Morbus Waldenström: Diagnostik und Therapie-Leitlinie
Hintergrund
Der Morbus Waldenström wird von der WHO als lymphoplasmozytisches Lymphom klassifiziert. Charakteristisch sind eine obligate Infiltration des Knochenmarks sowie der Nachweis einer monoklonalen IgM-Gammopathie im Serum.
Die Erkrankung gehört zu den indolenten Lymphomen und verläuft meist langsam und chronisch. Bei über 95 Prozent der Betroffenen lässt sich eine MYD88-Mutation nachweisen, die eine zentrale Rolle in der Pathogenese spielt.
Die klinische Symptomatik wird primär durch die Knochenmarkinfiltration und die Hypersekretion des monoklonalen IgM bestimmt. Typische Folgen sind eine hämatopoetische Insuffizienz, ein Hyperviskositätssyndrom oder Autoimmunphänomene.
💡Praxis-Tipp
Bei der Gabe einer Rituximab-Monotherapie warnt die Leitlinie vor einem vorübergehenden IgM-Anstieg, dem sogenannten Flare-Phänomen. Es wird empfohlen, bei hohen initialen IgM-Werten (über 5 g/dl) vor der Rituximab-Gabe eine Plasmapherese durchzuführen, um die Gefahr eines Hyperviskositätssyndroms zu minimieren. Zudem ist zu beachten, dass das Therapieansprechen auf Rituximab oft erst verzögert nach mehreren Monaten eintritt.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie wird eine Therapie erst beim Auftreten von krankheitsassoziierten Symptomen wie B-Symptomatik, hämatopoetischer Insuffizienz oder einem Hyperviskositätssyndrom empfohlen. Asymptomatische Verläufe werden zunächst nur beobachtet.
Die MYD88-Mutation ist bei über 95 Prozent der Betroffenen nachweisbar und hilft bei der Diagnosesicherung. Zudem beeinflusst der Mutationsstatus maßgeblich das Ansprechen auf zielgerichtete Therapien mit BTK-Inhibitoren.
Die Leitlinie empfiehlt bei einem Hyperviskositätssyndrom kurzfristig eine Plasmapherese. Da diese nur kurzzeitig wirkt, muss im Anschluss eine länger wirksame Anti-Lymphomtherapie eingeleitet werden.
Nein, eine Erhaltungstherapie ist bei dieser Erkrankung nicht etabliert. Laut Leitlinie hat sie in Studien zu keiner Verlängerung des progressionsfreien Überlebens geführt.
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Quelle: Morbus Waldenström (Lymphoplasmozytisches Lymphom) (Onkopedia). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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