Guillain-Barré-Syndrom (GBS): Diagnostik und Therapie
Hintergrund
Die StatPearls-Leitlinie beschreibt das Guillain-Barré-Syndrom (GBS) als eine akute, immunvermittelte Polyradikuloneuropathie. Es stellt einen neurologischen Notfall dar und ist weltweit die häufigste Ursache für eine akute schlaffe Parese ohne Poliovirus-Assoziation.
Häufig wird die Erkrankung durch vorangegangene Infektionen ausgelöst, wobei Campylobacter jejuni der häufigste Erreger ist. Durch molekulare Mimikry kommt es zu einer antikörpervermittelten Schädigung der peripheren Nerven.
Klinisch präsentiert sich das GBS typischerweise mit einer aufsteigenden, symmetrischen Schwäche der Extremitäten, die von distalen Parästhesien und Areflexie begleitet wird. Die Symptome erreichen meist innerhalb von zwei Wochen ihren Höhepunkt.
Empfehlungen
Die Leitlinie gliedert die Empfehlungen in Diagnostik, Überwachung und Therapie.
Diagnostik
Die Diagnose wird primär klinisch gestellt und durch Zusatzuntersuchungen gestützt. Laut Leitlinie zeigen sich typischerweise folgende Befunde:
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Eine zytoalbuminäre Dissoziation im Liquor, die oft erst in der zweiten Krankheitswoche auftritt
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Elektrophysiologische Veränderungen zur Einteilung in demyelinisierende oder axonale Subtypen
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Eine MRT-Bildgebung der Wirbelsäule mit Kontrastmittelaufnahme der Nervenwurzeln
Überwachung und Intensivmedizin
Es wird eine engmaschige Überwachung empfohlen, da respiratorische und kardiovaskuläre Komplikationen lebensbedrohlich sein können. Eine Aufnahme auf die Intensivstation ist bei Dysautonomie, bulbärer Dysfunktion, rasch fortschreitender Schwäche oder Atemnot indiziert.
Für die Intubation und mechanische Beatmung nennt die Leitlinie konkrete Kriterien:
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Tachypnoe oder Einsatz der Atemhilfsmuskulatur
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Unfähigkeit, während einer Ausatmung bis 15 zu zählen
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Abgeschwächter Hustenstoß
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Die 20/30/40-Regel (Vitalkapazität unter 20 ml/kg, maximaler inspiratorischer Druck unter 30 cm H2O, maximaler exspiratorischer Druck unter 40 cm H2O)
Immunmodulatorische Therapie
Als gleichwertig wirksame Therapien werden intravenöse Immunglobuline (IVIG) und Plasmapherese empfohlen. Die Wahl sollte sich nach Verfügbarkeit, Kontraindikationen und Risikofaktoren richten.
Es wird betont, dass diese Behandlungen das Fortschreiten der Krankheit nicht verhindern, aber die Zeit bis zur Genesung verkürzen können. Eine Kombination beider Verfahren oder eine zweite IVIG-Gabe bei ausbleibender Besserung wird nicht empfohlen.
Dosierung
Die Leitlinie nennt folgende Dosierungsschemata für die immunmodulatorische Therapie:
| Therapie | Dosierung | Dauer/Häufigkeit |
|---|---|---|
| Intravenöse Immunglobuline (IVIG) | 2 g/kg Körpergewicht | Verteilt über 2 bis 5 Tage |
| Plasmapherese | 50 ml/kg Plasma | 2 bis 6 Sitzungen je nach Schweregrad |
Kontraindikationen
Die Leitlinie formuliert folgende Kontraindikationen und Warnhinweise:
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Kortikosteroide: Werden als nicht vorteilhaft eingestuft und können zu schlechteren klinischen Ergebnissen führen.
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Succinylcholin: Depolarisierende Muskelrelaxanzien sollten bei der Intubation vermieden werden, da sie eine Hyperkaliämie auslösen können.
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Nicht-invasive Beatmung (NIV): Wird bei GBS nicht empfohlen.
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Plasmapherese: Sollte bei Personen mit autonomer Instabilität vermieden werden, da große Flüssigkeitsverschiebungen zu Hypotonie führen können.
💡Praxis-Tipp
Laut Leitlinie ist bei der Interpretation der Liquordiagnostik zu beachten, dass die Proteinwerte in der ersten Krankheitswoche bei etwa der Hälfte der Betroffenen noch im Normbereich liegen können. Zudem wird darauf hingewiesen, dass eine vorherige Gabe von intravenösen Immunglobulinen die Protein- und Zellzahlen im Liquor erhöhen kann, was die spätere Interpretation erschwert.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie ist Campylobacter jejuni der häufigste Auslöser. Weitere assoziierte Erreger sind das Hepatitis-E-Virus, Cytomegalievirus, Epstein-Barr-Virus sowie das Zika-Virus.
Die Leitlinie empfiehlt eine Aufnahme auf die Intensivstation bei Anzeichen von Dysautonomie, bulbärer Dysfunktion, Atemnot oder einer rasch fortschreitenden Schwäche.
Es wird darauf hingewiesen, dass Kortikosteroide beim klassischen GBS keinen Nutzen bringen und sogar zu schlechteren klinischen Ergebnissen führen können. Eine Ausnahme bildet lediglich das durch Immun-Checkpoint-Inhibitoren ausgelöste GBS.
Die Leitlinie nennt unter anderem die 20/30/40-Regel als Richtwert. Diese umfasst eine Vitalkapazität unter 20 ml/kg, einen maximalen inspiratorischen Druck unter 30 cm H2O oder einen maximalen exspiratorischen Druck unter 40 cm H2O.
Beide Verfahren werden von der Leitlinie als gleichwertig wirksam eingestuft. IVIG wird jedoch häufig bevorzugt, da es im Allgemeinen besser verträglich und einfacher zu verabreichen ist.
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Quelle: StatPearls: Guillain-Barre Syndrome (StatPearls, 2026). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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