Nebenniereninsuffizienz: Diagnostik & Notfallmanagement
Hintergrund
Die Nebenniereninsuffizienz ist durch eine unzureichende Produktion von Kortikosteroiden wie Glukokortikoiden und Mineralokortikoiden gekennzeichnet. Sie wird in primäre, sekundäre und tertiäre Formen unterteilt.
Eine unzureichende Behandlung oder das plötzliche Absetzen von Glukokortikoiden kann zu einer lebensbedrohlichen Nebennierenkrise führen. Häufige Auslöser für eine solche Krise sind gastrointestinale Erkrankungen, Infektionen, Operationen und starker physiologischer Stress.
Die NICE-Leitlinie NG243 bietet evidenzbasierte Empfehlungen zur Identifikation und routinemäßigen medikamentösen Einstellung der Erkrankung. Zudem werden das Management in Stress- und Notfallsituationen sowie das sichere Ausschleichen von Glukokortikoiden detailliert behandelt.
Empfehlungen
Die Leitlinie formuliert folgende Kernempfehlungen für den klinischen Alltag:
Diagnostik
Bei Verdacht auf eine Nebenniereninsuffizienz wird ein Serum-Kortisol-Test zwischen 8:00 und 9:00 Uhr morgens empfohlen. Für Säuglinge unter einem Jahr kann die Messung laut Leitlinie zu jeder Tageszeit erfolgen, erfordert jedoch eine pädiatrische Interpretation.
Die Interpretation des morgendlichen Serum-Kortisol-Wertes bei Erwachsenen und Kindern ab 1 Jahr erfolgt nach folgendem Schema:
| Serum-Kortisol (8-9 Uhr) | Interpretation | Empfohlenes Vorgehen |
|---|---|---|
| Unter 150 nmol/l | Nebenniereninsuffizienz wahrscheinlich | Endokrinologische Überweisung und Therapiestart erwägen |
| 150 bis 300 nmol/l | Wahrscheinlichkeit unklar | Test wiederholen oder endokrinologische Vorstellung |
| Über 300 nmol/l | Nebenniereninsuffizienz sehr unwahrscheinlich | Keine weitere Diagnostik bezüglich NNI erforderlich |
Therapie und Notfallvorsorge
Für die primäre Nebenniereninsuffizienz wird eine Kombination aus Glukokortikoiden und Mineralokortikoiden empfohlen. Bei der sekundären und tertiären Form ist laut Leitlinie ausschließlich eine Glukokortikoid-Gabe indiziert.
Es wird empfohlen, Patienten mit primärer und sekundärer Nebenniereninsuffizienz mit zwei bis drei Notfallsets auszustatten. Diese sollten intramuskuläres Hydrokortison, Spritzen, Nadeln und eine verständliche Anleitung enthalten.
Management bei physiologischem Stress (Sick-Day Rules)
Bei physiologischem Stress wie Fieber oder Trauma wird eine Dosiserhöhung der oralen Glukokortikoide empfohlen. Die Leitlinie rät dazu, Patienten für diese Phasen zusätzliche Medikamentenreserven zur Verfügung zu stellen.
Wenn ein Patient innerhalb von 30 Minuten nach der oralen Einnahme erbricht, sollte die Dosis nach Abklingen des Erbrechens verdoppelt werden. Bei erneutem Erbrechen wird die intramuskuläre Gabe von Hydrokortison und das Aufsuchen einer Notaufnahme empfohlen.
Notfallmanagement der Nebennierenkrise
Bei Verdacht auf eine Nebennierenkrise wird die sofortige intravenöse oder intramuskuläre Gabe von Hydrokortison empfohlen. Die Leitlinie betont, dass diese Maßnahme auch durch Laien mittels Notfallset erfolgen kann.
Zusätzlich wird eine rasche Volumentherapie mit 1 Liter 0,9%iger NaCl-Lösung über 30 Minuten angeraten. Im Anschluss sollte eine kontinuierliche Hydrokortison-Gabe über 24 Stunden sowie eine engmaschige Überwachung der Vitalparameter erfolgen.
Monitoring und Nachsorge
Es werden regelmäßige klinische Kontrollen empfohlen, bei denen auf Zeichen einer Über- oder Unterdosierung geachtet wird. Routinemäßige Kortisol-Tagesprofile zur Dosisanpassung von Hydrokortison werden von der Leitlinie nicht empfohlen.
Glukokortikoid-Entzug
Für Patienten, die Glukokortikoide länger als 4 Wochen eingenommen haben und diese nicht mehr benötigen, wird ein schrittweises Ausschleichen empfohlen. Zunächst sollte die Dosis auf eine physiologische Äquivalenzdosis reduziert werden.
Anschließend kann ein langsameres Ausschleichen erfolgen. Die Leitlinie schlägt vor, die Dosis für zwei Wochen jeden zweiten Tag und danach für weitere zwei Wochen zweimal wöchentlich zu verabreichen, bevor sie komplett abgesetzt wird.
