Motoneuronerkrankung (ALS): EMG-Befunde und Diagnostik

Hintergrund

Motoneuronerkrankungen umfassen ein Spektrum neurologischer Störungen, die das obere und untere Motoneuron betreffen. Die amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist die häufigste Form im Erwachsenenalter und führt zu einer fortschreitenden Muskelschwäche.

Die Erkrankung verläuft meist letal, wobei der Tod oft innerhalb von zwei bis fünf Jahren durch respiratorisches Versagen eintritt. Etwa 85 bis 90 Prozent der Fälle treten sporadisch auf, während ein kleiner Teil familiär bedingt ist.

Da bildgebende und laborchemische Untersuchungen häufig unauffällig sind, spielt die Elektrodiagnostik eine entscheidende Rolle. Sie dient der Bestätigung der Diagnose durch den Nachweis einer Beteiligung des unteren Motoneurons und dem Ausschluss von behandelbaren Differenzialdiagnosen.

Empfehlungen

Die StatPearls-Zusammenfassung formuliert folgende Kernaspekte zur Diagnostik und Evaluation:

Vorbereitung und Durchführung

Vor der elektrodiagnostischen Untersuchung wird eine ausführliche Anamnese und körperliche Untersuchung empfohlen. Die zu untersuchende Extremität sollte warm gehalten werden, da niedrige Temperaturen zu fehlerhaften Messwerten führen können.

Für die Diagnostik der ALS empfiehlt die Leitlinie folgendes Vorgehen:

• Untersuchung von mindestens einer oberen und einer unteren Extremität mittels motorischer und sensorischer Neurographie (NCS)

• Durchführung von F-Wellen-Studien

• Nadel-Elektromyographie (EMG) an proximalen und distalen Muskeln von mindestens drei Extremitäten (mit mindestens zwei verschiedenen Nerveninnervationen)

• Zusätzliche EMG-Testung von mindestens einem bulbären Muskel und zwei thorakalen paraspinalen Muskeln

Elektrodiagnostische Befunde bei ALS

Die Leitlinie beschreibt spezifische Befunde, die eine ALS-Diagnose unterstützen. Die sensorischen Nervenaktionspotenziale (SNAP) sind bei ALS typischerweise unauffällig, da das Spinalganglion ausgespart bleibt.

Untersuchung	Typischer Befund bei ALS	Pathophysiologische Ursache
Motorische Neurographie (CMAP)	Normal oder reduziert	Axonaler Verlust
Sensorische Neurographie (SNAP)	Normal	Aussparung der sensorischen Nerven
F-Wellen	Früh normal, später verlängert	Verlust von Motoneuronen
Nadel-EMG (Akut)	Faszikulationen, Fibrillationen, positive scharfe Wellen	Akute Denervierung
Nadel-EMG (Chronisch)	Polyphasische Potenziale, erhöhte Amplitude/Dauer	Chronische Reinnervation

Differenzialdiagnostik

Es wird betont, dass behandelbare Erkrankungen zwingend ausgeschlossen werden müssen. Eine wichtige Differenzialdiagnose ist die multifokale motorische Neuropathie mit Leitungsblock (MMNCB).

• Bei Verdacht auf MMNCB sollte eine proximale Stimulation verschiedener Nerven erfolgen.

• Im Gegensatz zur ALS zeigen sich bei der MMNCB Leitungsblöcke in der Neurographie, was auf eine Demyelinisierung hinweist.

• Leitungsblöcke sind laut Leitlinie kein typischer Befund bei einer ALS.

Multidisziplinäres Management

Nach der Diagnosestellung wird ein multidisziplinärer Behandlungsansatz zur Symptomkontrolle empfohlen.

• Zur medikamentösen Therapie können Riluzol, Edaravon oder eine Kombination aus Dextromethorphan und Chinidinsulfat (bei Pseudobulbäraffekt) eingesetzt werden.

• Vor und während einer Riluzol-Therapie wird die Kontrolle der Leberwerte empfohlen.

• Physiotherapie, Logopädie und Atemtherapie sind essenzielle Bestandteile der symptomatischen Behandlung.

Kontraindikationen

Die Leitlinie nennt folgende Kontraindikationen und Warnhinweise für elektrodiagnostische Untersuchungen:

• Schwere Blutungsgerinnungsstörungen stellen eine Kontraindikation für die Nadel-EMG dar.

• Bei Personen mit automatischen Defibrillatoren oder Schrittmachern darf keine Stimulation über dem Aggregat erfolgen.

• In Gebiete mit aktiven Infektionen dürfen keine Nadeln eingeführt werden.

• Bei Vorliegen eines Lymphödems wird aufgrund des potenziellen Infektionsrisikos zu besonderer Vorsicht geraten.

Praxis-Tipp

Ein häufiger Fehler bei der Neurographie ist eine zu kalte Extremität. Die Leitlinie warnt davor, dass eine niedrige Körpertemperatur zu fehlerhaften Befunden wie verringerten Leitungsgeschwindigkeiten, verlängerten Latenzen und veränderten Amplituden führen kann. Es wird daher angeraten, die Extremitäten während der Untersuchung ausreichend warm zu halten.

Häufig gestellte Fragen

Welche Muskeln müssen bei Verdacht auf ALS im EMG untersucht werden?

Laut StatPearls-Zusammenfassung sollten proximale und distale Muskeln von mindestens drei Extremitäten untersucht werden. Zusätzlich wird die Untersuchung von mindestens einem bulbären Muskel und zwei thorakalen paraspinalen Muskeln empfohlen.

Sind die sensiblen Nerven bei einer ALS mitbetroffen?

Die Leitlinie stellt klar, dass die sensorischen Nervenaktionspotenziale (SNAP) bei einer reinen ALS unauffällig sind. Wenn sensorische Defizite vorliegen, sollte an eine begleitende periphere Neuropathie oder andere Differenzialdiagnosen gedacht werden.

Wie unterscheidet sich die ALS von der multifokalen motorischen Neuropathie (MMNCB) in der Neurographie?

Bei der MMNCB zeigen sich in der motorischen Neurographie typischerweise Leitungsblöcke als Zeichen einer Demyelinisierung. Die Leitlinie betont, dass solche Leitungsblöcke bei einer ALS nicht auftreten sollten, da hier ein axonaler Schaden vorliegt.

Welche Laborwerte müssen unter einer Therapie mit Riluzol kontrolliert werden?

Es wird empfohlen, vor Beginn und regelmäßig während der Behandlung mit Riluzol die Leberfunktionstests zu kontrollieren. Die Leitlinie weist darauf hin, dass das Medikament zu einer Erhöhung der Leberenzyme führen kann.

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