Idiopathische Lungenfibrose (IPF): Diagnostik/Therapie
Hintergrund
Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine chronische, progrediente und fibrosierende interstitielle Lungenerkrankung unbekannter Ursache. Die NICE-Leitlinie CG163 bietet evidenzbasierte Empfehlungen zur Diagnostik und zum Management der Erkrankung bei Erwachsenen.
Die Erkrankung ist schwer zu diagnostizieren und erfordert in der Regel die interdisziplinäre Zusammenarbeit von Pneumologen, Radiologen und Pathologen. Die mediane Überlebenszeit nach Diagnosestellung liegt bei etwa drei Jahren, wobei der Krankheitsverlauf individuell stark variieren kann.
Leitsymptome der IPF sind meist Atemnot bei Belastung sowie ein anhaltender Husten. Im Verlauf kommt es zu einer zunehmenden Verschlechterung der Lungenfunktion, einer reduzierten Lebensqualität und letztlich zum Tod.
Empfehlungen
Die NICE-Leitlinie formuliert folgende Kernempfehlungen zur Versorgung von Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose (IPF):
Klinischer Verdacht und Diagnostik
Laut Leitlinie sollte an eine IPF gedacht werden, wenn Patienten über 45 Jahre alt sind und Symptome wie persistierende Belastungsdyspnoe oder anhaltenden Husten aufweisen. Weitere klinische Zeichen umfassen beidseitiges inspiratorisches Knistern, Trommelschlägelfinger sowie eine normale oder eingeschränkte Spirometrie (meist restriktiv).
Die Basisdiagnostik umfasst eine ausführliche Anamnese, eine klinische Untersuchung sowie Bluttests zum Ausschluss alternativer Diagnosen. Zudem wird die Durchführung einer Lungenfunktionsprüfung (Spirometrie und Diffusionskapazität) sowie eines hochauflösenden CTs (HRCT) des Thorax empfohlen.
Die endgültige Diagnose darf gemäß Leitlinie nur im Konsens eines multidisziplinären Teams (MDT) gestellt werden. Die Zusammensetzung des Teams richtet sich nach dem diagnostischen Stadium:
| Diagnostisches Stadium | Erforderliche Fachdisziplinen im MDT |
|---|---|
| Nach klinischer Evaluation, Lungenfunktion und CT | Pneumologe, Radiologe, ILD-Fachpflegekraft, MDT-Koordinator |
| Planung von Bronchoalveolärer Lavage (BAL) oder Biopsie | Pneumologe, Radiologe, Pathologe, Thoraxchirurg (bei Bedarf), ILD-Fachpflegekraft, MDT-Koordinator |
| Auswertung von BAL oder Biopsie | Pneumologe, Radiologe, Pathologe, ILD-Fachpflegekraft, MDT-Koordinator |
Falls klinische, funktionelle und radiologische Befunde keine sichere Diagnose erlauben, sollte eine bronchoalveoläre Lavage, eine transbronchiale Biopsie oder eine chirurgische Lungenbiopsie erwogen werden.
Prognoseeinschätzung
Zur Einschätzung der Prognose wird empfohlen, die initiale Abfallrate der Lungenfunktion (Spirometrie und Diffusionskapazität) zu messen. Dies sollte zum Zeitpunkt der Diagnose sowie nach 6 und 12 Monaten erfolgen.
Die Leitlinie rät explizit davon ab, die 6-Minuten-Gehstrecke zum Zeitpunkt der Diagnose für die Prognoseabschätzung zu verwenden.
Therapie und Management
Es wird empfohlen, allen Patienten ab dem Zeitpunkt der Diagnose eine bestmögliche supportive Therapie (Best Supportive Care) anzubieten. Diese sollte an die Krankheitsschwere und die Präferenzen des Patienten angepasst werden.
