Pityriasis Rubra Pilaris (PRP): Subtypen und Therapie
Hintergrund
Pityriasis Rubra Pilaris (PRP) ist eine seltene entzündliche papulosquamöse Hauterkrankung unbekannter Ätiologie. Die Erkrankung ist durch palmoplantare Keratodermie, follikuläre Papeln und scharf begrenzte rötlich-orange Plaques mit nicht anhaftender Schuppung gekennzeichnet.
Ein charakteristisches Merkmal generalisierter Subtypen sind sogenannte "Inseln der Aussparung" (islands of sparing) mit unbetroffener Haut. Die Pathophysiologie zeigt Überschneidungen mit Psoriasis, insbesondere durch die Aktivierung des Th17/IL23-Entzündungsweges.
Familiäre Fälle werden häufig autosomal-dominant vererbt und sind mit Mutationen im CARD14-Gen assoziiert. Die Erkrankung geht mit einer starken Einschränkung der Lebensqualität einher und erhöht das Risiko für Depressionen und Suizidalität signifikant.
Empfehlungen
Die StatPearls-Leitlinie formuliert folgende Kernaspekte zur Diagnostik und Therapie der Pityriasis Rubra Pilaris:
Diagnostik
Die Diagnose wird klinisch und histopathologisch gestellt, da keine spezifischen serologischen Marker existieren.
Es wird empfohlen, mindestens zwei Hautbiopsien aus follikulären Papeln oder schuppenden erythematösen Plaques zu entnehmen.
Aufgrund einer seltenen Assoziation mit HIV wird ein entsprechendes Screening empfohlen.
Klassifikation der Subtypen
Die Leitlinie unterteilt die Erkrankung in verschiedene klinische Subtypen:
| Subtyp | Bezeichnung | Klinische Merkmale |
|---|---|---|
| Typ I | Klassische adulte PRP | Häufigster Typ (55%), zephalokaudale Ausbreitung, Inseln der Aussparung |
| Typ II | Atypische adulte PRP | Ekzematöse Plaques, ichthyosiforme Schuppung, ausgeprägte Alopezie |
| Typ III | Klassische juvenile PRP | Ähnlich Typ I, seltener Erythrodermie, oft palmoplantare Keratodermie |
| Typ IV | Umschriebene juvenile PRP | Häufigster juveniler Typ, scharf begrenzte Papeln an Streckseiten |
| Typ V | Atypische juvenile PRP | Chronisch, follikuläre Hyperkeratose, sklerodermieartige Veränderungen |
| Typ VI | HIV-assoziierte PRP | Tritt begleitend zu HIV-Infektionen auf |
| CAPE | CARD14-assoziierte Eruption | Beginn in den ersten 2 Lebensjahren, genetisch bedingt |
Topische Therapie
Zur Linderung der Symptome und Reparatur der Hautbarriere wird die regelmäßige Anwendung von wirkstofffreien Cremes oder Salben empfohlen.
Ein zweiwöchiger Behandlungsversuch mit mittelstarken topischen Kortikosteroiden am Körper und hochpotenten Kortikosteroiden an Händen und Füßen kann laut Leitlinie erwogen werden.
Bei dicker palmoplantarer Keratodermie wird der Einsatz von keratolytischen Wirkstoffen wie Harnstoff oder Salicylsäure unter Okklusion empfohlen.
Systemische Therapie
Bei mittelschwerer bis schwerer Ausprägung wird eine systemische Therapie empfohlen. Die Leitlinie nennt folgende Optionen:
-
Zielgerichtete Biologika wie Ixekizumab oder Secukinumab (IL17A-Inhibitoren) als bevorzugte Option
-
Hochdosiertes Isotretinoin, wobei auf die schwierige Verträglichkeit hingewiesen wird
-
Ustekinumab speziell für Kinder mit CARD14-assoziierter Eruption (CAPE)
-
Historisch etablierte Wirkstoffe wie Acitretin und Methotrexat
Monitoring und Konsile
Es wird eine regelmäßige Untersuchung auf Depressionen und Suizidgedanken empfohlen.
Bei Vorliegen eines Ektropiums wird die Konsultation der Augenheilkunde angeraten.
Zur Behandlung der plantaren Keratodermie und Nageldystrophie sollte laut Leitlinie die Podologie hinzugezogen werden.
Kontraindikationen
Die Leitlinie warnt vor dem Einsatz oraler Kortikosteroide (wie Prednison), da diese bei Pityriasis Rubra Pilaris nicht wirksam sind. Das fehlende Ansprechen kann laut Leitlinie sogar als diagnostisches Kriterium zur Abgrenzung von anderen Erythrodermie-Ursachen dienen.
Zudem wird darauf hingewiesen, dass eine Schmalband-UVB-Phototherapie selten hilfreich ist. Die meisten Betroffenen berichten stattdessen über eine Exazerbation der Erkrankung durch Lichtexposition.
💡Praxis-Tipp
Ein zentraler Praxis-Hinweis der Leitlinie ist die hohe psychische Belastung der Erkrankung, die mit einem signifikanten Risiko für Suizidgedanken einhergeht. Es wird dringend angeraten, Betroffene aktiv auf ihre psychische Gesundheit anzusprechen und bei Bedarf psychiatrisch oder psychologisch anzubinden. Zudem wird davor gewarnt, atypische PRP-Verläufe vorschnell zu diagnostizieren, da erythrodermische Mycosis fungoides oder das Sézary-Syndrom klinisch sehr ähnlich imponieren können.
Häufig gestellte Fragen
Die Diagnose wird anhand des klinischen Erscheinungsbildes und histopathologischer Befunde aus Hautbiopsien gestellt. Laut Leitlinie gibt es keine spezifischen Bluttests zur Bestätigung der Erkrankung.
Die Leitlinie stellt klar, dass orale Kortikosteroide bei PRP nicht wirksam sind. Ein fehlendes Ansprechen auf diese Medikamente kann sogar helfen, PRP von anderen Ursachen einer Erythrodermie abzugrenzen.
Bei mittelschwerer bis schwerer Erkrankung werden zielgerichtete Biologika wie die IL17A-Inhibitoren Ixekizumab und Secukinumab eingesetzt. Alternativ beschreibt die Leitlinie den Einsatz von hochdosiertem Isotretinoin, Methotrexat oder Acitretin.
Bei der spontanen adulten Form kommt es in etwa 50 Prozent der Fälle zu einer allmählichen Rückbildung über Monate bis Jahre, mit einer durchschnittlichen Dauer von drei Jahren. Die andere Hälfte der Betroffenen sowie Patienten mit genetisch bedingter juveniler PRP haben laut Leitlinie oft einen lebenslangen Verlauf.
Es wird die häufige Anwendung von wirkstofffreien Cremes oder Salben zur Reparatur der Hautbarriere empfohlen. Bei starker Verhornung an Händen und Füßen rät die Leitlinie zu keratolytischen Wirkstoffen wie Harnstoff unter Okklusion.
War diese Zusammenfassung hilfreich?
Quelle: StatPearls: Pityriasis Rubra Pilaris (StatPearls, 2026). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
Verwandte Leitlinien
ClariMed durchsucht alle medizinischen Leitlinien
AWMF, NVL, NICE, WHO, ESC, KDIGO - Quellenzitiert, kostenlos. Speichern Sie Ihren Verlauf auf allen Geräten mit einem kostenlosen Konto.
Kostenloses Konto erstellen