Akute lymphatische Leukämie (ALL): StatPearls Leitlinie
Hintergrund
Die akute lymphatische Leukämie (ALL) ist eine maligne Erkrankung der B- oder T-Lymphoblasten. Sie ist durch eine unkontrollierte Proliferation unreifer Lymphozyten gekennzeichnet, die das Knochenmark und andere lymphatische Organe infiltrieren.
Laut der StatPearls-Zusammenfassung handelt es sich um die häufigste Krebserkrankung im Kindesalter. Der Altersgipfel liegt zwischen zwei und zehn Jahren.
Zu den typischen Symptomen gehören Anämie, Thrombozytopenie und Neutropenie, die sich durch Müdigkeit, Blutungsneigung und Infektionen äußern. Zudem treten häufig B-Symptome sowie eine Hepatosplenomegalie auf.
Empfehlungen
Die StatPearls-Zusammenfassung formuliert folgende Kernaspekte zur Diagnostik und Therapie:
Diagnostik
Bei Verdacht auf eine ALL wird initial eine laborchemische Untersuchung empfohlen, die ein Blutbild, Elektrolyte, Nierenwerte und die Laktatdehydrogenase (LDH) umfasst. Zur Beurteilung einer Organbeteiligung oder Raumforderung sollte eine Bildgebung mittels Röntgen-Thorax oder CT von Abdomen und Becken erfolgen.
Gemäß den zitierten NCCN-Kriterien wird die Diagnose durch folgende Befunde gesichert:
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Nachweis von mehr als 20 % Lymphoblasten im Knochenmark
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Morphologische Beurteilung des Knochenmarkaspirats und der Biopsie
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Komplette durchflusszytometrische Immunphänotypisierung
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Lumbalpunktion zum Ausschluss einer Beteiligung des zentralen Nervensystems (ZNS)
Therapie
Es wird empfohlen, Kinder mit Verdacht auf ALL an ein spezialisiertes pädiatrisches onkologisches Zentrum zu überweisen. Die Behandlung erfolgt in der Regel über zwei bis drei Jahre und gliedert sich in mehrere Phasen.
Die Leitlinie beschreibt folgende Therapiephasen:
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Induktionstherapie: Kombination aus Anthrazyklin, Vincristin, L-Asparaginase und einem Kortikosteroid
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Konsolidierungstherapie: Einsatz verschiedener Chemotherapeutika
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Erhaltungstherapie: Wöchentliche oder monatliche Gabe von oralem 6-Mercaptopurin oder Methotrexat
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ZNS-Prophylaxe: Intrathekale Therapie mit 8 bis 16 Behandlungen
Bei Vorliegen einer Philadelphia-Chromosom-positiven ALL wird der Einsatz von Tyrosinkinase-Inhibitoren wie Imatinib, Nilotinib, Dasatinib oder Ponatinib empfohlen. Die Rolle der Stammzelltransplantation ist aufgrund verbesserter Chemotherapien rückläufig.
Klassifikation
Die aktuelle WHO-Klassifikation unterteilt die ALL in verschiedene Entitäten und genetische Subtypen.
| Hauptkategorie | Subtypen und genetische Merkmale |
|---|---|
| B-lymphoblastisch | NOS, t(9;22) BCR-ABL1, t(v;11q23.3) KMT2A, t(12;21) ETV6-RUNX1, Hyperdiploidie, Hypodiploidie, t(5;14) IL3-IGH, t(1;19) TCF3-PBX1 |
| T-lymphoblastisch | Early T-cell precursor (provisorisch) |
| NK-Zell-lymphoblastisch | Provisorische Entität |
Prognosefaktoren
Die Prognose der ALL hängt stark vom Alter, der Zytogenetik und dem Therapieansprechen ab.
| Parameter | Günstige Prognose | Ungünstige Prognose |
|---|---|---|
| Alter | Unter 30 Jahre | Über 60 Jahre |
| Zytogenetik | Normal, t(12;21) bei Kindern, Hyperdiploidie (51-65) | t(9;22), t(4;11) |
| Leukozytenzahl | Unter 30.000/µl | Vorläufer-B-Zellen über 100.000/µl |
| Therapieansprechen | Komplette Remission innerhalb von 4 Wochen | Keine Remission innerhalb von 4 Wochen |
Kontraindikationen
Die Leitlinie warnt vor dem Auftreten eines Tumorlysesyndroms während der Chemotherapie. Dieses ist durch Hyperurikämie, erhöhte Kalium- und Phosphatwerte sowie erniedrigtes Kalzium gekennzeichnet und führt unweigerlich zu Nierenversagen.
Bei der Anwendung von CAR-T-Zell-Therapien wird auf schwerwiegende Toxizitäten hingewiesen. Dazu gehören potenziell tödlich verlaufende Hirnödeme und das Zytokinfreisetzungssyndrom.
Es wird ausdrücklich darauf hingewiesen, dass alle verabreichten Blutprodukte bestrahlt werden müssen. Eine Unterlassung kann zu einer transfusionsassoziierten Graft-versus-Host-Disease führen, welche universell tödlich verläuft.
💡Praxis-Tipp
Um ein lebensbedrohliches Tumorlysesyndrom zu verhindern, wird eine prophylaktische Vorbehandlung mit intravenöser Flüssigkeit und Steroiden empfohlen. Zudem wird betont, dass sämtliche Blutprodukte vor einer Transfusion zwingend bestrahlt werden müssen, um eine fatale transfusionsassoziierte Graft-versus-Host-Disease zu vermeiden.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie wird die Diagnose unter anderem durch den Nachweis von mehr als 20 % Lymphoblasten im Knochenmark gesichert. Zusätzlich sind eine durchflusszytometrische Immunphänotypisierung und eine Lumbalpunktion erforderlich.
Bei einer Philadelphia-Chromosom-positiven ALL wird der Einsatz von Tyrosinkinase-Inhibitoren empfohlen. Dazu gehören Wirkstoffe wie Imatinib, Nilotinib, Dasatinib oder Ponatinib.
Ein Alter von über 60 Jahren und das Vorliegen bestimmter zytogenetischer Anomalien wie t(9;22) oder t(4;11) gelten als ungünstig. Auch das Ausbleiben einer kompletten Remission innerhalb von vier Wochen verschlechtert die Prognose.
Die Bestrahlung von Blutprodukten wird dringend empfohlen, um eine transfusionsassoziierte Graft-versus-Host-Disease zu verhindern. Diese Komplikation verläuft laut Leitlinie universell tödlich.
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Quelle: StatPearls: Acute Lymphocytic Leukemia (StatPearls, 2026). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.