Sichelzellkrankheit: Schlaganfallprophylaxe & Therapie
Hintergrund
Die Sichelzellkrankheit ist eine schwere genetische Bluterkrankung, die zu einer Verformung der roten Blutkörperchen führt. Diese starren, sichelförmigen Zellen können Blutgefäße blockieren und dadurch Gewebeschäden sowie starke Schmerzen verursachen.
Bei bis zu 10 % der betroffenen Kinder, insbesondere mit dem Genotyp HbSS, kommt es zu Schlaganfällen. Zur Identifikation von Hochrisikopatienten für einen ersten Schlaganfall wird häufig die transkranielle Dopplersonographie (TCD) zur Messung der Blutflussgeschwindigkeit eingesetzt.
Langzeit-Bluttransfusionen werden genutzt, um den Anteil der sichelförmigen Zellen im Blutkreislauf zu verdünnen und die Sauerstoffversorgung zu verbessern. Diese Therapie geht jedoch mit Risiken wie einer Eisenüberladung und der Bildung von Antikörpern (Alloimmunisierung) einher.
Empfehlungen
Der Cochrane Review (2020) formuliert basierend auf der aktuellen Evidenzlage folgende Kernaussagen zur Schlaganfallprävention bei der Sichelzellkrankheit.
Primärprävention ohne vorherige Langzeittransfusionen
Bei Kindern mit einem erhöhten Schlaganfallrisiko, die zuvor keine Langzeittransfusionen erhalten haben, reduzieren regelmäßige Bluttransfusionen wahrscheinlich die Inzidenz klinischer Schlaganfälle (moderate Evidenzqualität).
Zudem wird beschrieben, dass Transfusionen möglicherweise das Risiko für andere Komplikationen der Sichelzellkrankheit, wie das akute Thoraxsyndrom, senken (niedrige Evidenzqualität).
Primärprävention mit vorherigen Langzeittransfusionen
Bei Kindern und Jugendlichen, die bereits über einen längeren Zeitraum transfundiert wurden, ist die Evidenzlage unklar. Der Review stellt fest, dass es sehr unsicher ist, ob eine Fortführung der Transfusionen das Schlaganfall- oder Sterblichkeitsrisiko weiter senkt (sehr niedrige Evidenzqualität).
Umstellung auf Hydroxyurea und Aderlass
Die Leitlinie vergleicht die Umstellung von Transfusionen und Eisenchelation auf Hydroxyurea (Hydroxycarbamid) kombiniert mit Aderlass. Die Auswirkungen auf das tatsächliche Schlaganfallrisiko bleiben bei einer Umstellung in beiden Gruppen sehr unsicher.
| Intervention | Indikation | Evidenzqualität | Beobachteter Effekt |
|---|---|---|---|
| Langzeittransfusion | Primärprävention (Hochrisiko) | Moderat | Reduktion klinischer Schlaganfälle |
| Hydroxyurea + Aderlass | Primärprävention (Umstellung) | Niedrig | Kaum Effekt auf Lebereisenkonzentration |
| Hydroxyurea + Aderlass | Sekundärprävention (Umstellung) | Niedrig | Mögliche Zunahme schwerer Sichelzell-Ereignisse |
-
In der Primärprävention hat die Umstellung möglicherweise kaum oder keine Auswirkungen auf die Eisenkonzentration in der Leber.
-
In der Sekundärprävention (nach bereits erfolgtem Schlaganfall) kann die Umstellung auf Hydroxyurea das Risiko für schwerwiegende unerwünschte Ereignisse im Zusammenhang mit der Sichelzellkrankheit erhöhen.
Erwachsene und andere Genotypen
Laut Review liegt derzeit keine Evidenz für das Management von Erwachsenen vor. Ebenso fehlen Daten für Kinder, die nicht an der HbSS-Form der Sichelzellkrankheit leiden.
💡Praxis-Tipp
Der Review weist darauf hin, dass bei Kindern und Jugendlichen in der Sekundärprävention eine Umstellung von Langzeittransfusionen auf Hydroxyurea und Aderlass das Risiko für schwerwiegende Sichelzell-assoziierte Komplikationen erhöhen kann. Es wird betont, dass die potenziellen Vorteile einer Transfusionstherapie stets gegen die Risiken einer Eisenüberladung und Alloimmunisierung abgewogen werden müssen.
Häufig gestellte Fragen
Laut Cochrane Review reduzieren Langzeit-Bluttransfusionen bei Hochrisikokindern ohne vorherige Transfusionstherapie wahrscheinlich das Risiko für einen ersten klinischen Schlaganfall. Die Evidenzqualität hierfür wird als moderat eingestuft.
Der Review zeigt, dass eine Umstellung auf Hydroxyurea und Aderlass in der Sekundärprävention mit einem erhöhten Risiko für schwerwiegende unerwünschte Ereignisse einhergehen kann. Die Auswirkungen auf die Eisenkonzentration in der Leber sind dabei laut Evidenz gering.
Die Leitlinie nennt als wesentliche Risiken der Transfusionstherapie die Alloimmunisierung sowie die Eisenüberladung. Letztere erfordert in der Regel eine konsequente Eisenchelationstherapie.
Der aktuelle Review stellt fest, dass es keine ausreichende Evidenz für das Management von Erwachsenen mit Sichelzellkrankheit gibt. Die eingeschlossenen Studien fokussierten sich primär auf Kinder und Jugendliche mit dem HbSS-Genotyp.
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Quelle: Cochrane Review: Blood transfusion for preventing primary and secondary stroke in people with sickle cell disease (Cochrane, 2020). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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Cochrane Review: Interventions for preventing silent cerebral infarcts in people with sickle cell disease
StatPearls: Sickle Cell Crisis
Cochrane Review: Regular long-term red blood cell transfusions for managing chronic chest complications in sickle cell disease
Cochrane Review: Hydroxyurea (hydroxycarbamide) for sickle cell disease
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