Bronchiolitis obliterans: Diagnostik und Therapie
Hintergrund
Die Bronchiolitis obliterans (auch konstriktive Bronchiolitis) ist eine seltene obstruktive Lungenerkrankung der kleinen Atemwege. Tritt sie nach einer Lungen- oder hämatopoetischen Stammzelltransplantation (HSCT) auf, wird sie als Bronchiolitis-obliterans-Syndrom (BOS) bezeichnet.
Die Pathophysiologie ist durch eine Entzündung der subepithelialen Strukturen und eine fehlgesteuerte Reparatur gekennzeichnet. Dies führt laut StatPearls-Leitlinie zu einer Fibroproliferation und einer konzentrischen Verengung der distalen Bronchiolen.
Zu den Hauptrisikofaktoren zählen neben Transplantationen auch Inhalationstoxine (wie Diacetyl oder Schwefellost) sowie Autoimmunerkrankungen wie rheumatoide Arthritis. Auch respiratorische Virusinfektionen, insbesondere bei Kindern, können als Auslöser fungieren.
Empfehlungen
Diagnostik und Lungenfunktion
Die StatPearls-Leitlinie empfiehlt zur Diagnosestellung primär die Durchführung einer Lungenfunktionsprüfung. Die Spirometrie zeigt typischerweise eine nicht-reversible Atemwegsobstruktion.
Folgende Parameter sind laut Leitlinie charakteristisch:
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Reduziertes forciertes exspiratorisches Volumen in einer Sekunde (FEV1)
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Verringerter Tiffeneau-Index (FEV1/FVC-Quotient)
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Erhöhte totale Lungenkapazität (TLC) durch Überblähung
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Reduzierte Diffusionskapazität (DLCO)
Bildgebung und Pathologie
In der Computertomographie wird empfohlen, auf ein Mosaikmuster mit fleckigen Hypoattenuationen zu achten. Dieses Muster persistiert typischerweise in exspiratorischen Aufnahmen aufgrund des Air-Trappings.
Eine Lungenbiopsie ist laut Leitlinie bei klassischer Klinik, passender Anamnese und typischer Spirometrie meist nicht erforderlich. Falls dennoch eine histologische Sicherung notwendig ist, wird eine chirurgische Lungenbiopsie gegenüber einer transbronchialen Biopsie bevorzugt.
Therapie nach Ätiologie
Die therapeutischen Maßnahmen richten sich nach der zugrunde liegenden Ursache. Bei einem Bronchiolitis-obliterans-Syndrom nach Lungentransplantation wird eine Verstärkung der Immunsuppression empfohlen.
Für die medikamentöse Therapie werden folgende Ansätze beschrieben:
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Nach Lungentransplantation: Erhöhung von Tacrolimus, Cyclosporin, Mycophenolatmofetil oder Prednison sowie Gabe von Azithromycin
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Nach Stammzelltransplantation (HSCT): Dreifachtherapie aus inhalativem Fluticason, oralem Montelukast und Azithromycin
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Bei rheumatoider Arthritis: Immunsuppression mit Kortikosteroiden und Zytostatika wie Cyclophosphamid
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Bei toxischer oder postinfektiöser Genese: Rein symptomatische Therapie (Hustenstiller, Bronchodilatatoren, Sauerstoff)
Staging-Klassifikation
Das klinische Staging-System für das Bronchiolitis-obliterans-Syndrom (BOS) basiert auf dem FEV1-Abfall. Jedes Stadium wird laut Leitlinie zusätzlich nach histologischem Nachweis unterteilt:
| Subkategorie | Histologische Dokumentation |
|---|---|
| Stadium a | Ohne histologischen Nachweis einer obliterierenden Bronchiolitis |
| Stadium b | Mit histologischem Nachweis einer obliterierenden Bronchiolitis |
💡Praxis-Tipp
Ein entscheidender Hinweis für den klinischen Alltag ist die Differenzierung zur Asthma-Erkrankung. Die Leitlinie betont, dass die Dyspnoe und der Husten bei einer Bronchiolitis obliterans persistierend und progredient verlaufen, anstatt episodisch aufzutreten. Zudem wird darauf hingewiesen, dass eine transbronchiale Biopsie aufgrund ihrer geringen Sensitivität für die Diagnosestellung oft unzureichend ist.
Häufig gestellte Fragen
Patienten stellen sich typischerweise mit persistierender und progredienter Dyspnoe sowie Husten vor. Bei der Auskultation können laut Leitlinie ein verlängertes Exspirium, Giemen und gelegentlich Rasselgeräusche festgestellt werden.
Eine Biopsie ist bei klassischer Symptomatik und typischer Lungenfunktion meist nicht erforderlich. Wird sie dennoch benötigt, empfiehlt die Leitlinie eine chirurgische Lungenbiopsie, da die transbronchiale Biopsie eine zu geringe Sensitivität aufweist.
Die Leitlinie beschreibt den Einsatz einer Dreifachtherapie zur Verlangsamung des Lungenfunktionsverlusts. Diese besteht aus inhalativem Fluticason, oralem Montelukast und Azithromycin.
Nein, bei toxischer oder postinfektiöser Ätiologie haben sich Kortikosteroide und Zytostatika laut Leitlinie als nicht vorteilhaft erwiesen. In diesen Fällen wird eine rein symptomatische Behandlung empfohlen.
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Quelle: StatPearls: Bronchiolitis Obliterans (StatPearls, 2026). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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