Hemiplegische Migräne: StatPearls Leitlinie
Hintergrund
Die StatPearls-Leitlinie beschreibt die hemiplegische Migräne als eine seltene Unterform der Migräne mit Aura. Das charakteristische Merkmal ist eine einseitige motorische Schwäche, die während der Migräneattacke als Aura-Symptom auftritt.
Es wird zwischen der familiären hemiplegischen Migräne (FHM) und der sporadischen hemiplegischen Migräne (SHM) unterschieden. Die FHM wird autosomal-dominant vererbt und je nach zugrundeliegender genetischer Mutation in vier Subtypen (FHM1 bis FHM4) unterteilt.
Die Prävalenz der Erkrankung ist mit etwa 0,01 % sehr gering. Die motorischen Symptome beginnen häufig in der Hand und breiten sich allmählich auf Arm und Gesicht aus, wobei sie meist nach Stunden bis Tagen vollständig reversibel sind.
Empfehlungen
Diagnostik
Laut Leitlinie erfolgt die Diagnose primär klinisch anhand der Kriterien der International Classification of Headache Disorders (ICHD-3). Es wird empfohlen, andere Pathologien wie Transitorische Ischämische Attacken (TIA), Schlaganfälle oder Infektionen durch eine sorgfältige Anamnese und Diagnostik auszuschließen.
Eine bildgebende Diagnostik mittels MRT oder CT sowie gegebenenfalls eine Liquoruntersuchung oder ein EEG werden bei neu aufgetretenen, verlängerten Symptomen oder fehlender Familienanamnese empfohlen. Eine routinemäßige genetische Testung wird nicht für alle Fälle empfohlen.
Die Leitlinie nennt folgende ICHD-3-Kriterien für die Diagnose:
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Mindestens zwei Attacken, die die Kriterien einer Migräne mit Aura erfüllen
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Vollständig reversible motorische Schwäche als Teil der Aura
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Vollständig reversible visuelle, sensorische und/oder sprachliche Symptome
Akuttherapie
Für die Akutbehandlung der Attacken empfiehlt die Leitlinie primär den Einsatz von NSAR und Antiemetika. Bei der familiären hemiplegischen Migräne hat sich intranasales Ketamin zu Beginn der Attacke als vorteilhaft erwiesen.
Zudem wird Verapamil als mögliche Option für die Akuttherapie aufgeführt. Bei schweren Attacken mit Enzephalopathie oder Koma kann eine stationäre Aufnahme erforderlich sein.
Prophylaxe
Zur medikamentösen Vorbeugung wird eine initiale Therapie mit Verapamil, Flunarizin oder Acetazolamid empfohlen. Bei unzureichendem Ansprechen sollte ein Versuch mit Lamotrigin erfolgen.
Lamotrigin wird laut Leitlinie insbesondere dann empfohlen, wenn die Aura-Symptome gegenüber dem Kopfschmerz im Vordergrund stehen. Alternativ können auch Amitriptylin, Topiramat oder Valproinsäure eingesetzt werden.
Dosierung
Die Leitlinie nennt spezifische Dosierungsangaben für ausgewählte Medikamente zur Behandlung der hemiplegischen Migräne. Für die meisten Erstlinienmedikamente werden im Text keine genauen Dosisangaben gemacht.
| Wirkstoff | Dosierung | Indikation |
|---|---|---|
| Lamotrigin | Initial 25 mg/Tag, Maximaldosis 100-300 mg/Tag | Prophylaxe (insbesondere bei dominanter Aura) |
| Methylprednisolon | 100 mg/Tag für 5 Tage | Akuttherapie (bei Kindern mit schweren Symptomen) |
Kontraindikationen
Die Leitlinie formuliert klare Kontraindikationen für bestimmte Substanzklassen bei der hemiplegischen Migräne.
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Triptane sind aufgrund des potenziellen Risikos einer zerebralen Vasokonstriktion kontraindiziert.
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Ergotamine dürfen aus dem gleichen Grund nicht angewendet werden.
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Betablocker sollten nach Expertenmeinung als Prophylaxe vermieden werden.
Zudem wird darauf hingewiesen, dass konventionelle Angiografien als Trigger für eine Attacke wirken können.
💡Praxis-Tipp
Die Leitlinie warnt ausdrücklich vor dem Einsatz von Triptanen und Ergotaminen, da diese das Risiko für zerebrale Ischämien bei hemiplegischer Migräne erhöhen können. Es wird zudem betont, dass die motorischen Aurasymptome einen akuten Schlaganfall imitieren können. Bei Erstauftreten oder atypischer Präsentation wird daher eine zügige bildgebende Diagnostik zum Ausschluss sekundärer Ursachen empfohlen.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie müssen mindestens zwei Attacken auftreten, die eine vollständig reversible motorische Schwäche beinhalten. Zusätzlich müssen vollständig reversible visuelle, sensorische oder sprachliche Aura-Symptome vorliegen.
Als Erstlinientherapie empfiehlt die Leitlinie Verapamil, Flunarizin oder Acetazolamid. Bei unzureichender Wirkung oder im Vordergrund stehenden Aura-Symptomen wird Lamotrigin als Alternative genannt.
Nein, die Leitlinie stuft Triptane und Ergotamine bei dieser Migräneform als kontraindiziert ein. Es besteht die Sorge vor potenziellen zerebralen Vasokonstriktionen.
Eine routinemäßige genetische Testung wird nicht empfohlen. Sie ist laut Leitlinie nur bei früh einsetzender familiärer Form mit atypischen neurologischen Manifestationen sinnvoll.
Die Symptome entwickeln sich meist über 20 bis 30 Minuten und können Stunden bis Tage andauern. In seltenen, schweren Fällen beschreibt die Leitlinie eine Dauer der reversiblen Hemiplegie von bis zu vier Wochen.
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Quelle: StatPearls: Hemiplegic Migraine (StatPearls, 2026). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.