Dosierung
Routinemäßige Substitution bei Erwachsenen (ab 16 Jahren)
| Indikation | Medikament | Tagesdosis | Hinweise |
|---|---|---|---|
| Primäre NNI / CAH | Hydrokortison | 15-25 mg oral | Aufgeteilt in 2-4 Dosen |
| Sekundäre / Tertiäre NNI | Hydrokortison | 15-25 mg oral | Aufgeteilt in 2-3 Dosen |
| Alle Formen | Prednisolon | 3-5 mg oral | Alternative bei Adhärenzproblemen |
| Primäre NNI / CAH | Fludrokortison | 50-300 µg oral | Dosis nach klinischem Ansprechen titrieren |
Routinemäßige Substitution bei Kindern und Jugendlichen (1 bis unter 16 Jahre)
| Indikation | Medikament | Tagesdosis | Hinweise |
|---|---|---|---|
| Primäre / Sekundäre / Tertiäre NNI | Hydrokortison | 8-10 mg/m² Körperoberfläche oral | Aufgeteilt in 3-4 Dosen |
| CAH | Hydrokortison | 9-15 mg/m² Körperoberfläche oral | Aufgeteilt in 3-4 Dosen |
| Primäre NNI / CAH | Fludrokortison | 50-300 µg oral | Dosis nach klinischem Ansprechen titrieren |
Routinemäßige Substitution bei Säuglingen (unter 1 Jahr)
| Indikation | Medikament | Tagesdosis | Hinweise |
|---|---|---|---|
| Primäre / Sekundäre / Tertiäre NNI | Hydrokortison | 8-10 mg/m² Körperoberfläche oral | Aufgeteilt in 3-4 gleiche Dosen |
| CAH | Hydrokortison | 9-15 mg/m² Körperoberfläche oral | Aufgeteilt in 3-4 gleiche Dosen |
| Primäre NNI / CAH | Fludrokortison | 50-200 µg oral | Höhere Dosen können erforderlich sein |
Dosisanpassung bei physiologischem Stress (Erwachsene)
| Situation | Medikament | Dosisanpassung | Hinweise |
|---|---|---|---|
| Physiologischer Stress (Krankheit/Trauma) | Hydrokortison | Mindestens 40 mg/Tag oral | Aufgeteilt in 2-4 Dosen bis zur Genesung |
| Physiologischer Stress | Prednisolon | Mindestens 10 mg/Tag oral | Aufgeteilt in 1-2 Dosen bis zur Genesung |
| Schwere Erkrankung / Sepsis (Klinik) | Hydrokortison | 200 mg/24h i.v. oder 50 mg i.m./i.v. 4x täglich | Nach initialer Notfallgabe von 100 mg i.m./i.v. |
Kontraindikationen
Die Leitlinie warnt davor, bei Personen, die orale Glukokortikoide in physiologischer Äquivalenzdosis oder höher einnehmen, auf eine Nebenniereninsuffizienz zu testen.
Es wird davon abgeraten, Hydrokortison routinemäßig über subkutane Pumpen oder als intramuskuläre beziehungsweise intravenöse Dauertherapie zur täglichen Substitution einzusetzen.
Orale Östrogene führen zu falsch hohen Kortisolwerten. Es wird empfohlen, diese 6 Wochen vor einem Serum-Kortisol-Test abzusetzen.
Nach einer intramuskulären oder intraartikulären Glukokortikoid-Injektion sollte laut Leitlinie 4 Wochen mit einem Kortisol-Test gewartet werden.
💡Praxis-Tipp
Die Leitlinie betont, dass es in einer Notfallsituation bei Verdacht auf eine Nebennierenkrise kein Risiko für eine Überdosierung von Hydrokortison gibt. Es wird dringend empfohlen, die intramuskuläre oder intravenöse Injektion sofort zu verabreichen. Verzögerungen durch das Warten auf diagnostische Ergebnisse sollten laut Leitlinie unbedingt vermieden werden, da diese lebensbedrohlich sein können.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie spricht ein Wert unter 150 nmol/l für eine Insuffizienz, während Werte über 300 nmol/l diese sehr unwahrscheinlich machen. Bei Werten dazwischen wird eine Wiederholung des Tests oder eine fachärztliche Vorstellung empfohlen.
Die Leitlinie empfiehlt die Ausstattung mit intramuskulärem Hydrokortison (100 mg), Spritzen, Nadeln, einer schriftlichen Anleitung und einem Notfallausweis. Für Kinder wird zusätzlich ein Glukose-Gel empfohlen.
Wenn der Patient innerhalb von 30 Minuten nach der oralen Einnahme erbricht, wird empfohlen, die Dosis nach Abklingen des Erbrechens zu verdoppeln. Bei erneutem Erbrechen sollte laut Leitlinie intramuskuläres Hydrokortison verabreicht und die Notaufnahme aufgesucht werden.
Es wird empfohlen, die Dosis zunächst auf eine physiologische Äquivalenzdosis zu reduzieren. Danach kann ein Ausschleichen erfolgen, beispielsweise durch die Einnahme jeden zweiten Tag für zwei Wochen, gefolgt von zweimal wöchentlich für weitere zwei Wochen.
Bei starkem psychischem oder emotionalem Stress kann laut Leitlinie eine kurzzeitige Erhöhung der oralen Glukokortikoide (Sick-Day Dosing) für ein bis zwei Tage erwogen werden. Bei schweren psychischen Krisen kann auch eine intramuskuläre Gabe notwendig sein.
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Quelle: Adrenal insufficiency: identification and management (NICE, 2025). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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