EGPA (Churg-Strauss-Syndrom): Diagnostik und Therapie
Hintergrund
Die StatPearls-Leitlinie beschreibt die Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA), ehemals Churg-Strauss-Syndrom, als eine seltene, komplexe und multisystemische Vaskulitis. Sie gehört zur Gruppe der ANCA-assoziierten Vaskulitiden (AAV) und zeichnet sich durch die Trias aus Asthma, Rhinosinusitis und peripherer Eosinophilie aus.
Der klinische Verlauf wird typischerweise in drei Phasen unterteilt: eine prodromale Phase mit schwerem, oft steroidabhängigem Asthma, eine eosinophile Phase mit Gewebeinfiltrationen und eine spätere vaskulitische Phase. Etwa 30 bis 40 Prozent der Betroffenen sind ANCA-positiv, was häufiger mit einer vaskulitischen Ausprägung wie Glomerulonephritis oder Neuropathie einhergeht.
ANCA-negative Verläufe zeigen laut Leitlinie hingegen einen primär eosinophilen Phänotyp. Bei diesen Personen besteht ein deutlich höheres Risiko für eine kardiale Beteiligung, welche eine der Haupttodesursachen bei unzureichend kontrollierter Erkrankung darstellt.
Empfehlungen
Die Leitlinie formuliert folgende Kernempfehlungen zur Diagnostik und Therapie:
Diagnostik und Klassifikation
Zur Diagnosefindung wird die Anwendung der ACR/EULAR-Klassifikationskriterien von 2022 empfohlen. Ein Summenscore von 6 oder mehr Punkten bestätigt die Diagnose einer EGPA, sofern andere Vaskulitiden zuvor ausgeschlossen wurden.
| Kriterium | Punkte |
|---|---|
| Eosinophilenzahl ≥ 1x10^9/L | +5 |
| Obstruktive Atemwegserkrankung | +3 |
| Nasenpolypen | +3 |
| Extravaskuläre eosinophilen-dominante Entzündung (Biopsie) | +2 |
| Mononeuritis multiplex oder motorische Neuropathie | +1 |
| Hämaturie | -1 |
| cANCA- oder Anti-PR3-ANCA-Positivität | -3 |
Zusätzlich wird eine frühzeitige kardiale Magnetresonanztomografie (MRT) oder Echokardiografie empfohlen. Diese sollte laut Leitlinie bei jeder Diagnosestellung erfolgen, um eine Herzbeteiligung auch bei asymptomatischen Personen rechtzeitig zu erkennen.
Prognoseabschätzung
Für die Therapieentscheidung wird der Five Factor Score (FFS) herangezogen. Ein Score von 1 oder höher signalisiert eine schlechtere Prognose und ein erhöhtes Mortalitätsrisiko.
| Prognosefaktor | Definition |
|---|---|
| Proteinurie | > 1 g/Tag |
| Niereninsuffizienz | Kreatinin > 1,58 mg/dL |
| Kardiomyopathie | Vorhandensein einer Herzbeteiligung |
| Gastrointestinale Beteiligung | Schwere Magen-Darm-Manifestationen |
| ZNS-Beteiligung | Beteiligung des zentralen Nervensystems |
Therapie bei nicht-schwerer Erkrankung
Bei neu aufgetretener oder rezidivierender EGPA ohne lebens- oder organbedrohliche Manifestationen (FFS = 0) wird eine Monotherapie mit Glukokortikoiden empfohlen:
-
Initiale Gabe von Prednison für 2 bis 3 Wochen, gefolgt von einer langsamen Ausschleichphase.
-
Bei unzureichender Kontrolle können Immunsuppressiva wie Azathioprin oder Methotrexat ergänzt werden.
-
Für die Induktion und Erhaltungstherapie bei rezidivierender Erkrankung wird der IL-5-Inhibitor Mepolizumab empfohlen.
Therapie bei schwerer Erkrankung
Bei lebens- oder organbedrohlichen Manifestationen (FFS ≥ 1) empfiehlt die Leitlinie eine aggressive Kombinationstherapie:
-
Hochdosierte Glukokortikoide kombiniert mit Cyclophosphamid oder Rituximab.
