Kollagenose-assoziierte ILD: Diagnostik und Therapie
Hintergrund
Interstitielle Lungenerkrankungen (ILD) sind eine häufige und schwerwiegende Manifestation von Kollagenosen (Connective Tissue Diseases, CTD). Sie gehen mit einer hohen Morbidität und Mortalität einher.
Eine standardisierte Vorgehensweise bei Screening, Diagnostik, Therapie und Nachsorge ist für eine optimierte medizinische Versorgung von entscheidender Bedeutung.
Diese Zusammenfassung basiert auf dem Abstract der gemeinsamen Leitlinie der European Respiratory Society (ERS) und der European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR) aus dem Jahr 2025. Die Leitlinie wurde von einer multidisziplinären Task Force nach der GRADE-Methodik entwickelt.
Klinischer Kontext
Epidemiologie: Interstitielle Lungenerkrankungen (ILD) sind eine häufige und schwere Komplikation verschiedener Kollagenosen (Connective Tissue Diseases, CTD), insbesondere bei systemischer Sklerose, rheumatoider Arthritis und idiopathischen inflammatorischen Myopathien. Die Prävalenz variiert je nach zugrunde liegender Autoimmunerkrankung erheblich, betrifft aber einen signifikanten Anteil der Patienten im Krankheitsverlauf.
Pathophysiologie: Die Pathogenese ist durch eine fehlgeleitete Immunantwort gekennzeichnet, die zu chronischer Inflammation und fortschreitendem fibrotischem Umbau des Lungeninterstitiums führt. Wiederholte epitheliale Mikroverletzungen und eine gestörte Wundheilung treiben die exzessive Kollagenablagerung voran.
Klinische Bedeutung: Die Lungenbeteiligung ist eine der Hauptursachen für Morbidität und Mortalität bei Patienten mit rheumatologischen Systemerkrankungen. Ein frühzeitiges Erkennen ist essenziell, da die Lungenfibrose oft schleichend verläuft und zu irreversiblen Einschränkungen der Lungenfunktion führt.
Diagnostische Grundlagen: Die Diagnostik stützt sich primär auf die hochauflösende Computertomografie (HRCT) der Lunge, welche charakteristische fibrotische oder entzündliche Muster zeigt. Ergänzend sind Lungenfunktionsprüfungen zur Beurteilung der Restriktion und Diffusionskapazität sowie eine detaillierte serologische Autoantikörper-Diagnostik entscheidend.
Wissenswertes
Die systemische Sklerose und die idiopathischen inflammatorischen Myopathien weisen die höchsten Raten einer interstitiellen Lungenbeteiligung auf. Auch bei der rheumatoiden Arthritis und dem Sjögren-Syndrom tritt eine ILD regelmäßig als schwere extraartikuläre Manifestation auf.
Das Basis-Screening umfasst in der Regel eine ausführliche Anamnese bezüglich Dyspnoe und Husten sowie die Auskultation auf Sklerosiphonie (Knisterrasseln). Bei klinischem Verdacht oder Hochrisikopatienten folgen Lungenfunktionsprüfungen und eine hochauflösende Computertomografie (HRCT).
Das häufigste radiologische Muster bei Kollagenosen ist die nicht-spezifische interstitielle Pneumonie (NSIP), oft gekennzeichnet durch Milchglasopazitäten und retikuläre Zeichnungsvermehrung. Bei der rheumatoiden Arthritis dominiert hingegen häufig das Muster der gewöhnlichen interstitiellen Pneumonie (UIP) mit Honigwabenbildung.
Die Lungenfunktionsprüfung, insbesondere die forcierte Vitalkapazität (FVC) und die Diffusionskapazität für Kohlenmonoxid (DLCO), ist der wichtigste Parameter zur Überwachung der Krankheitsprogression. Ein signifikanter Abfall dieser Werte weist auf eine Verschlechterung hin und erfordert oft eine Therapieanpassung.
Bei der CTD-ILD steht primär die immunsuppressive Therapie im Vordergrund, um die zugrunde liegende Autoimmunreaktion und die pulmonale Inflammation zu kontrollieren. Bei fortschreitendem fibrosierendem Phänotyp kommen zunehmend auch antifibrotische Wirkstoffe zum Einsatz, ähnlich wie bei der idiopathischen Lungenfibrose.
Antikörper gegen MDA5, die häufig bei der klinisch amyopathischen Dermatomyositis auftreten, sind stark mit einer rasch fortschreitenden und oft lebensbedrohlichen ILD assoziiert. Auch Anti-Scl-70-Antikörper bei systemischer Sklerose deuten auf ein erhöhtes Risiko für eine schwere Lungenbeteiligung hin.
Ärzte fragen zu diesem Thema
💡Praxis-Tipp
Die Leitlinie betont, dass bei Mischkollagenosen, dem Sjögren-Syndrom und dem systemischen Lupus erythematodes derzeit keine ausreichende Evidenz für ein standardisiertes Screening auf eine ILD-Progression vorliegt. Es wird hervorgehoben, dass in diesen Bereichen sowie beim Einsatz von Pirfenidon abseits der rheumatoiden Arthritis weitere Forschung erforderlich ist.
Häufig gestellte Fragen
Die ERS/EULAR-Leitlinie formuliert Empfehlungen für die systemische Sklerose, rheumatoide Arthritis, idiopathische inflammatorische Myopathien, das Sjögren-Syndrom, SLE und Mischkollagenosen.
Ja, laut Leitlinie wurden basierend auf den Empfehlungen und der üblichen klinischen Praxis spezifische Algorithmen für Screening, Diagnostik, Monitoring und Therapie entwickelt.
Die Leitlinie gibt an, dass für den Einsatz von Pirfenidon bei CTD-ILD außerhalb der rheumatoiden Arthritis (RA-ILD) derzeit keine ausreichende Evidenz für eine Empfehlung vorliegt.
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Quelle: ERS/EULAR clinical practice guidelines for connective tissue disease-associated interstitial lung disease (EULAR, 2025). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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