Rhabdomyosarkome: Leitlinie (AWMF/GPOH)
📋Auf einen Blick
- •Der Fusionsstatus (PAX3/7::FOXO1) ersetzt die Histologie als wichtigsten prognostischen Risikofaktor.
- •Die Therapie ist multimodal und umfasst Chemotherapie, Operation und Strahlentherapie.
- •Eine primaere Komplettresektion wird nur bei kleinen Tumoren ohne Mutilationsrisiko (z.B. paratestikulaer) empfohlen.
- •Die Chemotherapie-Intensitaet (VA, IVA, IVADo) richtet sich nach der Risikogruppe (Low, Standard, High, Very High Risk).
- •Hochrisikopatienten erhalten eine Erhaltungstherapie mit Vinorelbin und Cyclophosphamid (6-12 Monate).
Hintergrund
Das Rhabdomyosarkom (RMS) ist das haeufigste Weichgewebesarkom im Kindes- und Jugendalter (Altersgipfel ca. 5 Jahre). Die aktuelle Leitlinie unterteilt Weichgewebesarkome nun spezifisch in RMS und "nicht-Rhabdomyosarkom-artige" Tumoren, um der molekulargenetischen Heterogenitaet gerecht zu werden. Ein multimodaler Ansatz aus Operation, Chemotherapie und Strahlentherapie ist essenziell.
Risikostratifizierung und Klassifikation
Der bisherige Risikofaktor Histologie wurde durch den Fusionsstatus (PAX3/7::FOXO1-Fusion) ersetzt. Er gilt neben Stadium und Lokalisation als wichtigster Risikofaktor.
| Faktor | Guenstig (Favorable) | Unguenstig (Unfavorable) |
|---|---|---|
| Biologie/Histologie | Fusions-negativ (embryonal, botryoid, Spindelzell) | Fusions-positiv (alveolaer) |
| Lokalisation | Orbita, Kopf/Hals (nicht-parameningeal), Urogenital (inkl. Blase/Prostata), Gallenwege | Parameningeal, Extremitaeten, andere |
| Groesse & Alter | < 5 cm UND < 10 Jahre | > 5 cm ODER ≥ 10 Jahre |
Die postoperative Einteilung erfolgt nach der IRS-Klassifikation:
| IRS-Gruppe | Definition |
|---|---|
| Gruppe I | Primaere komplette Resektion (R0) |
| Gruppe II | Mikroskopischer Resttumor (R1) oder primaere Komplettresektion mit Lymphknotenbefall (N1) |
| Gruppe III | Makroskopischer Resttumor (R2) |
| Gruppe IV | Fernmetastasen bei Diagnose |
Diagnostik
Die praetherapeutische Diagnostik sollte maximal einen Monat vor Therapiebeginn abgeschlossen sein:
- Lokale Ausbreitung: MRT (Methode der Wahl, inkl. diffusionsgewichteter Bildgebung).
- Lungenmetastasen: Thorax-CT (Schichtdicke max. 1-1,5 mm).
- Lymphknoten und Fernmetastasen: FDG-PET-CT/MRT (alternativ Ganzkoerper-MRT).
- Knochenmark: Aspiration und Stanzbiopsie (obligat bei Fusions-positiven, alveolaeren oder metastasierten Tumoren).
Biopsie-Empfehlungen: Eine bildgesteuerte Stanzbiopsie (Core Needle Biopsy, 14-16 Gauge) wird gegenueber einer Inzisionsbiopsie bevorzugt. Bei klinisch oder radiologisch suspekten Lymphknoten ist eine histologische Sicherung (z.B. Sentinel-Lymphknoten-Biopsie) dringend empfohlen.
Therapie-Algorithmus (Chemotherapie)
Die Chemotherapie zielt auf die Behandlung von Mikrometastasen und die neoadjuvante Tumorverkleinerung ab. Die Intensitaet richtet sich nach der Risikogruppe:
| Risikogruppe | Subgruppen | Chemotherapie-Schema | Erhaltungstherapie |
|---|---|---|---|
| Low Risk | A (Fusions-negativ, IRS I, N0, <5cm, <10 J.) | 8 Zyklen VA (Vincristin, Actinomycin D) | Keine |
| Standard Risk | B, C (Fusions-negativ, IRS I-III, N0) | 4-5 Zyklen IVA (Ifosfamid, Vincristin, Actinomycin D) + 4-5 Zyklen VA | Keine |
| High Risk | D, E, F (Fusions-neg., IRS II/III, unguenstige Lokalisation/N1 ODER Fusions-pos., IRS I-III, N0) | 9 Zyklen IVA + Strahlentherapie | 6 Monate (Vinorelbin + Cyclophosphamid) |
| Very High Risk | G (Fusions-positiv UND N1) | 4 Zyklen IVADo (+ Doxorubicin) + 5 Zyklen IVA + Strahlentherapie | 12 Monate (Vinorelbin + Cyclophosphamid) |
| Metastasiert | H (Stadium IV) | 4 Zyklen IVADo + 5 Zyklen IVA + Strahlentherapie | 12 Monate (Vinorelbin + Cyclophosphamid) |
Lokaltherapie (Operation und Strahlentherapie)
Die lokale Kontrolle ist ein Hauptpfeiler der Behandlung. Ein konservativer Ansatz zur Vermeidung funktionseinschraenkender Eingriffe wird ausdruecklich empfohlen.
- Primaere Resektion: Nur bei kleinen Tumoren indiziert, wenn eine R0-Resektion ohne Mutilation moeglich ist (Ausnahme: paratestikulaere Tumoren, hier primaere inguinale radikale Orchiektomie).
- Verzoegerte Resektion (Delayed Excision): Erfolgt in der Regel nach Induktionschemotherapie (Woche 13 bei lokalisierten, Woche 19 bei metastasierten Tumoren).
- Strahlentherapie: Wird prae- oder postoperativ eingesetzt. Bei R1-Resektionen oder inoperablen Tumoren (z.B. parameningeal) ist sie essenziell fuer die lokale Kontrolle.
💡Praxis-Tipp
Fuehren Sie bei Verdacht auf ein Rhabdomyosarkom primaer eine Stanzbiopsie (Core Needle Biopsy) durch. Eine primaere Resektion ist nur indiziert, wenn sie R0 und nicht-mutilierend (z.B. paratestikulaer) erfolgen kann.