-
Bei Nierenfunktionseinschränkung oder einem Alter über 65 Jahren wird eine dosisangepasste intravenöse Cyclophosphamid-Gabe empfohlen.
-
Nach Erreichen einer Remission erfolgt die Erhaltungstherapie mit Methotrexat, Azathioprin, Mepolizumab oder Rituximab.
Refraktäre Verläufe
Bei rasch progredienter Glomerulonephritis oder alveolärer Hämorrhagie wird eine Plasmapherese als bevorzugte Behandlung genannt. Intravenöse Immunglobuline (IVIG) werden bei refraktärer Neuropathie oder Kardiomyopathie erwogen.
Dosierung
Die Leitlinie nennt folgende spezifische Dosierungsschemata für die medikamentöse Therapie:
| Medikament | Dosierung | Indikation |
|---|---|---|
| Prednison (oral) | 1 mg/kg/Tag (max. 60 mg/Tag) für 2-3 Wochen | Nicht-schwere Erkrankung (Induktion) |
| Methylprednisolon (i.v.) | 7,5-15 mg/kg/Tag für 3 Tage | Schwere Erkrankung (Pulstherapie) |
| Cyclophosphamid (i.v.) | 0,6 g/m² an Tag 1, 15, 29, dann 0,7 mg/m² alle 3 Wochen (max. 1,2 g/Infusion) | Schwere Erkrankung (FFS ≥ 1) |
| Azathioprin (oral) | 2-3 mg/kg/Tag | Erhaltungstherapie / unzureichende Steroidwirkung |
| Methotrexat (s.c. oder oral) | 0,3 mg/kg/Woche | Erhaltungstherapie / unzureichende Steroidwirkung |
Kontraindikationen
Die Leitlinie warnt vor dem Einsatz von Cyclophosphamid in der Erhaltungstherapie aufgrund der hohen Toxizität des Medikaments.
Zudem wird darauf hingewiesen, dass Leukotrien-Rezeptor-Antagonisten (wie Montelukast) möglicherweise die Manifestation einer EGPA demaskieren oder auslösen können. Ein Absetzen dieser Medikamente sollte bei Verdacht auf eine EGPA evaluiert werden.
💡Praxis-Tipp
Die Leitlinie betont, dass eine kardiale Beteiligung die häufigste Todesursache bei EGPA darstellt und besonders oft bei ANCA-negativen Personen auftritt. Es wird dringend empfohlen, bei jeder Diagnosestellung frühzeitig eine kardiale MRT-Untersuchung durchzuführen, auch wenn noch keine klinischen Symptome vorliegen. Eine alleinige Fokussierung auf klassische Vaskulitis-Zeichen kann dazu führen, den gefährlichen eosinophilen Phänotyp zu übersehen.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie wird das Churg-Strauss-Syndrom heute als Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) bezeichnet. Diese Namensänderung spiegelt die zugrundeliegende Pathophysiologie der Erkrankung präziser wider.
Die Diagnose wird anhand der ACR/EULAR-Kriterien von 2022 gestellt. Ein Score von mindestens 6 Punkten, basierend auf Faktoren wie Eosinophilie, Asthma und Gewebeinfiltrationen, bestätigt laut Leitlinie die Erkrankung.
Der FFS ist ein Prognose-Score, der Faktoren wie Proteinurie, Niereninsuffizienz, Kardiomyopathie sowie gastrointestinale und zentralnervöse Beteiligung bewertet. Die Leitlinie nutzt diesen Score, um die Schwere der Erkrankung einzuschätzen und die Intensität der Immunsuppression zu steuern.
Etwa 30 bis 40 Prozent der Betroffenen sind ANCA-positiv, was häufiger mit Nierenbeteiligung und Neuropathien einhergeht. ANCA-negative Personen zeigen laut Leitlinie eher einen eosinophilen Phänotyp mit einem deutlich höheren Risiko für Herzerkrankungen.
Bei fehlender Organbedrohung empfiehlt die Leitlinie eine initiale Monotherapie mit Glukokortikoiden. Bei rezidivierenden Verläufen wird der Einsatz des IL-5-Inhibitors Mepolizumab zur Induktion und Erhaltung empfohlen.
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Quelle: StatPearls: Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis (Churg-Strauss Syndrome) (StatPearls, 2026). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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