Akutes rheumatisches Fieber & PSrA: Leitlinie (AWMF)
📋Auf einen Blick
- •ARF und PSrA sind immunologische Folgeerkrankungen nach einer Infektion mit ß-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A.
- •Die Diagnosestellung des ARF erfolgt anhand der modifizierten Jones-Kriterien für Niedrigrisiko-Populationen (Inzidenz in Deutschland <2/100.000).
- •Eine echokardiographische Untersuchung ist bei Verdacht auf ARF obligat, um auch subklinische Karditiden zu erfassen.
- •Die akute Eradikationstherapie der Streptokokken erfolgt primär mit Penicillin V für 10 Tage.
- •Eine antibiotische Reinfektionsprophylaxe ist beim ARF zwingend erforderlich; die Dauer richtet sich nach dem Ausmaß der Herzbeteiligung.
Hintergrund
Das akute rheumatische Fieber (ARF) und die Poststreptokokken reaktive Arthritis (PSrA) sind immunologisch-inflammatorische Folgeerkrankungen nach einer Infektion mit ß-hämolysierenden Streptokokken der Lancefield-Gruppe A (GABHS), typischerweise einer Tonsillo-Pharyngitis.
Nach einer asymptomatischen Latenzzeit kommt es zu einer Autoimmunreaktion (molekulare Mimikry). Beim ARF beträgt der Abstand zur Infektion meist 2 bis 3 Wochen, bei der PSrA eher 3 bis 14 Tage. Das Hauptproblem des ARF ist die Herzbeteiligung (Pankarditis), die in eine chronische rheumatische Herzerkrankung (RHD) mit persistierenden Klappenveränderungen übergehen kann.
Klinische Präsentation
Beide Erkrankungen haben als klinisch gemeinsames Symptom die Gelenkbeteiligung. Beim ARF können zusätzlich Herz, ZNS (Chorea minor) und Haut (Erythema marginatum, subkutane Knötchen) betroffen sein.
| Merkmal | Akutes rheumatisches Fieber (ARF) | Poststreptokokken reaktive Arthritis (PSrA) |
|---|---|---|
| Beginn nach Infektion | 2 bis 3 Wochen (eher > 10 Tage) | 3 bis 14 Tage (eher < 10 Tage) |
| Lokalisation | Große Gelenke, asymmetrisch | Große Gelenke, Achsenskelett, symmetrisch/asymmetrisch |
| Tenosynovitis | Nein | Möglich |
| Arthralgien | Ja (auch isoliert) | Nicht isoliert |
| Verlauf | Wechselnd ("wandernd"), oft in Tagen | Stationär |
| Dauer | ca. 1 Woche | ca. 2 Monate (persistierend/rekurrierend) |
Diagnostik
Für beide Erkrankungen soll eine detaillierte Anamnese und klinische Untersuchung erfolgen. Die vorangegangene Streptokokkeninfektion soll mit allen Möglichkeiten belegt werden (Rachenabstrich, ASL-Titer, Anti-DNAase B).
Jones-Kriterien für ARF
Da Deutschland eine "low risk population" ist (Inzidenz <2/100.000), gelten folgende Kriterien. Die Diagnose wird gestellt bei: 2 Hauptkriterien ODER 1 Hauptkriterium + 2 Nebenkriterien.
| Hauptkriterien | Nebenkriterien |
|---|---|
| Karditis (klinisch oder subklinisch/echokardiographisch) | Polyarthralgien |
| Polyarthritis | Fieber ≥ 38,5°C |
| Chorea minor | BSG ≥ 60 mm/1.h und/oder CRP ≥ 3 mg/dl |
| Erythema anulare/marginatum | Verlängerte PQ-Zeit (außer Karditis liegt bereits vor) |
| Subkutane Noduli |
Hinweis: Bei alleiniger Chorea minor oder isolierter Karditis mit klarem Streptokokken-Bezug reichen diese als singuläre Kriterien zur Diagnose aus.
