Gastrointestinale Stromatumoren (GIST): Systemtherapie
Hintergrund
Gastrointestinale Stromatumoren (GIST) sind die häufigsten mesenchymalen Tumoren des Gastrointestinaltrakts. Sie machen etwa 20 bis 25 Prozent aller Sarkome aus. Die häufigsten Lokalisationen sind der Magen und der Dünndarm.
Als histogenetischer Ursprung gelten die interstitiellen Zellen von Cajal. Ein zentrales Merkmal der Pathogenese ist bei der überwiegenden Mehrzahl der Tumoren eine Mutation im KIT-Gen oder im PDGFRA-Gen.
Das mediane Erkrankungsalter liegt bei 65 bis 70 Jahren. Bei Diagnosestellung ist bei einem relevanten Anteil der Betroffenen bereits eine Metastasierung nachweisbar, am häufigsten in Leber und Peritoneum.
💡Praxis-Tipp
Die Leitlinie betont, dass bei einer prä- oder intraoperativen Ruptur des GIST ein extrem hohes Rezidivrisiko besteht. Es wird daher empfohlen, diese Patienten unabhängig von einer erfolgreichen Resektion analog zu einem metastasierten Stadium zu behandeln und die medikamentöse Therapie zeitlich unbegrenzt fortzuführen.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie ist die Bestimmung des KIT- und PDGFRA-Mutationsstatus obligater Bestandteil der Initialdiagnostik, sobald eine medikamentöse Therapie indiziert ist.
Bei Patienten mit einem hohen Rezidivrisiko wird eine adjuvante Therapie mit Imatinib über einen Zeitraum von 3 Jahren als internationaler Goldstandard empfohlen.
Bei inoperabler oder metastasierter Erkrankung mit dieser spezifischen Mutation wird Avapritinib als Therapie der Wahl empfohlen, da eine primäre Resistenz gegen Imatinib und andere Standard-Tyrosinkinaseinhibitoren besteht.
Die Leitlinie gibt an, dass eine Lymphadenektomie nicht regelhaft erforderlich ist, da Lymphknotenmetastasen bei GIST klinisch meist keine Bedeutung haben.
Es wird primär eine Computertomographie (CT) von Abdomen und Becken empfohlen. Eine Sonographie des Abdomens wird aufgrund der zu geringen Sensitivität für peritoneale Metastasen ausdrücklich nicht empfohlen.
War diese Zusammenfassung hilfreich?
Quelle: Onkopedia: Gastrointestinale Stromatumoren (GIST) (Onkopedia).
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
Verwandte Leitlinien
ClariMed durchsucht alle medizinischen Leitlinien
AWMF, NVL, NICE, WHO, ESC, KDIGO - Quellenzitiert, kostenlos. Speichern Sie Ihren Verlauf auf allen Geräten mit einem kostenlosen Konto.
Kostenloses Konto erstellen