Zystische Echinokokkose: WHO-Leitlinie 2025
📋Auf einen Blick
- •Die Therapie der zystischen Echinokokkose richtet sich nach dem Zystenstadium (CE1-CE5), der Größe und der Lokalisation.
- •Unkomplizierte Leberzysten (CE1/CE3a) unter 5 cm werden primär medikamentös mit Albendazol behandelt.
- •Für mittelgroße und große aktive Leberzysten (CE1/CE3a > 5 cm) wird das PAIR-Verfahren in Kombination mit Albendazol empfohlen.
- •Bei Zysten der Stadien CE2 und CE3b über 5 cm ist die chirurgische Resektion unter Albendazol-Schutz die Therapie der Wahl.
- •Lungenzysten (≤ 5 cm) sollten primär chirurgisch versorgt werden; Albendazol wird hier präoperativ nicht empfohlen.
Hintergrund
Die zystische Echinokokkose (CE) wird durch den Hundebandwurm (Echinococcus granulosus sensu lato) verursacht. Menschen infizieren sich als Fehlzwischenwirte durch die orale Aufnahme von Eiern. Die Erkrankung manifestiert sich primär durch Zystenbildung in Leber und Lunge. Die aktuelle WHO-Leitlinie (2025) fokussiert sich auf die stadiengerechte Therapie unkomplizierter Zysten.
Zysten-Klassifikation (WHO-IWGE)
Die Therapieentscheidung basiert maßgeblich auf dem sonografischen Zystenstadium:
| Stadium | Aktivität | Sonografisches Bild |
|---|---|---|
| CE1 | Aktiv | Unilokulär, flüssigkeitsgefüllt, doppelte Wand |
| CE2 | Aktiv | Multivesikulär, flüssigkeitsgefüllt (Wabenstruktur) |
| CE3a | Aktiv/Übergang | Unilokulär, abgelöste Membran (Wasserlilien-Zeichen) |
| CE3b | Aktiv | Multivesikulär, teils solide, Tochterzysten (Schweizer-Käse-Muster) |
| CE4 | Inaktiv | Solider Inhalt (Wollknäuel-Muster) |
| CE5 | Inaktiv | Solider Inhalt mit eierschalenartiger Verkalkung |
Hinweis: Inaktive Zysten (CE4/CE5) werden in der Regel nach dem "Watch and Wait"-Prinzip sonografisch kontrolliert und nicht invasiv behandelt.
Versorgungsstufen (Health Tiers)
Die Leitlinie definiert vier Versorgungsstufen, an die die Therapieempfehlungen geknüpft sind:
| Stufe | Voraussetzungen |
|---|---|
| Tier 1 | Arzt, Basislabor, Zugang zu Ultraschall |
| Tier 2 | Tier 1 + Allgemeinchirurg, Anästhesie, OP-Saal, Ultraschall vor Ort |
| Tier 3 | Tier 2 + Laparoskopie, PAIR/S-CAT-Expertise, CT, Durchleuchtung |
| Tier 4 | Tier 3 + Thoraxchirurgie, Interventionelle Radiologie, MRT, erweitertes Labor |
Therapie unkomplizierter Leberzysten
Stadien CE1 und CE3a
| Zystengröße | Empfohlene Therapie | Benötigte Stufe | Bemerkung |
|---|---|---|---|
| < 5 cm | Albendazol (ALB) | Alle (Tier 1-4) | Primär medikamentöser Versuch |
| 5–10 cm | PAIR + ALB | Tier 3-4 | Kontraindiziert bei biliärer Kommunikation |
| > 10 cm | Perkutane Therapie (bevorzugt PAIR) + ALB | Tier 3-4 | S-CAT als Alternative, falls PAIR nicht möglich |
Stadien CE2 und CE3b
| Zystengröße | Empfohlene Therapie | Benötigte Stufe | Bemerkung |
|---|---|---|---|
| ≤ 5 cm | Albendazol (ALB) | Alle (Tier 1-4) | Bei Therapieversagen Eskalation zur OP |
| > 5 cm | Operation + ALB | Tier 2-4 (offen), Tier 3-4 (laparoskopisch) | Laparoskopie bevorzugt bei peripheren Zysten |
Therapie unkomplizierter Lungenzysten
Für aktive Lungenzysten ≤ 5 cm wird primär die chirurgische Resektion (Tier 4) empfohlen.
- Kein Albendazol präoperativ (erhöhtes Rupturrisiko).
- Albendazol postoperativ nur bei stattgehabtem oder vermutetem Spillage (Zystenruptur).
Medikamentöse Therapie
| Wirkstoff | Dosierung | Indikation | Bemerkung |
|---|---|---|---|
| Albendazol | 10–15 mg/kg/Tag (max. 2x 400 mg) in 2 Dosen | Primärtherapie oder periinterventionell | Einnahme mit fettreicher Mahlzeit. Therapiedauer meist 3–6 Monate kontinuierlich. |
| Praziquantel | 40–50 mg/kg/Tag in 2 Dosen | Bei Spillage (Zystenruptur) perioperativ/interventionell | Kombination mit ALB für 2 Wochen postoperativ. Erhöht die ALB-Spiegel. |
💡Praxis-Tipp
Verabreichen Sie Albendazol immer zusammen mit einer fettreichen Mahlzeit, um die Bioverfügbarkeit zu maximieren. Bei Lungenzysten darf Albendazol wegen der Gefahr einer Zystenruptur nicht präoperativ gegeben werden.