AkdÄ2018

Lamotrigin und HLH-Risiko: AkdÄ Sicherheitswarnung

Diese Leitlinie stammt aus 2018 und ist möglicherweise nicht mehr aktuell. Aktualität beim Herausgeber prüfen
KI-generierte Zusammenfassung|Quelle: AkdÄ (2018)|Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung

Hintergrund

Die Drug Safety Mail 2018-25 der Arzneimittelkommission der deutschen Ärzteschaft (AkdÄ) informiert basierend auf Daten der FDA über ein seltenes, aber schwerwiegendes Risiko unter der Therapie mit Lamotrigin. Lamotrigin ist zur Behandlung von Epilepsien bei Patienten ab zwei Jahren sowie für bipolare Erkrankungen bei Erwachsenen zugelassen.

Im Zusammenhang mit der Einnahme kann es zu einer hämophagozytischen Lymphohistiozytose (HLH) kommen. Diese lebensbedrohliche Überaktivierung des Immunsystems tritt typischerweise innerhalb von Tagen bis Wochen nach Behandlungsbeginn auf.

Bei der erworbenen Form der HLH führen verschiedene Trigger zu einer Hyperinflammation und einem Zytokinsturm. Dies geht mit immunvermittelten Organschäden einher, wobei die unbehandelte Mortalität bei 95 Prozent liegt.

Empfehlungen

Die AkdÄ formuliert folgende Kerninformationen zur Diagnostik und zum Management:

Klinisches Bild und Diagnostik

Kernsymptome der HLH sind anhaltendes Fieber, Bi- oder Panzytopenie sowie eine Hepatosplenomegalie. Da diese Symptome unspezifisch sind, wird auf die schwierige Abgrenzung zu anderen Erkrankungen hingewiesen.

Die Diagnose einer HLH wird gestellt, wenn mindestens fünf der folgenden acht Kriterien erfüllt sind:

KriteriumBeschreibung
Klinische ZeichenFieber und Hautausschlag
OrganvergrößerungSplenomegalie
BlutbildZytopenien
Laborwerte (Stoffwechsel/Gerinnung)Hypertriglyzeridämie oder Hypofibrinogenämie
Laborwerte (Eisenstoffwechsel)Stark erhöhte Ferritinwerte im Blut
HistologieMikroskopische Hämophagozytose in Knochenmark, Milz oder Lymphknoten
Immunologie (Zellen)Aktivität von natürlichen Killerzellen erniedrigt oder nicht nachweisbar
Immunologie (Rezeptoren)Löslicher Interleukin-2-Rezeptor (CD25) im Blut erhöht

Klinisches Management

Beim Verdacht auf eine HLH werden folgende Maßnahmen empfohlen:

  • Bei Auftreten von unerklärtem Fieber oder Hautausschlag wird eine umgehende ärztliche Untersuchung angeraten.

  • Wenn eine HLH oder eine andere schwere Immunreaktion vermutet wird, soll die Gabe von Lamotrigin beendet werden.

  • Eine frühzeitige Diagnose sowie eine immunmodulatorische oder immunsuppressive Therapie sind für die Prognose entscheidend.

  • Patienten und Pflegeberechtigte sollen über diese seltene unerwünschte Wirkung aufgeklärt werden, um bei Symptomen sofort ärztliche Hilfe in Anspruch zu nehmen.

Kontraindikationen

Laut AkdÄ-Information sollte die Gabe von Lamotrigin umgehend beendet werden, wenn eine hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) oder eine andere schwere Immunreaktion als Ursache für die Symptome vermutet wird.

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💡Praxis-Tipp

Ein unerklärtes Fieber oder ein Hautausschlag in den ersten Tagen bis Wochen nach Beginn einer Lamotrigin-Therapie stellt ein wichtiges Warnsignal dar. Es wird empfohlen, in diesen Fällen differenzialdiagnostisch an eine hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) zu denken, da die Erkrankung unbehandelt eine Mortalität von 95 Prozent aufweist.

Häufig gestellte Fragen

Laut AkdÄ-Information kann die hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) innerhalb von Tagen bis Wochen nach Behandlungsbeginn mit Lamotrigin auftreten.

Als Kernsymptome werden anhaltendes Fieber, Bi- oder Panzytopenie sowie eine Hepatosplenomegalie genannt. Die Symptome sind oft unspezifisch, was die Diagnose erschwert.

Die Diagnose wird gestellt, wenn ein Patient mindestens fünf von acht definierten Kriterien aufweist. Dazu gehören unter anderem Fieber, Splenomegalie, Zytopenien und stark erhöhte Ferritinwerte.

Die AkdÄ warnt, dass die Mortalität einer unbehandelten hämophagozytischen Lymphohistiozytose bei 95 Prozent liegt. Eine frühzeitige Diagnose und Therapie sind daher prognostisch entscheidend.

Es wird empfohlen, die Gabe von Lamotrigin sofort zu beenden, wenn eine HLH oder eine andere schwere Immunreaktion vermutet wird. Zudem ist eine umgehende Untersuchung bei unerklärtem Fieber oder Hautausschlag indiziert.

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Quelle: AkdÄ: Information der FDA zu Lamotrigin: Überschießende Reaktion des Immunsystems. (AkdÄ, 2018). Originaldokument ansehen

KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.

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