Cochrane 2019: Steroidresistentes nephrotisches Syndrom bei Kindern
Wichtigste Änderungen
- Reduktion der Evidenzbasis auf 25 Studien mit insgesamt 1.063 Teilnehmern.
- Daten zu Ofatumumab und Plasmapherese sind in der aktuellen Version nicht mehr enthalten.
- Die Evidenz zu Sparsentan stuetzt sich nun ausschliesslich auf die DUET-Studie von 2017.
- Calcineurin-Inhibitoren (CNI) bleiben die am besten belegte Therapieoption gegenueber Cyclophosphamid.
Was hat sich geaendert?
Im Vergleich zur vorherigen Version der Cochrane-Review wurde die Evidenzbasis in der aktuellen Fassung (2019) verkleinert. Die Analyse umfasst nun 25 Studien mit 1.063 Teilnehmern (zuvor 29 Studien mit 1.248 Teilnehmern). Neuere Studien zu Ofatumumab, Plasmapherese sowie die Phase-3-Daten zu Sparsentan (DUPLEX-Studie) sind nicht mehr Bestandteil der Auswertung. Der Fokus liegt auf etablierten Immunsuppressiva.
Neue Empfehlungen im Detail
Die aktuelle Cochrane-Review bewertet die Wirksamkeit verschiedener Interventionen bei Kindern, die nach mindestens vier Wochen taeglicher Kortikosteroidtherapie keine Remission erreichen.
Calcineurin-Inhibitoren (CNI) vs. Cyclophosphamid (CPA) CNI (Cyclosporin oder Tacrolimus) erhoehen im Vergleich zu intravenoesem CPA die Anzahl der Patienten mit kompletter oder partieller Remission nach 3 bis 6 Monaten signifikant (RR 1.98). Zudem reduzieren sie die Rate an Therapieversagen (definiert als fehlendes Ansprechen, schwere Infektionen oder anhaltend erhoehtes Kreatinin) deutlich (RR 0.32), ohne dass schwere Infektionen zunehmen.
Cyclosporin vs. Placebo/Keine Behandlung Cyclosporin erhoeht die Wahrscheinlichkeit einer kompletten Remission nach 6 Monaten (RR 3.50). Es ist jedoch ungewiss, ob es das Risiko fuer eine terminale Niereninsuffizienz senkt oder die Wahrscheinlichkeit einer sich verschlechternden Hypertonie erhoeht.
Vergleich der CNI untereinander Der direkte Vergleich zwischen Tacrolimus und Cyclosporin zeigt kaum oder keinen Unterschied hinsichtlich der Erreichung einer kompletten oder partiellen Remission (RR 1.05). Auch bei der Verschlechterung einer Hypertonie gibt es keine signifikanten Unterschiede.
| Aspekt | Vorherige Version (2025) | Aktuelle Version (2019) |
|---|---|---|
| Eingeschlossene Studien | 29 Studien (1.248 Kinder) | 25 Studien (1.063 Kinder) |
| Sparsentan-Evidenz | DUET (2017) & DUPLEX (2018) | Nur DUET (2017) |
| Ofatumumab | Bewertet (Ravani 2020) | Nicht enthalten |
| Plasmapherese | Bewertet (Mattoo 2012) | Nicht enthalten |
Was bleibt gleich?
CNI als Mittel der Wahl: Calcineurin-Inhibitoren bleiben die am besten belegte Therapieoption zur Erzielung einer Remission bei steroidresistentem nephrotischem Syndrom. Die Evidenz fuer Biologika wie Rituximab oder Adalimumab bleibt sehr niedrig, sodass unklar ist, ob diese die Remissionswahrscheinlichkeit erhoehen. Es werden weiterhin gut konzipierte, ausreichend gepowerte RCTs gefordert.
Praxis-Tipp
Calcineurin-Inhibitoren (Cyclosporin oder Tacrolimus) sollten bei Kindern mit steroidresistentem nephrotischem Syndrom als primaere immunsuppressive Therapie eingesetzt werden, da sie Cyclophosphamid ueberlegen sind.
Häufig gestellte Fragen
KI-generierte Zusammenfassung basierend auf Inhalten von Cochrane. Alle Rechte liegen beim Herausgeber. Originaldokument ansehen→
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