IQWiG2022Rheumatologie

Onasemnogen-Abeparvovec (SMA): AbD-Studienprotokoll

Diese Leitlinie stammt aus 2022 und ist möglicherweise nicht mehr aktuell. Aktualität beim Herausgeber prüfen
KI-generierte Zusammenfassung|Quelle: IQWiG (2022)|Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung

Hintergrund

Der Gemeinsame Bundesausschuss (G-BA) forderte eine anwendungsbegleitende Datenerhebung (AbD) für Onasemnogen-Abeparvovec zur Behandlung der spinalen Muskelatrophie (SMA). Das Institut für Qualität und Wirtschaftlichkeit im Gesundheitswesen (IQWiG) wurde mit der Prüfung des überarbeiteten Studienprotokolls und des statistischen Analyseplans beauftragt.

Der vorliegende Bericht bewertet die Umsetzung der vom G-BA geforderten Anpassungen durch den pharmazeutischen Unternehmer. Dabei wird ausschließlich der sogenannte G-BA-Ansatz zur Definition der Studienpopulation als methodisch geeignet eingestuft.

Ziel der methodischen Prüfung ist es sicherzustellen, dass die erhobenen Registerdaten eine belastbare Evidenzgrundlage für eine erneute Nutzenbewertung des Wirkstoffs im Jahr 2027 bieten.

Empfehlungen

Der Bericht formuliert folgende methodische Bewertungen zum Studienprotokoll:

Studienpopulation und Endpunkte

Die Stratifizierung der Population in präsymptomatische und symptomatische Personen wird als sachgerecht bewertet. Präsymptomatische Fälle werden anhand der SMN2-Kopienzahl unterteilt, symptomatische Fälle in Typ-1- und Typ-2-SMA.

Zur Erfassung der motorischen Funktion wird eine Fokussierung auf die Meilensteine Sitzen, Stehen und Gehen befürwortet. Als primäre Instrumente sollen CHOP-INTEND und HINE genutzt werden.

Die Erfassung schwerwiegender unerwünschter Ereignisse (SUE) durch einen kombinierten Endpunkt aus Hospitalisierung und Tod jeglicher Ursache wird abgelehnt. Laut Bericht differenziert dies nicht ausreichend zwischen Nebenwirkungen und dem natürlichen Krankheitsfortschreiten der SMA.

Datenquellen und Einschlusskriterien

Die Nutzung des SMArtCARE-Registers wird unterstützt, wobei auch österreichische Zentren eingeschlossen werden können. Die fehlende Berücksichtigung retrospektiver Daten für Onasemnogen-Abeparvovec wird jedoch kritisiert, da historische Daten für die Vergleichstherapie Nusinersen zugelassen sind.

Für die Teilnahme von Studienzentren an der Datenerhebung werden folgende Kriterien als sachgerechter Kompromiss bewertet:

KriteriumAnforderung laut Studienprotokoll
BehandlungserfahrungMindestens 10 medikamentös behandelte Kinder/Jugendliche (< 18 Jahre) in den letzten 3 Jahren
AltersstrukturDavon mindestens 5 Kinder unter 10 Jahren
DokumentationserfahrungTeilnahme am SMArtCARE-Register zur standardisierten Erhebung motorischer Meilensteine

Statistische Methodik

Die Kriterien für die Propensity-Score-Analyse (PS-Analyse) weisen laut IQWiG methodische Mängel auf. Insbesondere die Definition einer ausreichenden Überlappung der PS-Verteilungen wird als unlogisch eingestuft und bedarf einer Korrektur.

Bei Behandlungswechseln wird ein New-User-Design mit ergänzenden Sensitivitätsanalysen als adäquat bewertet. Dabei erfolgt eine Zensierung zum Zeitpunkt des Therapiewechsels, um Carry-over-Effekte zu berücksichtigen.

Fehlende Werte sollen gemäß Protokoll mittels multipler Imputation ersetzt werden. Dies wird unter der Voraussetzung befürwortet, dass Umfang und Gründe für die fehlenden Daten detailliert dokumentiert werden.

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Häufige Fragen dazu

💡Praxis-Tipp

Bei der Auswertung von Sicherheitsdaten in SMA-Registern wird davor gewarnt, Todesfälle jeglicher Ursache unreflektiert mit therapiebedingten Hospitalisierungen zu kombinieren. Da die spinale Muskelatrophie selbst eine hohe Mortalität aufweist, kann ein solcher kombinierter Endpunkt potenzielle Unterschiede im Nebenwirkungsprofil der Therapiealternativen maskieren.

Häufig gestellte Fragen

Laut IQWiG erfolgt eine getrennte Auswertung für präsymptomatische und symptomatische Personen. Präsymptomatische Fälle werden nach der SMN2-Kopienzahl unterteilt, während symptomatische Fälle in Typ-1- und Typ-2-SMA gegliedert werden.

Es wird die Zeit bis zum Erreichen der Meilensteine Sitzen, Stehen und Gehen ohne Unterstützung erhoben. Zudem wird die Zeit bis zum Verlust dieser Funktionen dokumentiert, wobei primär die Instrumente CHOP-INTEND und HINE zum Einsatz kommen.

Der Bericht befürwortet ein New-User-Design, bei dem Personen ihrer Erstbehandlung zugeordnet werden. Ergänzend werden Sensitivitätsanalysen empfohlen, bei denen eine Zensierung zum Zeitpunkt des Therapiewechsels erfolgt.

Zentren müssen in den letzten drei Jahren mindestens 10 Kinder oder Jugendliche mit SMA medikamentös behandelt haben, davon mindestens fünf unter 10 Jahren. Zudem wird die Teilnahme am SMArtCARE-Register vorausgesetzt.

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Quelle: IQWiG A21-149: Review des Studienprotokolls und statistischen Analyseplans zur anwendungsbegleitenden Datenerhebung von Onasemnogen-Abeparvovec - 2. Addendum zum Auftrag A20-61 (IQWiG, 2022). Originaldokument ansehen

KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.

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