Pigmentdispersionsglaukom: Diagnostik und Therapie
Hintergrund
Das Pigmentdispersionssyndrom (PDS) und das Pigmentdispersionsglaukom (PG) repräsentieren ein Krankheitsspektrum, das durch die Freisetzung von Pigmenten in die Vorderkammer gekennzeichnet ist. Die StatPearls-Leitlinie beschreibt, dass mechanische Reibung zwischen dem hinteren Irispigmentepithel und den Linsenzonulae zur Pigmentablösung führt.
Diese Pigmentgranula lagern sich im Trabekelwerk ab, was zu einer Abflussstörung des Kammerwassers und konsekutiv zu einem erhöhten Augeninnendruck (IOP) führen kann. Ein chronisch erhöhter IOP resultiert laut Leitlinie in einer glaukomatösen Optikusneuropathie und Gesichtsfeldausfällen.
Als Hauptrisikofaktoren werden männliches Geschlecht, kaukasische Abstammung und Myopie genannt. Die Erstdiagnose erfolgt typischerweise im Alter zwischen 30 und 50 Jahren.
Empfehlungen
Die Leitlinie formuliert folgende Kernempfehlungen für das Management des Pigmentdispersionssyndroms (PDS) und des Pigmentdispersionsglaukoms (PG):
Klinische Diagnostik
Für die Basisdiagnostik und Verlaufskontrolle wird eine umfassende ophthalmologische Untersuchung empfohlen. Diese umfasst laut Leitlinie:
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Goldmann-Applanationstonometrie zur Messung des Augeninnendrucks (IOP)
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Gonioskopie zur Beurteilung des Kammerwinkels und der Pigmentierung
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Spaltlampenuntersuchung zur Identifikation der klassischen klinischen Trias
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Funduskopie in Mydriasis zum Ausschluss von Netzhautrissen und zur Beurteilung der Papille
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Optische Kohärenztomografie (OCT) und Gesichtsfelduntersuchung zur Dokumentation struktureller und funktioneller Schäden
Die klassische klinische Trias des PG besteht aus Krukenberg-Spindeln (Pigmentablagerungen am Hornhautendothel), radiären Iris-Transilluminationsdefekten und einer homogenen, starken Pigmentierung im Trabekelwerk.
Stadieneinteilung
Die Leitlinie beschreibt den Krankheitsverlauf anhand von drei klinischen Phasen, die sich durch unterschiedliche Befunde auszeichnen:
| Stadium | Klinische Phase | Charakteristika |
|---|---|---|
| 1 | Asymptomatische Pigmentdispersion | Beginn im frühen Erwachsenenalter; Pigmentfreisetzung durch Stress oder Sport; Trabekelwerk filtert noch ausreichend; normaler IOP. |
| 2 | Aktives Pigmentdispersionsglaukom | Zunehmende Pigmentierung des Trabekelwerks; erhöhter IOP; Nachweis von Papillenschäden und Gesichtsfelddefekten. |
| 3 | Burn-out-Phase (Rückbildung) | Pigment im Trabekelwerk klärt sich mit zunehmendem Alter auf; IOP normalisiert sich; inferiorer Kammerwinkel ist weniger pigmentiert als superiorer (Pigment-Reversal-Sign). |
Medikamentöse Therapie
Die medikamentöse Therapie stellt die Erstlinienbehandlung dar, sobald funktionelle oder strukturelle Glaukomschäden vorliegen. Es wird der Einsatz von Betablockern, Carboanhydrasehemmern oder Prostaglandinanaloga empfohlen.
Laut Leitlinie erwies sich Latanoprost (einmal täglich) in Studien als wirksamer und besser verträglich als Timolol. Pilocarpin reduziert theoretisch die Irisbewegung, wird aber aufgrund von Nebenwirkungen wie Akkommodationsspasmen und Netzhautablösungsrisiko schlecht toleriert.
Laser- und chirurgische Therapie
Wenn die medikamentöse Therapie nicht ausreicht, werden interventionelle Verfahren in Betracht gezogen:
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Laser-Trabekuloplastik (ALT/SLT): Kann bei jüngeren Patienten wirksam sein. Es wird jedoch vor postoperativen IOP-Spitzen gewarnt, da das stark pigmentierte Trabekelwerk vermehrt Energie absorbiert.
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Laser-periphere Iridotomie (LPI): Der routinemäßige Einsatz wird nicht empfohlen, da Studien keinen klinischen Nutzen gegenüber unbehandelten Augen zeigten. Eine Ausnahme können Patienten unter 40 Jahren mit irido-zonulärem Kontakt und normalem IOP sein.
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Chirurgie: Bei Versagen der Maximaltherapie werden Trabekulektomie, tiefe Sklerektomie, Kanaloplastik oder minimalinvasive Glaukomchirurgie (MIGS) empfohlen.
Kontraindikationen
Die Leitlinie warnt vor dem unkritischen Einsatz der selektiven Lasertrabekuloplastik (SLT) bei Patienten mit stark pigmentiertem Trabekelwerk. Es wird beschrieben, dass Augen mit PG, die bereits mehrfach lokaltherapeutisch behandelt wurden oder eine vorherige Argon-Laser-Trabekuloplastik (ALT) erhielten, ein hohes Risiko für postoperative Augeninnendruckspitzen aufweisen.
💡Praxis-Tipp
Ein wichtiges klinisches Phänomen ist die sogenannte Burn-out-Phase im höheren Alter, bei der sich die Pigmentierung im Trabekelwerk zurückbildet und der Augeninnendruck sinkt. Die Leitlinie weist darauf hin, dass dieses "Pigment-Reversal-Sign" bei älteren Patienten leicht zu einer Fehldiagnose eines Normaldruckglaukoms oder primären Offenwinkelglaukoms führen kann.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie entwickeln etwa 10 % der Patienten mit einem Pigmentdispersionssyndrom nach fünf Jahren ein Pigmentdispersionsglaukom. Nach 15 Jahren steigt dieses Risiko auf 15 % an, wobei einige Studien sogar ein Lebenszeitrisiko von 35 bis 50 % beschreiben.
Die Erkrankung tritt am häufigsten bei kaukasischen Männern mit Myopie auf. Die Erstdiagnose wird typischerweise im Alter zwischen 30 und 50 Jahren gestellt.
Die Leitlinie betont, dass Augen mit Pigmentdispersionssyndrom häufig myop sind und ein erhöhtes Risiko für periphere Netzhautdegenerationen aufweisen. Eine regelmäßige Untersuchung ist notwendig, um rhegmatogene Netzhautablösungen frühzeitig zu erkennen.
Ein routinemäßiger Einsatz der Laser-peripheren Iridotomie (LPI) wird nicht empfohlen, da behandelte Augen in Studien keine signifikanten klinischen Vorteile zeigten. Sie kann lediglich bei sehr jungen Patienten (unter 40 Jahren) mit nachgewiesenem irido-zonulärem Kontakt erwogen werden.
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Quelle: StatPearls: Pigment Dispersion Glaucoma (StatPearls, 2026). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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