in der Vergangenheit nachweislich infektgetriggerte Rezidive erlitten haben.
Häufig gestellte Fragen
Die Leitlinie empfiehlt eine Behandlungsdauer von entweder 8 oder 12 Wochen. Dabei wird die Dosis nach der Hälfte der Zeit (nach 4 beziehungsweise 6 Wochen) von einer täglichen auf eine alternierende Gabe umgestellt.
Bei typischer Erstmanifestation im Alter von 1 bis 11 Jahren wird zunächst keine Biopsie empfohlen. Indikationen sind ein Alter ab 12 Jahren, eine Steroidresistenz, atypische Symptome wie Makrohämaturie oder ein unklares Nierenversagen.
Ein SRNS liegt vor, wenn nach 4 Wochen einer täglichen Standard-Glukokortikoidtherapie keine komplette Remission erreicht wird. In diesem Fall wird eine erweiterte Diagnostik und Therapieeskalation empfohlen.
Zur Vermeidung von Steroidtoxizität wird der Einsatz steroidsparender Medikamente empfohlen. Bei häufig rezidivierenden Verläufen nennt die Leitlinie bevorzugt orales Cyclophosphamid oder Levamisol.
Für Cyclosporin wird ein 12-Stunden-Talspiegel von 60 bis 150 ng/ml angestrebt. Bei Tacrolimus liegt der empfohlene Zielbereich laut Leitlinie bei 5 bis 10 ng/ml.
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Quelle: KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for Glomerular Diseases (KDIGO, 2021). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
Verwandte Leitlinien
KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases
KDIGO 2024 Clinical Practice Guideline for the Management of Lupus Nephritis
Cochrane Review: Corticosteroid therapy for nephrotic syndrome in children
Cochrane Review: Interventions for idiopathic steroid-resistant nephrotic syndrome in children
Cochrane Review: Non-corticosteroid immunosuppressive medications for steroid-sensitive nephrotic syndrome in children
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