Für die medikamentöse Modifikation des Krankheitsverlaufs verweist die Leitlinie auf spezifische Therapieoptionen in Abhängigkeit der forcierten Vitalkapazität (FVC):
-
Nintedanib bei einer FVC von über 80 % des Sollwerts
-
Pirfenidon oder Nintedanib bei einer FVC zwischen 50 % und 80 % des Sollwerts
Bei Atemnot unter Belastung oder in Ruhe sollte eine Sauerstofftherapie (ambulant oder Langzeit) evaluiert werden. Bei refraktärem Husten kann nach Ausschluss anderer Ursachen der Einsatz von Opioiden oder die Off-Label-Gabe von Thalidomid durch einen Spezialisten erwogen werden.
Lungentransplantation und Beatmung
Eine Lungentransplantation sollte bei Patienten ohne absolute Kontraindikationen zwischen 3 und 6 Monaten nach der Diagnose diskutiert werden.
Die Leitlinie betont, dass die schlechten klinischen Ergebnisse einer mechanischen Beatmung bei respiratorischem Versagen frühzeitig mit dem Patienten besprochen werden sollten. Es wird empfohlen, bei lebensbedrohlichem respiratorischem Versagen nicht routinemäßig eine mechanische Beatmung anzubieten.
Nachsorge
Die Frequenz der Kontrolluntersuchungen sollte sich nach der Krankheitsdynamik richten:
-
Alle 3 Monate (oder früher) bei rascher Krankheitsprogression
-
Alle 6 Monate bei stetig fortschreitender Erkrankung
-
Initial alle 6 Monate, dann jährlich bei stabiler Erkrankung
Kontraindikationen
Die Leitlinie spricht eine explizite Warnung vor dem Einsatz bestimmter Medikamente zur Modifikation der Krankheitsprogression bei idiopathischer Lungenfibrose aus.
Folgende Wirkstoffe sollen laut Leitlinie weder als Monotherapie noch in Kombination eingesetzt werden:
-
Ambrisentan, Bosentan, Sildenafil
-
Azathioprin, Mycophenolat-Mofetil
-
Prednisolon
-
Co-trimoxazol
-
Warfarin
Zudem wird davor gewarnt, bei lebensbedrohlichem respiratorischem Versagen infolge einer IPF routinemäßig eine mechanische Beatmung (invasiv oder nicht-invasiv) durchzuführen, da dies mit sehr schlechten klinischen Ergebnissen assoziiert ist.
💡Praxis-Tipp
Ein zentraler Praxis-Hinweis der Leitlinie betrifft die Prognoseabschätzung und die Beatmungstherapie. Es wird explizit davon abgeraten, die 6-Minuten-Gehstrecke bei Erstdiagnose zur Prognoseabschätzung heranzuziehen. Zudem betont die Leitlinie, dass bei einem lebensbedrohlichen respiratorischen Versagen im Rahmen einer IPF nicht routinemäßig mechanisch beatmet werden sollte, da die klinischen Outcomes in dieser Situation sehr schlecht sind.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie darf die Diagnose nur im Konsens eines multidisziplinären Teams gestellt werden. Dieses muss mindestens aus einem Pneumologen, einem Radiologen und einer spezialisierten Pflegekraft bestehen, bei Biopsien zusätzlich aus einem Pathologen.
Die Leitlinie empfiehlt, die Option einer Lungentransplantation bereits 3 bis 6 Monate nach der Diagnosestellung mit dem Patienten zu diskutieren, sofern keine absoluten Kontraindikationen vorliegen.
Nein, die Leitlinie rät explizit davon ab, Prednisolon zur Modifikation des Krankheitsverlaufs bei idiopathischer Lungenfibrose einzusetzen.
Zur initialen Prognoseabschätzung wird eine Messung bei Diagnose sowie nach 6 und 12 Monaten empfohlen. Die weitere Nachsorge erfolgt je nach Krankheitsverlauf alle 3 bis 12 Monate.
Gemäß Leitlinie können die antifibrotischen Medikamente Nintedanib und Pirfenidon eingesetzt werden. Die Auswahl richtet sich dabei nach der forcierten Vitalkapazität (FVC) des Patienten.
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Quelle: CG163: Idiopathic pulmonary fibrosis (NICE, 2024). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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