Syringomyelie Diagnostik & Therapie: StatPearls

Hintergrund

Syringomyelie ist eine Erkrankung, die durch eine abnormale Zirkulation des Liquor cerebrospinalis gekennzeichnet ist. Dies führt zur Bildung von flüssigkeitsgefüllten Hohlräumen (Syrinx) innerhalb des Rückenmarksparenchyms oder des Zentralkanals.

Die Erkrankung ist in den meisten Fällen mit der Chiari-Malformation Typ 1 (CM-1) assoziiert. Weitere Ursachen können Rückenmarkstumore, Traumata oder eine infektiöse adhäsive Arachnoiditis sein.

Der klinische Verlauf ist variabel und unvorhersehbar, wobei sich Phasen der Stabilität und Progression abwechseln. Häufig wird die Diagnose als Zufallsbefund im Rahmen einer MRT-Untersuchung bei unspezifischen Rücken- oder Nackenschmerzen gestellt.

Empfehlungen

Die StatPearls-Leitlinie formuliert folgende Kernempfehlungen zur Diagnostik und Therapie der Syringomyelie:

Klassifikation

Die Leitlinie unterteilt die Syringomyelie anhand der Pathogenese in verschiedene Typen:

Typ	Beschreibung	Assoziation
Kommunizierend	Erweiterung des Zentralkanals mit Verbindung zum vierten Ventrikel	Hydrozephalus
Nicht-kommunizierend (isoliert)	Erweiterung durch veränderte Liquordynamik im Subarachnoidalraum	Chiari-Malformation, Arachnoiditis
Extrakanalikulär	Auftreten in der Wasserscheidenregion nach Trauma oder Insult	Myelomalazie

Diagnostik

Als bevorzugte Bildgebungsmodalität wird die Magnetresonanztomographie (MRT) mit und ohne Kontrastmittel empfohlen. Sie ermöglicht die genaue Darstellung der Syrinx und die Beurteilung einer zerebellären Tonsillenektopie.

Zur detaillierten Untersuchung der Liquordynamik wird ein dynamisches MRT (Phasenkontrast-MRT) empfohlen.

Bei Kontraindikationen für ein MRT, wie metallischen Gelenkimplantaten oder Herzschrittmachern, wird auf eine Myelographie mit hochauflösender Computertomographie (CT) verwiesen.

Konservatives Management

Es wird empfohlen, Aktivitäten zu vermeiden, die den venösen Druck erhöhen. Dazu zählen starkes Pressen, Nackenflexion und das Anhalten des Atems.

Operative Therapie

Die chirurgische Intervention zielt laut Leitlinie auf die Korrektur der zugrunde liegenden Pathophysiologie ab, um die Liquordynamik zu verbessern. Eine frühzeitige Operation wird empfohlen, um neurologische Defizite zu minimieren.

Je nach Ursache werden folgende operative Strategien beschrieben:

• Bei Chiari-Malformation Typ 1 wird eine kraniozervikale Dekompression (subokzipitale Kraniektomie, Entfernung des hinteren C1-Bogens) empfohlen.

• Bei posttraumatischer Syringomyelie oder Arachnoiditis liegt der Fokus auf der Resektion von Narbenmembranen und der duralen Rekonstruktion.

• Shunt-Anlagen (z.B. Syringosubarachnoidal-Shunt) werden aufgrund hoher Komplikationsraten nur als letzte Option bei therapierefraktären Fällen empfohlen.

Praxis-Tipp

Die Leitlinie betont, dass eine Syringomyelie bei jungen Personen mit progredienter Skoliose immer als Differenzialdiagnose in Betracht gezogen werden sollte. Eine frühzeitige Erkennung und Behandlung kann die spinale Deformität reversibel machen. Zudem wird darauf hingewiesen, dass die sensorischen Ausfälle an den Händen aufgrund der Exzentrizität der Syrinx häufig asymmetrisch auftreten.

Häufig gestellte Fragen

Was sind typische Symptome einer Syringomyelie?

Laut Leitlinie kommt es häufig zu einer dissoziierten Empfindungsstörung mit Verlust des Schmerz- und Temperaturempfindens bei erhaltenem Tast- und Vibrationssinn. Dies zeigt sich oft in einer umhangförmigen Verteilung an den oberen Extremitäten.

Welche Bildgebung ist bei Verdacht auf Syringomyelie indiziert?

Es wird ein MRT der Wirbelsäule mit und ohne Kontrastmittel als Goldstandard empfohlen. Bei Kontraindikationen wie Herzschrittmachern kann gemäß Leitlinie auf eine CT-Myelographie ausgewichen werden.

Wann ist eine operative Behandlung der Syringomyelie notwendig?

Eine Operation wird insbesondere bei symptomatischer Chiari-Malformation Typ 1 mit Syrinx oder bei klinisch-radiologischer Verschlechterung empfohlen. Ziel der Intervention ist die Wiederherstellung der normalen Liquorzirkulation.

Welche Aktivitäten sollten Patienten mit Syringomyelie meiden?

Die Leitlinie rät von Aktivitäten ab, die den intrakraniellen oder intraabdominellen Druck erhöhen. Dazu gehören starkes Pressen beim Stuhlgang, schweres Heben sowie Sportarten mit Nackenbelastung wie Trampolinspringen.