Progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML): StatPearls
Hintergrund
Die progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML) ist eine schwere, demyelinisierende Erkrankung des zentralen Nervensystems. Sie wird durch eine Reaktivierung des JC-Virus ausgelöst, welches bei den meisten immunkompetenten Menschen latent verbleibt.
Eine symptomatische Erkrankung tritt typischerweise bei stark immunsupprimierten Personen auf. Dazu zählen Patienten mit HIV/AIDS (insbesondere bei CD4-Zellzahlen unter 200), Empfänger von Organtransplantaten sowie Personen mit hämatologischen Malignomen.
Zudem kann eine PML durch die Behandlung mit monoklonalen Antikörpern wie Natalizumab, Rituximab, Efalizumab und Eculizumab induziert werden. Auch im Rahmen eines Immunrekonstitutionssyndroms (PML-IRIS) nach Beginn einer antiretroviralen Therapie (ART) kann die Erkrankung manifest werden.
Empfehlungen
Die StatPearls-Leitlinie formuliert folgende Kernempfehlungen zur Evaluation und zum Management der PML:
Diagnostik
Bei neu aufgetretenen neurologischen Symptomen und bestehender Immunsuppression wird eine sofortige radiologische Bildgebung empfohlen. Laut Leitlinie ist die Magnetresonanztomografie (MRT) mit Kontrastmittel das Mittel der Wahl zur Beurteilung von entzündlichen Veränderungen und Raumforderungen.
Zur Bestätigung der Diagnose wird der Nachweis von JCV-DNA im Liquor mittels PCR empfohlen.
Differenzialdiagnostik
Die Leitlinie beschreibt folgende radiologische und klinische Unterscheidungsmerkmale bei immunsupprimierten Personen:
| Erkrankung | MRT-Kontrastmittelaufnahme | MRT-Charakteristika | Klinische Besonderheiten |
|---|---|---|---|
| PML | Nein (außer bei IRIS) | Asymmetrisch, gut abgegrenzt, keine Raumforderung | Fokale neurologische Ausfälle |
| Toxoplasmose / ZNS-Lymphom | Ja | Raumfordernd | Fokale Ausfälle (Lymphom ggf. EBV im Liquor) |
| HIV-Enzephalopathie | Nein | Symmetrisch, schlecht abgegrenzt | Kognitive Defizite, keine fokalen Ausfälle |
| CMV-Enzephalitis | Nein | Diffuse Mikronoduli in Kortex, Basalganglien, Hirnstamm | Ähnlich PML |
| Multiple Sklerose (Rezidiv) | Variabel | Multifokal, hypointens | Abgrenzung zur unifokalen, hyperintensen PML-Läsion |
Therapie
Da es keine kurative Behandlung gibt, zielt die Therapie laut Leitlinie auf die Stärkung der adaptiven Immunantwort ab:
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Bei HIV-assoziierten Fällen wird der sofortige Beginn einer hochaktiven antiretroviralen Therapie (HAART) empfohlen.
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Bei Transplantatempfängern sollte eine Reduktion der immunsuppressiven Therapie erwogen werden, wobei das Risiko einer Transplantatabstoßung abzuwägen ist.
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Bei Natalizumab-induzierter PML wird der sofortige Stopp der Medikation sowie ein Plasmaaustausch empfohlen.
Management des PML-IRIS
Bei einem Immunrekonstitutionssyndrom (PML-IRIS) kann es zu einer klinischen Verschlechterung mit Ödemen und Raumforderungen kommen. In diesen Fällen wird der Einsatz von Glukokortikoiden empfohlen, um den durch die Immunrekonstitution verursachten Schäden entgegenzuwirken.
💡Praxis-Tipp
Die Leitlinie weist darauf hin, dass eine PML im MRT typischerweise als asymmetrische, nicht-kontrastmittelaufnehmende Läsion ohne Raumforderung erscheint. Ein häufiger Fehler ist die Verwechslung mit Toxoplasmose oder primären ZNS-Lymphomen, welche sich radiologisch durch eine Kontrastmittelaufnahme auszeichnen. Bei Personen unter Natalizumab-Therapie sollte bei jedem neu auftretenden neurologischen Defizit an eine PML gedacht werden.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie tritt eine PML besonders häufig bei HIV-Patienten mit einer CD4-Zellzahl von unter 200 auf. Sie kann jedoch in seltenen Fällen auch bei höheren Werten vorkommen.
Die Leitlinie nennt insbesondere monoklonale Antikörper wie Natalizumab, Rituximab, Efalizumab und Eculizumab als Auslöser. Diese werden häufig bei Multipler Sklerose, Morbus Crohn oder Psoriasis eingesetzt.
Eine PML zeigt im MRT typischerweise keine Kontrastmittelaufnahme und keine Raumforderung. Eine Toxoplasmose präsentiert sich hingegen meist als kontrastmittelaufnehmende Läsion.
Das PML-IRIS ist ein Immunrekonstitutionssyndrom, das nach dem Start einer antiretroviralen Therapie oder dem Absetzen von Immunsuppressiva auftreten kann. Es geht mit einer überschießenden Entzündungsreaktion, Ödemen und Raumforderungen im Gehirn einher.
Es wird ein sofortiges Absetzen der Natalizumab-Therapie empfohlen. Zusätzlich wird laut Leitlinie ein Plasmaaustausch zur Entfernung des Antikörpers eingesetzt.
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Quelle: StatPearls: Progressive Multifocal Leukoencephalopathy (StatPearls, 2026). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.