Echokardiographie
Eine echokardiographische Untersuchung ist obligat und muss alle Herzstrukturen umfassen. Um physiologische Insuffizienzen abzugrenzen, gelten strenge Kriterien für eine pathologische Klappenbeteiligung:
| Klappe | Echokardiographische Kriterien (alle 4 müssen erfüllt sein) |
|---|---|
| Mitralinsuffizienz | Darstellung in 2 Ebenen, Jetlänge > 2 cm, max. Geschwindigkeit > 3 m/s, pansystolischer Jet mit guter Hüllkurve |
| Aorteninsuffizienz | Darstellung in 2 Ebenen, Jetlänge > 1 cm, max. Geschwindigkeit > 3 m/s, pandiastolischer Jet mit guter Hüllkurve |
Therapie der Akutphase
1. Streptokokken-Eradikation
Bei Verdacht auf ARF soll sofort mit einer antibiotischen Therapie begonnen werden, ohne die Abstrichergebnisse abzuwarten.
| Medikament | Dosierung (Kinder) | Dauer | Bemerkung |
|---|---|---|---|
| Penicillin V | 50.000 - 100.000 IE/kg KG/Tag in 3 ED (max. 3 x 1,2 Mio. IE) | 10 Tage | Mittel der Wahl |
| Amoxicillin | 50 mg/kg KG/Tag in 2-3 ED | 5 Tage | Alternative |
| Clarithromycin | 15 mg/kg KG/Tag in 2 ED (max. 2 x 250 mg) | 10 Tage | Bei Penicillin-Allergie |
| Cephadroxil | 50 mg/kg KG/Tag in 2 ED | 5 Tage | Bei Penicillin-Allergie |
2. Symptomatische Therapie
- Arthritis (ARF & PSrA): Therapie soll primär mit nicht-steroidalen Antirheumatika (NSAR) erfolgen (z.B. Naproxen 10-15 mg/kg KG/Tag in 2 ED oder Ibuprofen 20-40 mg/kg KG/Tag in 3-4 ED).
- Karditis (ARF): Bei schwerer Karditis (Herzinsuffizienz, AV-Block) sollen Glukokortikoide verabreicht werden (z.B. Prednisolon 2 mg/kg KG/Tag, max. 80 mg/Tag). NSAR und Steroide beeinflussen die Langzeitprognose der Klappenbeteiligung jedoch nicht.
- Chorea minor: Behandlung durch Neuropädiater (Glukokortikoide, Haloperidol, Valproat etc.).
Sekundärprophylaxe (Rezidivprophylaxe)
Patienten mit durchgemachtem ARF benötigen eine konsequente Reinfektionsprophylaxe, da Rezidive schwerer verlaufen können.
| Medikament | Dosierung | Applikation |
|---|---|---|
| Benzathin-Penicillin G | < 27 kg: 600.000 IE / > 27 kg: 1,2 Mio. IE | i.m. alle 28 Tage (nach Rezidiv alle 21 Tage) |
| Penicillin V | 2 x 200.000 IE/Tag | oral |
| Erythromycin | 2 x 250 mg/Tag | oral (bei Allergie) |
Dauer der Prophylaxe
| Diagnose / Befund | Empfohlene Dauer der Prophylaxe |
|---|---|
| ARF ohne Karditis | 5 Jahre oder bis zum 21. Lebensjahr (der längere Zeitraum gilt) |
| ARF mit Karditis, ohne bleibenden Klappenfehler | 10 Jahre oder bis zum 21. Lebensjahr (der längere Zeitraum gilt) |
| ARF mit Karditis und bleibendem Klappenfehler | 10 Jahre oder bis zum 40. Lebensjahr (manchmal lebenslang) |
| PSrA | 1 Jahr befristet, danach erneute echokardiographische Kontrolle |
💡Praxis-Tipp
Führen Sie bei jedem Verdacht auf ein akutes rheumatisches Fieber zwingend eine Echokardiographie durch. Die revidierten Jones-Kriterien werten auch eine rein subklinische (nur im Echo sichtbare) Karditis als Hauptkriterium.